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Merkel細胞癌一例

2013-01-28 09:48 閱讀:7540 來源:愛愛醫(yī) 作者:丁* 責任編輯:丁磊
[導讀] Merkel細胞癌(Merkel cell carcinoma,MCC)又名美克耳細胞癌,是原發(fā)于皮膚的一種罕見的神經內分泌腫瘤,臨床診斷較難,主要依靠病理診斷。

     病例摘要:患者,男,77歲,偶然發(fā)現(xiàn)左膝部有一腫塊兩月余,于2010年4月發(fā)現(xiàn)膝部腫塊約0.5cm x1 0 cm x1.0 cm大小,無局部麻木疼痛,無畏寒發(fā)熱,無下肢水腫、活動障礙,元外傷史。當地醫(yī)院擬診為“左膝部腫塊”。患者當時剛行冠脈支架術,暫不適合手術治療,予局部包扎換藥處理。之后腫塊逐漸增大,仍無不適,于2010年6月3日來我院就診收住入院。查體:左髕骨下1 cm見一3 5 cm×3.5 cm×1,0 cm腫塊,高出皮膚表面,無壓痛,質地較硬,邊界清楚;表面皮膚呈暗紅色(圖1),腹股溝淺表淋巴結未及腫大。

    既往史:冠心病行冠脈支架術

    輔助檢查:實驗室檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、凝血類、腫瘤類、腫瘤相關物質六項未見明顯異常,

    手術方式:行“左膝部腫塊擴大切除+轉移皮瓣移植術”

    術后病理:術后病理(圖2)示:左膝部皮膚Merkei細胞癌。表面被覆皮膚,糜爛、壞死,真皮內見小至中等大小瘤細胞,呈巢狀或彌漫分布,核膜清楚,染色質呈粉沫狀,伴壞死,已侵犯表皮,核分裂象8+/400倍高倍視野上、下、內、外、基底切緣陰性。免疫組化:嗜鉻素(cgA)(+)、突觸素(Syn)(+)、單克隆抗體(cD)56(+)、角蛋白(+)、CD99(+)、B細胞淋巴瘤/白血病_2基因(+/一)、S-100(一)CD20(一)、CD79a(一)、CD3(一)、cm(一)、CD5(一)、CD7(一)、CIM3(一)。

    治療后觀察:術后一周檢查發(fā)現(xiàn)腹股淘淋巴結腫大,質硬。檢查B超、PET-CT均提示:雙側腹股溝多發(fā)腫大淋巴結,右側胭窩未見明顯異常?;颊咔锌谟峡?,術后轉腫瘤科繼續(xù)予化療及放射治療(具體不詳),術后到目前為止共13個月,患者一般情況良好,無局部復發(fā)。未見明顯遠處轉移灶。

    臨床診斷:左膝部皮膚Merkei細胞癌

    討論:皮膚Merkei細胞癌是一種罕見的皮膚高度惡性腫瘤,肉眼診斷困難,易誤診誤治。臨床上只能提出可疑診斷,明確診斷需病理。組織學上呈現(xiàn)由小的圓形或卵圓形嗜堿性細胞組成瘤細胞團、索,形態(tài)單一,多呈片狀、巢狀、小梁狀生長模式,核分裂象和凋亡小體常見,以侵犯真皮為主,亦可累及皮下組織。本病需除外肺小細胞癌(small cell lung carcinomaSCLC)皮膚轉移、原發(fā)性惡性外周原始神經外胚葉腫瘤(Pe**heral primitive neuroectodennal tumor,PNET)、惡性淋巴瘤、白血病、低分化小汗腺癌、低分化鱗狀細胞癌、惡性黑素瘤等疾病。

    總結:MCC極易復發(fā)及轉移,惡性程度高,預后較差,但對放療及化療敏感。因此,應積極治療。


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