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Addison病一例

2012-07-23 08:55 閱讀:6702 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] Addison病早期無明顯癥狀,起病隱襲,在臨床較為少見,容易漏診、誤診。2011年7月我們發(fā)現(xiàn)I例以皮膚黏膜表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的腎上腺腫瘤致Addison病。報(bào)告如下: 病例簡(jiǎn)介 一般情況: 患者,男,50歲,農(nóng)民。 主訴: 皮膚、舌黏膜變黑1月,無力、陣發(fā)性腹部絞痛2

    Addison病早期無明顯癥狀,起病隱襲,在臨床較為少見,容易漏診、誤診。2011年7月我們發(fā)現(xiàn)I例以皮膚黏膜表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的腎上腺腫瘤致Addison病。報(bào)告如下:

    病例簡(jiǎn)介

    一般情況:患者,男,50歲,農(nóng)民。

    主訴:皮膚、舌黏膜變黑1月,無力、陣發(fā)性腹部絞痛2周。

    病史:患者1月前無明顯病因及誘因面、耳、頸部、胸V區(qū)皮膚變黑,且逐漸加深,皮損發(fā)展至手背、前臂、肩、下肢皮膚、舌黏膜。2周前自覺無力,陣發(fā)性腹部絞痛,能耐受3天前皮損部位陣發(fā)性瘙癢,未予任何治療。病前否認(rèn)接觸瀝青、焦油等化學(xué)物質(zhì),無服任何藥物,無食紫云英等光敏蔬菜,無出冷汗、暈厥發(fā)熱。病程中飲食由平時(shí)(3 ~4)碗/頓為2碗/頓,睡眠可,兩便正常,體重?zé)o變化。體檢:除BP 68/50mmHg外系統(tǒng)檢查未見異常。

    皮膚科檢查:舌緣見片狀藍(lán)黑色色素沉著,面、耳、頸部、胸V區(qū)、手背、前臂, 肩、足背、小腿下段皮膚彌漫性黑竭色改變,與正常皮膚境界不鮮明(圖1、2),無“粉塵”樣外觀及毛細(xì)血管擴(kuò)張,無痤瘡樣炎性反應(yīng)。
 
 

                                                                                     圖1 舌緣見片狀藍(lán)黑色色素沉著,面、耳、頸部、胸v區(qū)皮膚彌漫性黑褐色改變
                                                                                     圖2 患者雙側(cè)手指及手背黑褐色改變

    實(shí)驗(yàn)室檢查:Na+27. 8mmoL/L、Ca2+ 6. 0mmoL/L、GPT 91U/L、GOP 83U/L。

    病理:表皮結(jié)構(gòu)大致正常,表皮全層黑素顆粒增多,基底層黑素細(xì)胞增多,真皮乳頭及淺層見少許嗜黑素細(xì)胞及黑素顆粒,淺層血管周圍單一核細(xì)胞浸潤(rùn)。病理診斷:呈色素沉著改變(圖3、4)。


 

                                                                                                圖3 表皮結(jié)構(gòu)大致正常,表皮 全層黑素顆粒增多,皮乳頭及淺層見少

                                                                                                許嗜黑素細(xì)胞及黑素顆粒,淺層血管周圍單一核細(xì)胞浸潤(rùn)(HE, ×100)。

                                                                                                 圖4 表皮結(jié)構(gòu)大致正常,表皮全層黑素顆粒增多,基底層 黑素細(xì)胞增多(HE, ×400)。

    腎上腺平掃及增強(qiáng)CT提示: 雙側(cè)腎上腺增大并左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié),考慮腎上腺增生并腺瘤。

    腎上腺M(fèi)RI示:雙側(cè)腎上腺區(qū)占位性病變,左腎區(qū)圓點(diǎn)狀異常信號(hào)影,垂體MRI未見異常。

    診斷:腎上腺腫瘤致Addison病

    治療:給予鹽酸多巴胺微量泵使用,每日靜滴100mg 氫化可的松等處理,血壓升至正常。轉(zhuǎn)省腫瘤醫(yī)院進(jìn)一步治療。

    病例討論

    Addison病又稱原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,是一種內(nèi)分泌失調(diào)的疾病,由于自身免疫、結(jié)核菌、真菌感染、腫瘤或白血病等原因破壞雙側(cè)腎上腺的絕大部分,引起的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所致的疾病。在歐美國(guó)家,自身免疫成為Addison病的首要致病因素,國(guó)內(nèi)報(bào)道仍以結(jié)核為首要病因。

    本例Addison病患者是腎上腺腫瘤所致,較為少見。根據(jù)典型的有特征分布的皮膚黏膜色素沉著,有乏力、消瘦、納差、血報(bào)低等臨床癥狀,以及低血鈉、高血鉀等電解質(zhì)異常,一般不難診斷,需要與瑞爾氏黑變病、職業(yè)性黑變病、黑棘皮病、下丘腦或垂體腫瘤等引起的皮膚改變相鑒別,必要時(shí)完善相關(guān)的化驗(yàn)指標(biāo)和影像學(xué)檢查。

    目前報(bào)道的Addison病病程多為2年-8年,本例Addison病病程僅為1個(gè)月,早期發(fā)現(xiàn)早期診斷十分必要, 確診Addison病后,應(yīng)立即給予高鹽飲食及激素替代治療。去除病因,積極預(yù)防應(yīng)激(如感染、外傷),避免危象發(fā)生。(Addison病一例 劉英 龍恒


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