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軸突型吉蘭-巴雷綜合征:概念與爭(zhēng)論

2013-12-12 08:53 閱讀:2622 來(lái)源:醫(yī)脈通 作者:孫福慶 責(zé)任編輯:云霄飄逸
[導(dǎo)讀] 蘭-巴雷綜合征是以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為病理特點(diǎn)的自身免疫性周?chē)窠?jīng)病,經(jīng)典型的吉蘭-巴雷綜合征稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,臨床表現(xiàn)為急性對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓。

    吉蘭-巴雷綜合征是以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為病理特點(diǎn)的自身免疫性周?chē)窠?jīng)病,經(jīng)典型的吉蘭-巴雷綜合征稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,臨床表現(xiàn)為急性對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓。

    2013年12月,《柳葉刀神經(jīng)病學(xué)》雜志上刊登了一篇針對(duì)軸索型吉蘭-巴雷綜合征的綜述,該文章就概念和爭(zhēng)議性問(wèn)題進(jìn)行了探討。

    急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病在20世紀(jì)90年代末被確定,是一種純粹的吉蘭-巴雷綜合征的運(yùn)動(dòng)軸索亞型。在亞洲、美洲和南美洲,急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病是吉蘭-巴雷綜合征的主要亞型,30-50%的患者是急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病。

    急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病比脫髓鞘性吉蘭-巴雷綜合征發(fā)展更為迅速,有一個(gè)更早的峰值。腱反射相對(duì)存在或者亢進(jìn),自律性功能障礙是非常罕見(jiàn)的。一個(gè)主要病因是空腸彎曲菌脂寡糖的人類神經(jīng)節(jié)苷脂的分子模擬。除了軸突變性外,電生理學(xué)顯示快速可逆的神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯或減緩,這大概是由于節(jié)點(diǎn)或副節(jié)點(diǎn)的病理變化。與郎飛節(jié)的GM1和GD1a神經(jīng)節(jié)苷脂類相結(jié)合的自身抗體激活補(bǔ)體、破壞鈉離子通道群,從而導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)失敗和肌肉無(wú)力。對(duì)于疾病機(jī)制和病理生理學(xué)的更好理解可能會(huì)導(dǎo)致新的治療方法和改善急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病患者的前景。

    急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病是東亞、美洲和南美洲的吉蘭-巴雷綜合征的主要亞型。通過(guò)流行病學(xué),免疫學(xué)和電生理學(xué)的進(jìn)展,對(duì)這一亞型的病理生理機(jī)制的認(rèn)識(shí)正在迅速增加。針對(duì)結(jié)點(diǎn)和副節(jié)點(diǎn)軸膜的分子結(jié)構(gòu)的詳細(xì)研究,為急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病中神經(jīng)損傷和功能障礙的發(fā)病機(jī)制與補(bǔ)體激活的作用提供見(jiàn)解。還需要進(jìn)一步建立吉蘭-巴雷綜合征患者中急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病的發(fā)生率。此外,未來(lái)的研究應(yīng)該聚焦治療方法,例如補(bǔ)體抑制劑,以改善嚴(yán)重患者的功能預(yù)后。


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