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黑斑息肉綜合征1例

2012-05-28 15:37 閱讀:3722 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] 一般情況: 患者,女,12歲。 主訴: 持續(xù)性腹痛,陣發(fā)性加重10余小時,伴惡心嘔吐。 病史: 患者自訴食用冷蘋果后出現(xiàn)持續(xù)性腹痛,陣發(fā)性加重10余小時,伴惡心嘔吐。嘔吐物為食物殘?jiān)?,無嘔血,**停止排氣6h。入院后給予解痙鎮(zhèn)痛,不能緩解?;颊呒韧卸?

    一般情況:患者,女,12歲。

    主訴:持續(xù)性腹痛,陣發(fā)性加重10余小時,伴惡心嘔吐。

    病史:患者自訴食用冷蘋果后出現(xiàn)持續(xù)性腹痛,陣發(fā)性加重10余小時,伴惡心嘔吐。嘔吐物為食物殘?jiān)?,無嘔血,肛門停止排氣6h。入院后給予解痙鎮(zhèn)痛,不能緩解?;颊呒韧卸啻晤愃瓢l(fā)作病史,經(jīng)解痙治療后緩解。1個月前鋇灌腸及腸鏡檢查診斷結(jié)腸多發(fā)性息肉?;颊吒赣H因腸道息肉致腸梗阻,經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為黑斑息肉綜合征。

    體檢:無力體型,自動體位,神志清楚??诖娇梢姾谏匕?,雙足底見對稱性色素沉著。臍周有壓痛,無反跳痛,腹部未捫及腫塊,腸鳴音亢進(jìn),移動濁音(一)。

    輔助檢查:B超及胸腹聯(lián)合透視提示小腸梗阻,腸套疊不除外。

    手術(shù)經(jīng)過:術(shù)中發(fā)現(xiàn)全結(jié)腸多發(fā)息肉,病變3cm以下。空腸、回腸可見多發(fā)性息肉,其中距回盲部140cm和200cm處各見一直徑約1.5cm和2.5cm大小息肉,腸壁階段性水腫增厚,回腸見兩處腸套疊,長度為9.3cm×3.5cm,其中之一為三套疊。腸系膜淋巴結(jié)彌漫性腫大,呈黃豆大小,行小腸階段切除。

    病理診斷:回腸壁見錯構(gòu)瘤性息肉;回腸壁硬化性增生;回腸區(qū)十二枚淋巴結(jié),皆呈反應(yīng)性增生。

    病例討論:

    黑斑息肉綜合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一種少見的家族性疾病,黑斑息肉綜合征(PJS)可發(fā)生于任何年齡,黑斑息肉綜合征(PJS)以青少年多見。黑斑息肉綜合征(PJS)具有三大特征:多發(fā)性胃腸道息肉,息肉可發(fā)生于胃至直腸任何部位,以空腸及回腸多見,屬于錯構(gòu)瘤一類;特定部位的皮膚及黏膜的黑色素斑點(diǎn),黑色素斑點(diǎn)以口腔黏膜、口唇、雙側(cè)手掌和足底多見;遺傳性。該黑斑息肉綜合征(PJS)患兒鋇灌腸和臨床所見符合以上特點(diǎn)。腸道息肉范圍廣,多無法手術(shù)根治,部分患者息肉可發(fā)生惡變。黑斑息肉綜合征(PJS)胃腸道癥狀常有息肉引起的胃腸道出血、腹痛和腸套疊,當(dāng)并發(fā)腸道大出血或腸套疊時可做部分腸切除。在胃腸道鋇餐或其他影像檢查中,如發(fā)現(xiàn)多發(fā)息肉,應(yīng)仔細(xì)詢問家族史,檢查體表有無色素沉著。


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