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自身免疫性溶血性貧血臨床路徑(2011年版)

2012-06-06 13:31 閱讀:2648 來源:愛愛醫(yī) 作者:賈* 責任編輯:賈敏
[導讀] 自身免疫性溶血性貧血適用對象。第一診斷為自身免疫性溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血必需的檢查項目:血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血;肝腎功能、電解質、輸血前檢查、血沉、抗“O”、C反應蛋白、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查;

一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標準住院流程

(一)適用對象。


第一診斷為自身免疫性溶血性貧血(ICD-10:D59.101/D59.601)。

(二)診斷依據(jù)。

根據(jù)《血液病診斷和療效標準》(張之南、沈悌主編,科學出版社,2008年,第三版)、《臨床診療指南-血液病學分冊》(中華醫(yī)學會編著,2006年,人民衛(wèi)生出版社)。

1.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血(AIHA)
(1)符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現(xiàn)。
(2)直接Coombs試驗陽性。
(3)如廣譜Coombs試驗陰性,但臨床表現(xiàn)符合,腎上腺皮質激素等免疫抑制治療有效,又能除外其他溶血性貧血,可考慮為Coombs試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。
(4)需除外系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)或其他疾?。ㄈ鏑LL,Lymphoma)引起的繼發(fā)性自身免疫性溶血。

2.冷凝集素綜合征
(1)符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現(xiàn):寒冷環(huán)境下出現(xiàn)耳廓、鼻尖及手指發(fā)紺,加溫后消失,可有貧血或黃疸的體征;實驗室檢查發(fā)現(xiàn)膽紅素升高,反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿等。
(2)冷凝集素陽性。
(3)直接Coombs試驗幾乎均為補體C3型。

3.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥
(1)符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現(xiàn):如受涼后血紅蛋白尿發(fā)作,發(fā)作時出現(xiàn)貧血且進展迅速,實驗室檢查發(fā)現(xiàn)膽紅素升高,反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿等。
(2)冷熱溶血試驗陽性。
(3)直接Coombs試驗為補體C3型陽性。

(三)治療方案的選擇。

根據(jù)《鄧家棟臨床血液學》(鄧家棟主編,上海科學技術出版社,2001年,第一版)、《臨床診療指南-血液病學分冊》(中華醫(yī)學會編著,人民衛(wèi)生出版社2006年,第一版)。

1.腎上腺皮質激素。
2.其他免疫抑制劑。
3.脾切除:藥物治療效果不滿意,且反復發(fā)作者。
4.輸血:輸血須謹慎,必要時輸注洗滌紅細胞。
5.其他治療:
(1)達那唑;
(2)靜脈輸注丙種球蛋白;
(3)血漿置換療法。

(四)標準住院日為14天內。

(五)進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合ICD-10:D59.101/D59.601自身免疫性溶血性貧血疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷,但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時,可以進入路徑。

(六)住院期間檢查項目。

1.必需的檢查項目:
(1)血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血;
(2)肝腎功能、電解質、輸血前檢查、血沉、抗“O”、C反應蛋白、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查;
(3)網織紅細胞、血漿游離血紅蛋白和結合珠蛋白、膽紅素、尿膽原、尿含鐵血黃素;
(4)免疫球蛋白和補體、抗人球蛋白試驗(Coombs直接試驗);
(5)骨髓形態(tài)學檢查;
(6)胸片、心電圖、腹部B超;

2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目:
(1)單價抗體測紅細胞膜附著的IgG、A、M和C3;
(2)冷凝集素測定;
(3)冷熱溶血試驗,若陽性應做梅毒、病毒等有關檢查;
(4)凝血功能、尿游離血紅蛋白。

3.發(fā)熱或疑有感染者可選擇:病原微生物培養(yǎng)、影像學檢查。

(七)治療開始于診斷后第1天。

(八)治療方案與藥物選擇。


1.糖皮質激素作為首選治療:
(1)常規(guī)起始劑量(潑尼松1mg/Kg/d)。
(2)視病情可選用短療程大劑量給藥。

2.急癥治療:適用于嚴重貧血、溶血危象、需要緊急手術或分娩者。
(1)靜脈輸注丙種球蛋白:0.4g/Kg/d×5d或1.0g/Kg/d×2d。
(2)輸注紅細胞,有條件輸注洗滌紅細胞。
(3)血漿置換。

(九)出院標準。

1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

(十)變異及原因分析。

溶血危象、常規(guī)治療無效、發(fā)生嚴重并發(fā)癥等,則退出該路徑。

二、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑表單


適用對象:第一診斷為自身免疫性溶血性貧血(ICD-10:D59.101/D59.601)

患者姓名:性別:    年齡:    門診號:住院號:

住院日期:     年   月   日   出院日期:     年   月   日 標準住院日:14天內

點擊下載:自身免疫性溶血性貧血臨床路徑表單

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