病史

    患者，女，13歲，因勞力性胸悶、氣急2個月，加重伴夜間不能平臥、顏面及雙下肢浮腫2周第1次入住本院。發(fā)病以來，時感乏力、納差，登二樓即出現(xiàn)氣急，入院前3周曾出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽3天，最高體溫達39℃，當?shù)蒯t(yī)院胸片檢查示心臟普大型，超聲心動圖顯示全心擴大、左心功能不全，擬診為“擴張型心肌病、肺部感染”，給予強心、利尿、擴血管及抗炎治療后發(fā)熱及水腫癥狀消退。

    體格檢查

    一般情況尚可，SBP=90/60mmHg。神志清楚，高枕臥位，呼吸稍促；皮膚黏膜無黃染，口唇無紫紺，頸靜脈充盈，甲狀腺不大；心界向左擴大，心律110次/min，律齊，可聞及第三心音，各瓣膜區(qū)未及病理性雜音；雙肺呼吸音稍粗、對稱，未及干、濕啰音；腹平軟，肝肋下2指、劍下3指，肝－頸靜脈反流征陽性；四肢關節(jié)無腫脹及壓痛，雙下肢輕度壓陷性水腫，足背動脈搏動好。

    輔助檢查

    （1）血液及生化檢查：WBC 11.2×109/L，N 43.1%，L 51%；肝功能、腎功能、甲狀腺功能、電解質(zhì)（K+、Na+、Cl－）、血糖、CPK、CK-MB/CK-MM均屬正常范圍，血脂為TC=2.017、TG=0.61、LDL-C=1.195、HDL-C=0.543 mmol/L，ASO=80.3 u/mL， ESR=3 mm/h，CRP=2.3mg/L。

    （2）風濕全套、補體全套、SLE（系統(tǒng)性紅斑狼瘡細胞）、ANA（抗核抗體）及ANCA（抗中性粒細胞質(zhì)抗體）檢查：均為陰性。

    （3）病毒學檢測：病毒中和抗體CoxB4=1:640，CVB-IgM抗體（+），腸道病毒RNA（－）。

    （4）心電圖：竇性心動過速，肢導聯(lián)低電壓，I、aVL、V1～V2呈QS型，V3～V4呈Rs型，非特異性ST-T波改變（II、III、F導聯(lián)T波低平或倒置，V2～V5導聯(lián)ST段稍抬高伴T波低平或倒置）。

    （5）超聲心動圖：全心擴大，左室整體收縮活動普遍受抑，極少量心包積液，LVEDD=65mm、LVESD=59mm、LAD=30mm，LVEF=0.18，PASP=22mmHg。

    （6）胸部X線片：全心擴大，肺淤血征。

    診療情況

    患者入院后，根據(jù)病史、體檢及有關輔助檢查結(jié)果，擬診為“炎癥性心肌病，慢性心力衰竭，心功能III-IV級”。

    給予地高辛0.125mg，每天1次；氫氯噻嗪 25mg，每天1次； 螺內(nèi)酯 20mg，每天2次；培多普利，2 mg，每天1次治療、α干擾素（賽諾金）300萬u, 肌內(nèi)注射，每天1次及牛磺酸片0.5g, 每天3次等藥物治療，并擬定為心臟移植受體候選者。

    治療4周后，患者勞力性呼吸困難明顯減輕，靜息下無氣急，下肢水腫消失，故予以出院、門診隨訪以等待心臟供體，繼續(xù)應用上述地高辛、利尿劑、培多普利及牛磺酸片等藥物治療。

    患者出院后門診隨訪期間，仍有勞力性氣急，登二樓即有癥狀，偶有雙下肢輕度水腫。4個月后，患者擬行心臟移植術再次入院。

    再次入院后體檢顯示，一般情況尚可，血壓仍偏低（SBP=90/60mmHg），口唇無紫紺，頸靜脈無怒張，肝－頸靜脈反流征陽性；心界向左擴大，心律104次/min，律齊，可及第三心音，心尖部可聞及SM II/6級；雙肺呼吸音稍粗，未及干、濕啰音；肝肋下1指、劍下2指，雙下肢不腫。

    血液及生化檢查顯示：WBC 6.6×109/L，N 58.4%，L 33.9%，Hb 145g/L，Plt 172×109/L；血清K+ 4.3mmol/L、Na+ 128 mmol/L、Cl－ 95 mmol/L；血糖：4.1 -GTgmmol/L；CRP=8.3mg/L。肝功能：白蛋白42g/L，球蛋白22g/L，ALT 14 u/L，AST 22 u/L，ALP 188 u/L， 8 u/L，LDH 156 u/L。腎功能：BUN 3.2mmol/L，Cr 73 ??mol/L，UA 335??mol/L。

    免疫遺傳學檢測：患者與供體血型相同（為O型），淋巴細胞毒交叉配型試驗＜5％。

    心電圖：與首次入院時結(jié)果相似。超聲心動圖：全心擴大較前明顯（LVEDD=70mm、LVESD=65mm、LAD=30mm），左室腔內(nèi)乳頭肌水平至心尖部見兩塊新鮮附壁血栓（分別為32 mm ×17 mm、16 mm ×5mm），左室整體收縮活動普遍受抑（LVEF=0.20），PASP=25mmHg，少量心包積液。

    胸部X線片：心影增大（普大型），雙肺淤血征，未見明顯活動性病變。

    CT：心臟重度增大，伴少量心包積液，右胸少量胸水，右下肺少許炎癥改變。

    入院2個月后，在低溫體外循環(huán)下采用經(jīng)典方法對患者成功進行了心臟移植手術，術后采用環(huán)胞素A、麥考酚酸酯（驍悉）和皮質(zhì)激素等三聯(lián)免疫抑制治療方案。術后心肌病理檢查：心肌細胞排列尚規(guī)則，部分細胞肥大，心肌細胞核增大增深、不規(guī)則；大部分心肌細胞空泡樣變性，肌間纖維組織增生，將心肌組織分割成島狀，部分呈瘢痕灶；血管周圍纖維組織增生，部分心內(nèi)膜增厚；未見炎癥細胞浸潤。術后患者恢復良好，出院時達到心功能II級，半年后恢復學業(yè)。