病例資料

    患者，男，40歲，1個(gè)月前反復(fù)上腹部疼痛，伴便血，無(wú)發(fā)熱，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)尿血，未經(jīng)任何治療，為了進(jìn)一步診治來(lái)本院治療?；颊甙l(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)良好，神志清，語(yǔ)言流利。自發(fā)病來(lái)精神一般，食欲不振，睡眠可，大小便正常，體重?zé)o明顯下降，全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。CT示肝內(nèi)多發(fā)占位，考慮轉(zhuǎn)移瘤。CA-125:138.2U/ml，PET-CT示：（1）肝臟多發(fā)異常放射性濃聚灶，考慮肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤；（2）胃竇部黏膜異常增厚伴異常放射性濃聚灶，首先考慮胃癌；（3）淋巴結(jié)廣泛轉(zhuǎn)移；（4）雙肺轉(zhuǎn)移。

    病人先經(jīng)皮穿刺取肝臟腫物組織，鏡下觀察，病變主要由梭形的纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成，纖維母細(xì)胞樣梭形細(xì)胞增生，增生的纖維結(jié)締組織中見(jiàn)淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及多量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維母細(xì)胞及濾泡樹(shù)突細(xì)胞增生活躍。梭形細(xì)胞大小、形態(tài)不一，胞漿淡嗜酸性，可見(jiàn)核仁，異型性不明顯，偶見(jiàn)核分裂，其間見(jiàn)散在有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，及較多的散在或聚集的嗜酸性粒細(xì)胞，并見(jiàn)有多核的組織細(xì)胞，細(xì)胞分化好，核分裂象少見(jiàn)。免疫組化：梭形細(xì)胞Vim陽(yáng)性、HHF35部分梭形細(xì)胞陽(yáng)性，組織細(xì)胞CD68及Lys陽(yáng)性；CD3、 CD20、CD45RO、CD79a都有部分淋巴細(xì)胞陽(yáng)性，Kappa、 Lamda各有部分淋巴細(xì)胞陽(yáng)性；CD1a、S-100、CD15、CD30、 Actin、desmin、 Ki-67全部陰性；血管內(nèi)皮CD34、 FⅧ陽(yáng)性。組織學(xué)及免疫組化結(jié)果不支持惡性腫瘤的診斷。

    由于臨床高度懷疑惡性腫瘤伴多處轉(zhuǎn)移，后經(jīng)病人同意，胃竇及肺部病灶也做了穿刺活檢，組織像及免疫組化結(jié)果與肝穿刺組織相同，經(jīng)中山大學(xué)醫(yī)學(xué)院及廣東省人民醫(yī)院病理科會(huì)診，仍無(wú)法確診，遂于2007年3月28日在腹腔鏡下行腹腔淋巴結(jié)活檢術(shù)，腹腔鏡見(jiàn)肝圓韌帶處腫大淋巴結(jié)，給予取出。

    大體觀察：灰白結(jié)節(jié)一枚，大?。?.5cm×2.1cm×2.2cm,切面灰白，質(zhì)中。

    鏡下觀察及免疫組化：淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，大部分區(qū)域組織像與前述穿刺組織基本相同，免疫組化表達(dá)亦相同；少部分區(qū)域組織像酷似何杰金淋巴瘤（結(jié)節(jié)硬化型），但經(jīng)過(guò)反復(fù)切片，未發(fā)現(xiàn)R-S細(xì)胞。

    最后診斷：考慮多發(fā)性炎性假瘤，建議定期隨訪。隨訪至今約2年，病人情況穩(wěn)定，肝臟、胃竇及肺部仍有占位病變，但沒(méi)有繼續(xù)增大，病人自感健康狀況良好。

    病例討論

    炎性假瘤（inflammatory pseudotumor，IFP），又稱為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，近年不斷有報(bào)道，故引起了人們的重視，這種細(xì)胞發(fā)生的腫瘤早期被認(rèn)為是一種瘤樣病變，故有不同的名稱，最多見(jiàn)的是炎性假瘤，也有稱作肉瘤樣肌纖維母細(xì)胞瘤、炎性肌纖維組織細(xì)胞增生癥等。ITM腫瘤可發(fā)生于多處器官，最常發(fā)生的部位為肺，其次在大網(wǎng)膜和腸系膜，膀胱也是常見(jiàn)的部位，其他部位和器官也可發(fā)生，但均少見(jiàn)，是一類(lèi)原因不明的良性病變。近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道IFT出現(xiàn)染色體2p23重排，支持IFT是一種真性腫瘤，而不是單純炎癥病變，目前已列入WHO軟組織中間腫瘤。1995年Coffin等分析了84 例肺外炎性假瘤的患者，認(rèn)為人體多種器官如腦、眼、鼻咽部、肝臟、膀胱、子宮等均可發(fā)生。以后陸續(xù)有報(bào)道發(fā)生在腹腔、腹膜后、上呼吸道、軀干、四肢、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚等，但多器官同時(shí)發(fā)生炎性假瘤的病例罕有報(bào)道。本文中，該病例在肺、縱隔、肝臟等多處臟器發(fā)現(xiàn)占位病變，胃竇部黏膜異常增厚，多處淋巴結(jié)腫大，PET-CT高度提示惡性腫瘤，臨床也高度懷疑惡性腫瘤轉(zhuǎn)移，但最后的病理診斷是炎性假瘤，令臨床醫(yī)生非常意外?，F(xiàn)經(jīng)過(guò)半年多的隨訪，發(fā)現(xiàn)病人身體狀況較好，未發(fā)現(xiàn)病變有進(jìn)展趨勢(shì)，因此炎性假瘤的診斷可以成立。

