腹膜后腫塊需要鑒別的疾病很多。對泌尿外科而言，累及腎臟的腫塊不僅僅有腎癌，還有可能是腎上腺腫瘤，但也要排除其他罕見的疾病，如本頻道早前報道的腎上腺內(nèi)皮性囊腫，或者是其他更為罕見的疾病，如近日紐約大學(xué) Langone 醫(yī)學(xué)中心外科的 Leon Guerrero 醫(yī)生在 JAMA Surgery 臨床挑戰(zhàn)刊登的罕見病例。

    患者，女性，57 歲，進行性加重的左側(cè)背部疼痛 4 月余。不伴有其他癥狀。既往有非胰島素依賴型糖尿病史。體格檢查有明顯的輕微左脅腹部疼痛，但無肋脊角壓痛。實驗室檢查在正常范圍內(nèi)。軸向顯像顯示一個外生性的腹膜后腫塊，同時伴有實性和囊性成分，侵及左腎、后腹壁和結(jié)腸系膜（圖 1）。

    圖 1 冠狀面 CT 成像顯示一個伴有囊性成分的腹膜后腫塊，侵及鄰近的腎臟和結(jié)腸系膜。紅色箭頭顯示降結(jié)腸；藍色箭頭，被腫塊浸潤的左腎；黃色箭頭，伴有囊性成分的腹膜后腫塊。

    腫塊最大徑有 20cm.結(jié)腸鏡檢查和** X 光檢查均為陰性。PET-CT 顯示沒有其他異常。

    根據(jù)以上這些資料，你得出的診斷是什么？

    A.淋巴瘤

    B.腸源性囊腫惡變

    C.腹膜后肉瘤

    D.原發(fā)性腎臟腫瘤

    正確答案是 B. 腸源性囊腫惡變。

    這個腹膜后腫塊鑒別診斷包括原發(fā)性腹膜后臟器（即胰腺、腎上腺、腎臟）腫瘤、腹膜后肉瘤、淋巴瘤或轉(zhuǎn)移性病變。更少見的鑒別診斷有囊性畸胎瘤和其他先天性腹膜后腫塊?？紤]到** X 光檢查、MRI 和 PET-CT 均無其他異常發(fā)現(xiàn)，排除轉(zhuǎn)移性病變。此外，結(jié)腸鏡檢查也是陰性的。

    考慮到腹膜后肉瘤可能，患者進行了經(jīng)皮腫塊穿刺活檢。結(jié)果與未知的原發(fā)性腺癌一致，這意味著肉瘤和淋巴瘤可能性不大。遵循腫瘤手術(shù)原則，完整切除了腫塊、左腎、左側(cè)結(jié)腸和浸潤的后腹壁肌肉。植入生物網(wǎng)重建后壁的肌筋膜缺陷。標本的病理分析顯示這是一個中度分化的腺癌，從腹膜后區(qū)域擴展至左腎下極和結(jié)腸的附著部分（圖 2）。

    圖 2 完整的腹膜后腫瘤病理標本，包含一個嵌入的纖維囊腫和浸潤的鄰近腎臟與結(jié)腸系膜。黃色箭頭顯示腹膜后囊腫；藍色箭頭，結(jié)腸系膜；紅色箭頭，被腺癌浸潤的左腎。

    這個腫塊內(nèi)嵌有一個腸源性纖維囊腫，并伴有發(fā)育不良的局灶性粘液分化表面。腺癌來源于囊壁內(nèi)部。淋巴結(jié)合切緣是陰性的。免疫組化顯示 CK-7 陽性，CK-20 局灶陽性。

    腸源性囊腫（也叫消化道重復(fù)囊腫）極為罕見，尸檢報告發(fā)生率為 1/4500.由于其細胞來源與前腸、中腸或后腸螯合，與鄰近腸管共享血供，因而被認為是先天性的。它們可以是單純的，也可以是多發(fā)的，常見于腸的系膜面。癥狀性重復(fù)囊腫常發(fā)現(xiàn)于嬰兒或兒童早期，而無癥狀重復(fù)囊腫更常于常規(guī)影像學(xué)檢查時被偶然發(fā)現(xiàn)。

    無論是單純的還是多發(fā)囊腫，完整切除都是最佳治療方法。據(jù)作者所知，這是文獻報告的第四例伴有腺癌惡變的腹膜后重復(fù)囊腫。即使對于惡變的病例，只要切緣陰性，預(yù)后也是好的。由于大多數(shù)腺癌在 3 年內(nèi)有局灶復(fù)發(fā)，因此有必要進行長達 5 年的每年監(jiān)測。