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心肌致密化不全(2)

2012-03-19 14:34 閱讀:7557 來源:心臟疑難病例分析 責(zé)任編輯:申瓊鶴
[導(dǎo)讀] 病歷摘要 患者男,56歲,主因發(fā)熱、咳嗽伴氣短一周入院。一周前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱,T 38.3℃,伴咳嗽、咳黃痰、活動(dòng)時(shí)氣短和夜間不能平臥,無雙下肢水腫和尿量減少。平時(shí)體力活動(dòng)略受限,快步行走時(shí)出現(xiàn)氣短,無胸痛、后背痛以及上肢放射痛。ECG示竇性心律、完全

    檢查

    入院查體  BP 130/80 mmHg, HR 100次/分,R 20次/分,T 36.5℃。高枕臥位,頸靜脈不充盈。雙肺滿布哮鳴音及濕啰音,心界向左下擴(kuò)大,律齊,未聞及雜音,肝脾未觸及,雙下肢不腫。

    實(shí)驗(yàn)室檢查  白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞分類、血紅蛋白和血小板水平分別為9.43×10^9/L、81.9%、152g/L, 200 × 10^9/L。丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶和血清肌酐、尿素氮水平正常。低密度脂蛋白和高密度脂蛋白水平分別為4.18mmol/L和0.68mmol/L。血?dú)夥治鍪緋H值、PCO2和PO2分別為7.42、38.5mmHg、76.5mmHg。心肌酶(CK、CK-MB 和cTnI)水平正常范圍,血清腦鈉肽(BNP)水平為1200pg/ml(正常值<100pg/ml)。

    影像學(xué)檢查  胸部X線檢查示雙肺紋理清晰、未見斑片影,心影增大,心胸比為0.65 (圖4)。胸部增強(qiáng)CT及冠脈重建示雙側(cè)胸腔積液、左室增大,冠狀動(dòng)脈粥樣硬化,未見明確冠脈狹窄性病變。心臟磁共振(CMR)示左室前、側(cè)及下壁心肌疏松層與致密層厚度比值大于2,符合LVNC(圖5)。

    圖4  植入CRT-D前胸部X線示心影增大,心胸比達(dá)0.65

    圖5  CMR示疏松層(黑色箭頭所示)與致密層(白色箭頭所示)厚度比值>2

    診治思維

    患者為中老年男性,以活動(dòng)時(shí)氣短伴夜間不能平臥等心力衰竭癥狀為主要表現(xiàn)入院, ECG示CLBBB,影像學(xué)檢查示左室明顯擴(kuò)大、左室收縮功能明顯降低,需考慮以下疾?。?br />
    缺血性心肌病  此為中老年患者最常見引起心衰的病因。但該患者既往沒有心絞痛和心 肌梗死病史,心肌酶正常,ECHO未見室壁變薄和階段性室壁運(yùn)動(dòng)異常等改變,CMR未見室壁或心內(nèi)膜下的瘢痕樣病變,冠脈CT重建未見明確狹窄性病變,因此,缺血性心肌病的診斷不成立。

    擴(kuò)張性心肌病  1980年世界衛(wèi)生組織的定義為原因不明的左室或雙室擴(kuò)大,伴左室收 縮功能受損,伴或不伴心力衰竭的癥狀,但診斷的前提是除外其他病因。該患者心臟影像學(xué) 檢查(ECHO和CMR)均提示有心肌致密化不全的改變,因此擴(kuò)張性心肌病診斷亦不成立。酒精性心肌病無特異性診斷方法,一般起病隱匿,多見于中青年男性,如能排除其他心臟疾病,且有大量飲酒史(乙醇量>125ml/d,大約白酒150g或啤酒4瓶),持續(xù)10年以上,且戒酒4至8周后病情明顯改善者,考慮酒精性心肌病的診斷。該患者雖有長(zhǎng)期大量飲酒史,但癥狀出現(xiàn)在戒酒多年后,不支持該診斷。

    左室致密化不全  1984年首次描述了LVNC的形態(tài)學(xué)改變,1990年首次提出LVNC的概念,2006年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)(AHA)將其歸為遺傳性心肌病,年發(fā)病率為0.05%~0.24%,男性多于女性。


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