    炎性假瘤主要由纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞組成，并混合多種炎細(xì)胞如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞。從可能的病因和形態(tài)來(lái)看，包括四種類(lèi)型：修復(fù)性，感染性，炎癥性和肌纖維母細(xì)胞性。由于少見(jiàn)，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，因而本瘤難以正確診斷，炎性假瘤的形態(tài)改變有時(shí)與臨床表現(xiàn)不符，臨床常誤診為惡性腫瘤，因此應(yīng)與其相應(yīng)部位的腫瘤鑒別。一般而言，需與下列軟組織發(fā)生的腫瘤相鑒別：（1）與惡性纖維組織細(xì)胞瘤，特別是炎癥性的鑒別，在這兩者瘤細(xì)胞都可以出現(xiàn)不同程度的異形，但后者病理性核分裂象多而易見(jiàn)；（2）與多形性平滑肌肉瘤或多形性橫紋肌肉瘤的區(qū)別，后者胞質(zhì)呈嗜酸性改變，而且瘤細(xì)胞核表現(xiàn)為鈍圓形；（3）與多形性癌或肉瘤樣癌區(qū)別，后者可見(jiàn)上皮樣改變。除上述幾種需要鑒別的惡性腫瘤外，本文中該病例的組織像與何杰金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬化型非常相似，只是未發(fā)現(xiàn)R-S細(xì)胞，但考慮PET-CT結(jié)果及臨床癥狀，險(xiǎn)些誤診為何杰金淋巴瘤。因此，正確認(rèn)識(shí)炎性假瘤并將其與上述幾種惡性腫瘤相鑒別非常重要。炎性假瘤在臨床上常有反復(fù)發(fā)熱，手術(shù)切除腫瘤后發(fā)熱消失，而與其他腫瘤不符，應(yīng)作為鑒別診斷依據(jù)而予以重視；另外免疫組織化學(xué)在炎性假瘤鑒別診斷中有很重要的作用，多處取材也是提高該腫瘤診斷準(zhǔn)確率的重要手段。惡性腫瘤除細(xì)胞的高度異形性外，更重要的是可見(jiàn)壞死，有的還可呈大片狀壞死，而炎性假瘤則未見(jiàn)壞死，這些都是可以作為鑒別診斷的依據(jù)。

    關(guān)于炎性假瘤的預(yù)后，最近的研究表明，炎性假瘤可以出現(xiàn)染色體2p23重排，支持IFT是一種真性腫瘤，而不是單純炎癥病變，目前已列入WHO軟組織中間腫瘤，從組織學(xué)上看，瘤細(xì)胞的異形性和仍可見(jiàn)到的核分裂象提示本腫瘤為潛在的惡性腫瘤。如果在本瘤的基礎(chǔ)上出現(xiàn)細(xì)胞的更大異形性以及大量的病理性核分裂象和壞死，則應(yīng)診斷為炎性肌纖維母細(xì)胞肉瘤。有人提出交界性或低度惡性的診斷標(biāo)準(zhǔn)，符合下列其中3條即可：（1）細(xì)胞豐富；（2）細(xì)胞核多形性增加；（3）核分裂>3/50HP;（4）局部病灶壞死；（5）異型巨細(xì)胞出現(xiàn)；（6）明確的局部病灶血管侵犯。對(duì)本病例，我們隨訪近2年，雖然全身多處占位病變并未消失，但病人的病情未見(jiàn)進(jìn)展，病人自我感覺(jué)良好，提示該病例應(yīng)為良性腫瘤，如果誤診為惡性而過(guò)度治療，將給病人帶來(lái)不可挽回的后果。考慮到炎性假瘤的生物學(xué)行為的不確定性，我們對(duì)此病例還將進(jìn)一步的隨訪和觀察。（Chinese Journal of Current Clinical Medicine）