胰高糖素瘤(glucagonoma)為分泌胰高糖素的胰島A細胞腫瘤。
國外已有多例報道,并有尸體解剖后的病理證實。國內(nèi)也有此種病例的報告,但例數(shù)較少。由位于第二號染色體上的胰高糖素原前體基因編碼的一種多肽,可使位于胰腺的腫瘤產(chǎn)生胰高糖素,使位于小腸壁和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤產(chǎn)生包括胰高糖素在內(nèi)的腸胰高糖素。胰高糖素瘤多為惡性,可伴肝轉(zhuǎn)移,少數(shù)為良性。胰高血糖素瘤極為罕見,與其他的胰島細胞瘤相似之處是原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性病灶生長緩慢,15年生存期常見.80%的腫瘤為惡性,癥狀始發(fā)的平均年齡為50歲,80%的患者是女性。
因為胰高血糖素瘤分泌胰高糖素,所以癥狀類似于糖尿病,常有體重減輕,正常色素貧血,低氨基酸血癥及低脂血癥,但其最突出的臨床特征是累及四肢的慢性皮疹,并伴有平滑,光亮,絳紅色舌和唇炎,伴有表皮壞死的片狀脫落,棕紅色紅斑性的病損被稱為壞死性游移性紅斑。