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腹膜后Castleman病(2)

2012-03-26 13:16 閱讀:4206 來源:中華消化外科雜志 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] 【 病歷簡(jiǎn)介 】 患者女,67歲。因乏力、納差、背部脹痛1年余,進(jìn)行性加重并出現(xiàn)眩暈、四肢無力20天入院。 體格檢查: 腹部未觸及包塊,左上腹輕壓痛。 腹部B超檢查: 左腎前方胰尾部實(shí)性占位。 CT檢查: 胰體部占位性病變,腹膜后淋巴結(jié)腫大,增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)

    病理檢查:腹膜后Castleman病,漿細(xì)胞型(圖3)?;颊咝g(shù)后恢復(fù)良好,未出現(xiàn)并發(fā)癥,并拒絕進(jìn)一步治療,隨訪6個(gè)月,臨床癥狀消失,正常生活,無復(fù)發(fā)。
 

圖3 術(shù)后病理檢查診斷為Castleman病,漿細(xì)胞型(蘇木精-伊紅染色×400)

  
    【討論

    Castleman病是一種原因不明的血管淋巴濾泡增生性淋巴結(jié)病,又名血管濾泡性淋巴結(jié)增生。1954年Castleman首次報(bào)道。該病病因不明,根據(jù)病變侵犯部位多少,臨床上分為局灶型與多中心型;根據(jù)組織學(xué)特點(diǎn),分為透明血管型、漿細(xì)胞型及混合型病變,其中大部分為透明血管型,約占90%左右,漿細(xì)胞型<10%;其余為兼有上述兩者特點(diǎn)的混合型。

    Castleman病可以發(fā)生于全身多處,而腹膜后Castleman病比較罕見。腹膜后Castleman病也可以是HIV感染或副腫瘤天皰瘡患者的并發(fā)癥,還有報(bào)道在妊娠期出現(xiàn)腹膜后Castleman病。腹膜后Castleman病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性。體格檢查多無陽性發(fā)現(xiàn),部分可觸及腹部包塊。實(shí)驗(yàn)室檢查也無特異性,多無明顯異?;虮憩F(xiàn)為貧血、血沉加快、C反應(yīng)蛋白升高、低蛋白血癥、蛋白尿、丙種球蛋白血癥等。

    腹膜后Castleman病最終明確診斷依賴于病理檢查。影像學(xué)檢查可為診斷提供一定的參考。超聲檢查多表現(xiàn)為界限清楚的低回聲包塊。彩色多普勒超聲檢查可顯示包塊的多血管特性。局灶型病變CT檢查多表現(xiàn)為界限清楚的軟組織密度類圓形或分葉狀包塊團(tuán),增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為明顯均勻強(qiáng)化,局部鈣化或中心區(qū)域纖維化,多中心型病變則表現(xiàn)為多部位的淋巴結(jié)腫大。MRI檢查T1WI多表現(xiàn)為肌肉信號(hào),T2WI多表現(xiàn)為中等信號(hào)。僅從CT和MRI表現(xiàn)有時(shí)難以與胰腺的占位性病變鑒別。

    目前認(rèn)為局灶型腹膜后Castleman病的首選治療是手術(shù)切除,有手術(shù)禁忌證的可選用局部小劑量放射治療,預(yù)后較好。多中心型也可行全身化療,如類固醇激素、人化抗IL-6抗體受體等,但療效不肯定,預(yù)后較差。

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