《血友病診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)》內(nèi)容簡(jiǎn)介:
血友病的發(fā)病率無(wú)明顯種族和地區(qū)差異。在男性人群中血友病A的發(fā)病率約為1/5000,血友病B的發(fā)病率約為1/25 00叭女性血友病患者極其罕見(jiàn)。血友病A占血友病患者80%一85 %,血友病B占15%一200l0.
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4.抑制物檢測(cè):若出現(xiàn)治療效果不如既往,應(yīng)該考慮患者可能產(chǎn)生J抑制物,應(yīng)進(jìn)行凝血因子抑制物滴度測(cè)定有條件的患者應(yīng)該在開(kāi)始接受凝血因子治療后的前50個(gè)暴露日定期檢測(cè)抑制物)此外,患者接受手術(shù)前必須檢測(cè)抑制物
(1)抑制物篩選:采用Af'1“1‘糾正試驗(yàn),即正常血漿和患者血漿按1: I混合,即刻及370(:孵育2h后分別測(cè)定Al''I”I' ,并與正常人和患者本身的i11’“1”1‘進(jìn)行比較,若不能糾正至正常應(yīng)考慮可能存在抑制物。
(2)抑制物的滴度(以F 111[為例):確診抑制物必須測(cè)定抑制物滴度。將不同稀釋度的患者血_漿與正常血漿等堡混合,孵育2 h,測(cè)定殘余Fi'm活性〕能使正常血漿F V}l : (:減少50%時(shí),則定義為F V}抑制物的含員為1個(gè)Bethescd單位(3),此時(shí)患者血漿稀釋度的倒數(shù)即為抑制物滴度以BU/ml血漿表>J} 2001年國(guó)際血栓與止血學(xué)會(huì)規(guī)定以5 BU為界:抑制物滴度>5 BU,為高滴度抑制物;抑制物滴度,5BU,為低滴度抑制物。
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男女之比約2“1.無(wú)確鑿證據(jù)顯示,接觸化學(xué)物質(zhì)和射線、飲食、吸煙、病感染和...[詳細(xì)]
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