一名60歲的女性因進行性雙上肢麻木無力一年來診,訴癥狀以右側(cè)為重?;颊呒韧鶡o外傷史,不飲酒。
檢查顯示患者有頸胸脊柱后側(cè)凸。雙側(cè)手部小肌肉有明顯萎縮。右側(cè)上肢近端和遠端肌力分別為3+/5和5-/5,均低于左側(cè)對應部位(分別為4/5和5/5)。除減弱的左側(cè)旋后肌反射外,其余上肢反射消失。雙側(cè)肩部和上肢痛覺和溫度覺消失,但輕觸覺完整。
下肢肌力正常,左側(cè)膝反射和踝反射靈敏,雙側(cè)跖反射向上,下肢感覺正常。
問題1
該患者最可能的診斷是什么?
(a)運動神經(jīng)元病
(b)再發(fā)中風
(c)多發(fā)性神經(jīng)病
(d)脊髓空洞癥
(e)亞急性脊髓聯(lián)合變性
問題2
最適宜進行的檢查項目是什么?
(a)頸部X光照片
(b)脊髓和腦的MRI掃描
(c)腦部CT掃描
(d)血漿維生素B12水平測定
(e)神經(jīng)傳導試驗
答案附于本文末尾。
總體解釋1
此患者表現(xiàn)為上肢的分離性感覺喪失和無反射性肌無力,這是脊髓中央損傷綜合征的典型表現(xiàn)。容易破壞損傷頸部脊髓中央灰質(zhì)的損傷或情況可以導致上述綜合征。鑒別診斷包括頸椎脊髓病、頸椎外傷、腫瘤和脊髓空洞癥。
總體解釋2
患者脊髓和腦的MRI掃描顯示嚴重的脊髓空洞癥(syringomyelia)。脊髓各部均未見腫瘤。枕骨大孔處有8mm的小腦疝。上述特征吻合阿-希氏(Arnold-Chiari)一型畸形的診斷。阿-希氏(Arnold-Chiari)畸形的患者常見咳嗽引至的頭痛和頸、手臂、面部疼痛。
總體解釋3
隨著脊髓空洞癥的進展和空洞的增大,患者會逐漸出現(xiàn)下肢痙攣和無力、膀胱和腸道功能紊亂,部分患者會出現(xiàn)霍納氏(Horner)綜合征。
正確答案
問題1: (d)脊髓空洞癥
問題2:(b)脊髓和腦的MRI掃描
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