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當前原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)臨床表現(xiàn)和病程的研究是建立在單中心或特定地域的基礎(chǔ)上,不同的機構(gòu)報告不同的結(jié)果,導(dǎo)致目前對PSC的惡性化風(fēng)險、免除移植的生存率和與炎性腸?。↖BD)的關(guān)系等的認識不一致。德國伯恩大學(xué)內(nèi)科學(xué)T.J. Weism博士帶領(lǐng)的國際PSC研究小組進行的一項多中心、回顧性、觀察研究則試圖從全球?qū)用鎭矸治鲞@些問題。研究結(jié)果作為會議摘要被第49屆歐洲肝臟研究學(xué)會年會(EASL)收錄。
研究方法
選擇16個國家33個機構(gòu)里1980年1月1日-2010年12月31日所有診斷為PSC的患者作為研究對象。對臨床表現(xiàn)、生存期、肝移植(LT)、IBD和惡變的數(shù)據(jù)進行回顧性分析。
研究結(jié)果
研究者提交7312位PSC患者的數(shù)據(jù),排除隨訪信息不完全的患者后,對5948例患者(65.2% 男性, 確診時平均年齡40.5 歲)的數(shù)據(jù)進行分析。89%為大導(dǎo)管PSC,4.3%為小導(dǎo)管PSC,6.4%的PSC患者有自身免疫性肝炎(AIH)。69%的患者合并IBD(79.5%為潰瘍性結(jié)腸炎(UC))。5年、10年、20年和終生無移植生存率分別是80.7%, 72%, 66.3%和65.6%(平均無移植生存時間為14.5年)。10.9%的患者確診為肝膽系惡性腫瘤,11.2%的患者診斷為結(jié)直腸癌。女性患者的無移植生存略好(女69%,男63.9%,P=0.045),肝膽系惡性腫瘤的發(fā)病率較低(女7.9%,男12.5,P<0.001)。小導(dǎo)管PSC和合并AIH的患者無移植生存期顯著較好,肝膽系惡性腫瘤發(fā)病率較低。IBD對生存期和惡變率的影響較小,統(tǒng)計學(xué)差異不明顯。
結(jié)論
本項多中心研究方法避免了特定中心和地域特征的偏倚,明確了影響臨床病程的風(fēng)險因素。
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