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一例血行播散性結(jié)核病(2)

2011-12-06 13:23 閱讀:2785 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯:申瓊鶴
[導(dǎo)讀] 患者。女,55歲,發(fā)熱,腹痛2月,弛張熱,最高39.4度,右上腹持續(xù)鈍痛,與進食無關(guān),伴惡心,嘔吐胃內(nèi)容物,自述盜汗,乏力和納差,起病以來體重下降15Kg,無黃疸,寒戰(zhàn),咳漱,腹瀉和黑便,患者為京郊區(qū)農(nóng)民,既往體健,2年前發(fā)現(xiàn)血壓升高,但未治療,30年

    患者生命體征尚平穩(wěn),不支持嚴(yán)重全身性感染/感染性休克。脫發(fā)常見于自身免疫性疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE),但也可見于慢性消耗性疾病導(dǎo)致的營養(yǎng)不良。右側(cè)胸膜或右下肺疾病偶爾也可表現(xiàn)為右上腹痛,但本患者沒有呼吸系統(tǒng)癥狀,查體沒有肺部體征,基本可以除外。感染性心內(nèi)膜炎可出現(xiàn)長期發(fā)熱,但本例患者無基礎(chǔ)心臟疾病,無心臟雜音,可能性不大。患者無黃疸,Murphy征(-),不支持膽系疾病。目前應(yīng)重點考慮累及肝臟的感染和腫瘤性疾病,自身免疫性肝病也不能完全除外。

    實驗室檢查 血WBC 7.0×109/L,N 83%,E 2%,Hb 85 g/L(正細胞正色素),Plt 282×109/L。尿常規(guī)正常,糞便常規(guī)及潛血(-)。丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)106 U/L,天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)120 U/L,白蛋白(ALB) 29 g/L(正常值35 ~ 51 g/L),總膽紅素 21 μmol/L,乳酸脫氫酶(LDH)625 U/L(60~200 U/L),堿性磷酸酶(ALP)325 U/L(40~110 U/L)。腎功能正常。腹部超聲膽囊大小正常,未見結(jié)石,肝內(nèi)外膽管均未增寬。腹部CT未見肝硬化征象,未見占位性病變、腹水和腹膜后腫大淋巴結(jié);胸部CT(-)。

    患者的白細胞計數(shù)正常,不支持急性化膿性感染,但特殊感染如結(jié)核等不能除外。嗜酸細胞正常不支持藥物反應(yīng)和蠕蟲(如血吸蟲)感染。Hb下降最可能是慢性病貧血(ACD)所致,但應(yīng)警惕隱匿的內(nèi)出血(雖然糞便潛血陰性),營養(yǎng)性貧血也不能完全排除。肝功檢查發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高,白蛋白水平下降,提示慢性肝病。影像學(xué)檢查未見肝臟占位和膽系梗阻,可以排除肝癌、肝膿腫和肝外膽道梗阻。LDH和ALP同時升高常見于彌漫性肝病,因此本例患者應(yīng)重點考慮浸潤性肝病,如自身免疫性肝病,非霍奇金淋巴瘤和肝結(jié)核等。少數(shù)病毒(如巨細胞病毒)感染可造成明顯的肝損害,病程遷延可達數(shù)月,目前尚不能完全除外。結(jié)節(jié)病可累及肝臟,表現(xiàn)為發(fā)熱和轉(zhuǎn)氨酶升高,但沒有雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大和肺部浸潤,可能性小。下一步應(yīng)查血沉(ESR)、自身抗體、免疫球蛋白、嗜肝病毒抗體和結(jié)核菌素皮試(PPD)。

    ESR 64 mm/第1小時末,血免疫球蛋白(IgG、IgA和IgM)均正常。多次血培養(yǎng)陰性,人免疫缺陷病毒(HIV)、巨細胞病毒(CMV)和EB病毒抗體均陰性。PPD陰性??购丝贵w(ANA)、抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體、抗可提取核抗原(ENA)抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)和抗線粒體抗體(AMA)均陰性。

