步驟五 病情分型
輕型:溶血性貧血、BUN升高、血小板減少,并有下列表現(xiàn)之一,即高血壓、抽搐、尿少、無尿,但無尿期<24小時(shí)。
重型:溶血性貧血、BUN升高、血小板減少,同時(shí)有高血壓、抽搐、尿少或無尿期>24小時(shí)。
腎功能進(jìn)行性減退型:少尿和氮質(zhì)血癥進(jìn)行性發(fā)展,常死于嚴(yán)重高血壓和心力衰竭。
復(fù)發(fā)型:臨床不常見,初發(fā)時(shí)病情較輕,一般呈良性過程,臨床癥狀可消失,但數(shù)月或數(shù)年后,又出現(xiàn)輕重不等的臨床癥狀。
[治療程序]
一般治療
補(bǔ)充營養(yǎng),氮質(zhì)血癥者低蛋白飲食??垢腥荆S持水、電解質(zhì)平衡,控制高血壓。
急性腎功能衰竭治療提倡盡早血液凈化治療
糾正水、電解質(zhì)平衡紊亂,糾正酸中毒及高鉀血癥,盡早進(jìn)行腹膜透析和血液透析是治療的關(guān)鍵。嬰幼兒及學(xué)齡前兒童在早期進(jìn)行腹膜透析。透析指征:①嚴(yán)重高血鉀,血鉀>6.5mmoL/L。②水腫、心力衰竭、肺水腫或頑固性高血壓。③血BuN>28.6mmol/L,嬰兒血肌酐>442μmoL/L,幼兒血肌酐>580μmol/L,年長兒血肌酐>707μmol/L。④無尿24小時(shí)以上。
貧血治療
輸注洗滌新鮮紅細(xì)胞:2.5~5ml/kg每次,一般主張盡可能少輸血,以免加重微血管內(nèi)凝血。適應(yīng)癥:血紅蛋白<50g/L。
特殊治療
大劑量丙種球蛋白:應(yīng)用雖有爭議,但療效尚可。每日400mg/kg,連用5天。有人主張可以替代血漿置換治療。
血漿置換療法:每次置換血漿2~4L,開始每日1次,3~4日后改為隔日1次或每周2次。有人認(rèn)為此療法是本病治療的關(guān)鍵療法。
輸注新鮮冰凍血漿:以恢復(fù)PGI2活性。起始劑量為每次30~40mL/k,以后改為每次15~20ml/kg,直至血小板正常、溶血停止時(shí)為止。
甲潑尼龍沖擊療法:每日20m/kg靜脈滴注,3日為一療程,可用1~2療程。對(duì)非典型HUS療效好,可控制溶血,抑制免疫反應(yīng)。
前列腺素I2(PGI2):目的是補(bǔ)充PGI2的不足,以改善血小板的凝聚。早期靜脈滴注有效。起始劑量為每分鐘2.5ng/kg,逐漸增加至每分鐘5~l0ng/kg或出現(xiàn)心動(dòng)過速、低血壓或腹部不適時(shí)為止。
去纖維肽:具有抗血栓和纖維蛋白溶解活性,促進(jìn)PGI2合成。每日10mg/kg靜脈滴注,1~2周后改為口服,維持1~6個(gè)月。
大劑量維生素E:每日0.1~1g/m2。
抗凝劑:對(duì)抗凝劑的應(yīng)用仍有爭議。應(yīng)用肝素、尿激酶、阿司匹林及雙嘧達(dá)莫(潘生?。?。
腎移植:如病人對(duì)上述治療反應(yīng)不佳,而逐漸出現(xiàn)慢性腎衰竭,此時(shí)可考慮行腎臟移植手術(shù)。
[臨床經(jīng)驗(yàn)與注意事項(xiàng)]
1. 由于本病目前尚無特效療法,預(yù)后較差,早期診斷、早期透析治療、血漿置換是降低病死率的關(guān)鍵。
2. 為預(yù)防本病的發(fā)生,飲食衛(wèi)生極為重要,嬰幼兒發(fā)生細(xì)菌性腸炎須及時(shí)應(yīng)用抗生素治療。
3. “預(yù)防性透析”:透析治療不一定拘泥于指征,應(yīng)盡早進(jìn)行,可避免出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。預(yù)防性透析指征為無尿>24小時(shí)、BUN>22mmol/L或血鉀>6mmol/L。
4. 大劑量丙種球蛋白療法應(yīng)用,雖有爭議,但在無條件進(jìn)行血漿置換治療的單位,可以考慮首選。
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