川崎病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對(duì)象。

    第一診斷為川崎病（ICD-10：M30.3）。

    （二）診斷依據(jù)

    根據(jù)《小兒心臟病學(xué)（第三版）》，（楊思源主編，人民衛(wèi)生出版社）、《關(guān)于川崎病診斷、治療和長期隨訪的指南》（Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733頁）。

    1.至少持續(xù)發(fā)熱5天。

    2.以下主要臨床表現(xiàn)至少存在4項(xiàng)。

    （1）雙側(cè)球結(jié)膜充血，無滲出。

    （2）口唇和口腔改變（口唇干燥皸裂，楊梅舌，口腔及咽部粘膜彌漫充血）。

    （3）多形性皮疹。

    （4）四肢末端改變（急性期手足硬性水腫，掌趾及指趾端紅斑，亞急性2－3周內(nèi)手指和足趾甲周脫皮）。

    （5）頸部淋巴結(jié)腫大（直徑>1.5cm），常為單側(cè)。

    3.排除具有相似表現(xiàn)的其他疾病。

    發(fā)熱大于等于5天，上述主要臨床表現(xiàn)至少存在4項(xiàng)即可診斷為川崎病。發(fā)熱大于等于5天，主要臨床表現(xiàn)不足4項(xiàng)，但是超聲心動(dòng)圖或血管造影發(fā)現(xiàn)有冠狀動(dòng)脈異常者，可診斷為川崎病。若發(fā)熱并有4項(xiàng)或4項(xiàng)以上主要臨床指標(biāo)，發(fā)病第4天即可診斷。

    4.實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快、C反應(yīng)蛋白（CRP）增高、白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高并出現(xiàn)核左移、血小板計(jì)數(shù)升高、貧血、血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶輕到中度升高、血漿白蛋白水平降低，無菌性膿尿等。

    （三）治療方案的選擇。

    根據(jù)《小兒心臟病學(xué)（第三版）》，（楊思源主編，人民衛(wèi)生出版社）、《關(guān)于川崎病診斷、治療和長期隨訪的指南》（Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733頁）。

    治療目標(biāo)是減輕冠狀動(dòng)脈和心肌內(nèi)炎癥反應(yīng)，抑制血小板聚集防止血栓形成。

    1.發(fā)病5－9天內(nèi)給予大劑量IVIG（2g/kg），單次靜滴（10-12小時(shí)），輸注后48小時(shí)仍持續(xù)發(fā)熱可再次給予。

    2.阿司匹林（每天30－50mg/kg），熱退后48－72小時(shí)減量至單劑3－5 mg/kg/d,持續(xù)用至發(fā)病后6－8周，直至無冠狀動(dòng)脈病變證據(jù)為止。

    3.皮質(zhì)類固醇激素使用僅限于應(yīng)用2次或更多IVIG，仍持續(xù)發(fā)熱的患者。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：M30.3川崎疾病病編碼。

    2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，只要住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

    （六）入院后第1－2天。

    1.必需的檢查項(xiàng)目：

    血常規(guī)、尿常規(guī)、C反應(yīng)蛋白（CRP）、紅細(xì)胞沉降率（ESR）、肝腎功能、凝血三項(xiàng)、心臟超聲檢查、輸血前檢查、心電圖、心肌酶譜。

    2.根據(jù)患者情況可選擇：外周血涂片、尿培養(yǎng)、胸片、B超、EB病毒抗體等。

    （七）選擇用藥。

    1.大劑量IVIG。

    2.阿司匹林。

    （八）必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目。

    血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白（CRP）、血沉、肝腎功能、心肌酶譜、凝血三項(xiàng)、心臟超聲。

    （九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    1.體溫正常。

    2.血WBC計(jì)數(shù)及CRP基本正常。

    3.皮疹、球結(jié)膜充血等急性期癥狀基本消失。

    （十）變異及原因分析。

    1.大劑量IVIG治療重復(fù)使用后仍高熱不退者。

    2.存在冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重病變（瘤樣擴(kuò)張甚至血栓形成），需要進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，對(duì)癥處理，向家屬解釋并告知病情，導(dǎo)致住院時(shí)間延長，增加住院費(fèi)用等。