    自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎,原發(fā)性膽汁性肝硬化和原發(fā)性硬化性膽管炎,本例患者無黃疸,血清免疫球蛋白正常,抗線粒體抗體陰性,因此自身免疫性肝病可以除外。所有自身抗體均陰性,亦無結(jié)締組織病常見表現(xiàn),如皮疹、關(guān)節(jié)炎、口腔潰瘍和腎損害等,因此系統(tǒng)性結(jié)締組織?。ㄈ鏢LE)可能性不大。本例臨床表現(xiàn)也不支持傷寒,Q熱和布氏桿菌病。弓形體病和隱球菌感染可能表現(xiàn)為發(fā)熱和包括肝臟在內(nèi)的多系統(tǒng)受累,但多見于免疫抑制的患者。總體來看本例患者長期發(fā)熱,嚴(yán)重消耗,彌漫性肝臟病變,LDH明顯升高,應(yīng)考慮非霍奇金淋巴瘤。但該患者沒有肝脾大和淋巴結(jié)腫大,也缺乏病理學(xué)證據(jù),難以診斷。肝結(jié)核可表現(xiàn)為肝占位或彌漫性肝病,除發(fā)熱、肝功損害外無特異性表現(xiàn)。結(jié)核目前尚無確切證據(jù),但本例畢竟有結(jié)核接觸史,嚴(yán)重消耗的重癥結(jié)核患者PPD完全可以陰性,因此PPD陰性并不能除外結(jié)核病。

    入院后患者病情開始惡化,入院第6天發(fā)現(xiàn)患者腹圍明顯增加,查體移動性濁音陽性。行診斷性腹穿,腹水呈草綠色,微渾,白細胞260×106/L,單核86%,腹水ALB 19 g/L(血ALB 29 g/L)。腺苷脫氨酶(ADA)正常。革蘭染色、抗酸染色和細菌培養(yǎng)均陰性。細胞學(xué)檢查未見腫瘤細胞。入院第12天患者仍有發(fā)熱,逐漸出現(xiàn)神志改變,表現(xiàn)為嗜睡和定向力障礙。頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)多發(fā)大腦皮質(zhì)長T1長T2病變,額葉皮層下球形病灶,占位效應(yīng)不明顯(見圖1,2)。腰穿:壓力320 cmH2O(正常值90~180 cmH2O),細胞總數(shù)660×106/L(0~8×106/L),白細胞為0,糖5.2 mmol/L(2.5~4.5 mmol/L),蛋白5.0 g/L(0.2~0.45 g/L),氯化物 108 mmol/L(120~130 mmol/L),抗酸染色,革蘭染色和細菌培養(yǎng)均(-),細胞學(xué)檢查未見腫瘤細胞。

    血清-腹水ALB梯度(SAAG)為10 g/L,小于12 g/L,提示如非門脈高壓依賴性腹水,以炎癥或腫瘤可能性大。腹水白細胞升高,以單核細胞為主,細菌學(xué)檢查陰性,可以除外原發(fā)或繼發(fā)性細菌性腹膜炎。結(jié)核性腹膜炎腹水抗酸染色陽性率不高,培養(yǎng)耗時過長,部分病例確診有困難。

    患者于住院期間出現(xiàn)意識障礙,應(yīng)考慮原發(fā)病累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。MRI所見支持炎性病變,但中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤也可出現(xiàn)類似改變。本例腦脊液蛋白明顯升高,氯化物降低,糖正常,而白細胞計數(shù)卻為0。這種細胞與蛋白分離的現(xiàn)象常見于神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變和惡性腦膜癌,但這兩種疾病顯然不能解釋病情全貌。結(jié)核性腦膜炎典型的腦脊液改變是白細胞升高(大多在1000×106/L以下),單核為主,蛋白升高,糖和氯化物降低。本例患者腦脊液白細胞為0,似乎不支持結(jié)核,但少數(shù)結(jié)核性腦膜炎在病程早期腦脊液改變可以不典型,因此適時復(fù)查腰穿無疑是必要的。無論結(jié)核還是淋巴瘤,確診的關(guān)鍵均在于取得細菌學(xué)/組織學(xué)的確切證據(jù)。

    這是一例不典型的血行播散性結(jié)核病,先后出現(xiàn)多系統(tǒng)受累。由于本例結(jié)核沒有累及肺部,難以獲得病原學(xué)證據(jù),造成診斷困難,曾輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院,被先后誤診為慢性肝炎、膿毒癥、自身免疫病等,患者病情逐漸加重。但本例患者有明確的結(jié)核接觸史,表現(xiàn)為長期不明原因的發(fā)熱,因此臨床醫(yī)師始終沒有放棄對結(jié)核的懷疑,一直努力尋找結(jié)核的確診依據(jù),最終通過骨髓活檢得以明確診斷。結(jié)核是我國的常見病,臨床表現(xiàn)多樣,對于不典型的結(jié)核病例保持高度的警惕是避免漏診、誤診的關(guān)鍵。

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