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心肌致密化不全(3)

2012-03-19 14:34 閱讀:7557 來源:心臟疑難病例分析 責任編輯:申瓊鶴
[導讀] 病歷摘要 患者男,56歲,主因發(fā)熱、咳嗽伴氣短一周入院。一周前受涼后出現發(fā)熱,T 38.3℃,伴咳嗽、咳黃痰、活動時氣短和夜間不能平臥,無雙下肢水腫和尿量減少。平時體力活動略受限,快步行走時出現氣短,無胸痛、后背痛以及上肢放射痛。ECG示竇性心律、完全

    臨床特點

    左室致密化不全臨床特點包括心力衰竭、心律失常、血栓栓塞和心源性猝死(SCD)。LVNC常見累及部位為心尖部,其次為左室中部的下壁和側壁。

    病理特點和機制

    病理特點為伴隨過度深的隱窩和明顯肌小梁的形成,與左心室(非冠脈循環(huán))相交通, 病理機制為正常胚胎發(fā)育過程中肌小梁退化障礙所致。明顯肌小梁定義為突出于局部心室壁 >3mm,伴肌小梁間隱窩,及其充滿來自左心室的血液。

    診斷

    主要依據心臟影像學檢查,影像學(ECHO和CMR)診斷依據為室壁疏松層與致密層厚度比值>2,且除外其他器質性心臟病。

    處理

    LVNC治療主要是針對心力衰竭、心律失常(包括SCD)和可能的血栓栓塞事件。終末期患者可考慮心臟移植。

    心力衰竭的處理

    藥物治療基礎上,有文獻報道植入CRT可明顯改善癥狀和預后,特別是QRS間期明顯增寬的CLBBB患者。本例患者植入CRT-D后癥狀消失,NYHA恢復至I級,ECHO可見左室舒張末期和收縮末期直徑明顯縮小,LVEF改善。

 
   心律失常和SCD的處理

    對于既往不明原因暈厥、持續(xù)室性心律失?;蛐呐K驟停幸存者推薦植入ICD;對于沒有 以上病史的LVNC患者,2008年AHA/ACC/HRS指南中將植人ICD列為Ⅱb類指征。該患者植入CRT-D后3個月隨訪中并沒有發(fā)生心律失常事件。

    可能血栓栓塞事件的處理

    目前尚沒有證據支持常規(guī)的口服抗凝治療,意大利一項229名LVNC患者,隨訪7.3年,僅4名患者發(fā)生了缺血性中風事件。

    總之,LVNC合并心力衰竭、CLBBB患者,植入CRT可明顯改善預后、逆轉左室重構。ECHO和CMR有助于LVNC的早期診斷,治療應根據患者具體情況,因人而異。


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