膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床少見，常在心血管科漏診，或在泌尿外科誤診為膀胱癌，甚至在術(shù)中出現(xiàn)嚴(yán)重的嗜鉻細(xì)胞瘤危象。我院近期收治1例膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，現(xiàn)報道如下。

　　臨床資料

　　女性患者，45歲，因“反復(fù)發(fā)作性胸悶、心悸4年”入住心血管科。自訴常于排尿時及排尿后出現(xiàn)胸悶、心悸、面色蒼白及大汗淋漓，曾在心血管科診斷為“高血壓病、心絞痛”，當(dāng)時血壓最高160/100mmHg（1mmHg=0.133kPa），平靜時心律60~80次/min，胸悶心悸時脈搏超過90次/min。長期口服“硝苯地平控釋片30mg每天1次、纈沙坦80mg每天1次、美托洛爾25mg每天1次（后因心律控制不佳改為比索洛爾5mg每天1次）”，無肉眼血尿，無尿急、尿頻等癥狀。入院時血壓135/80mmHg，心律80次/min，常規(guī)行泌尿系超聲檢查提示“膀胱實質(zhì)性占位”，轉(zhuǎn)入泌尿外科，行盆腔CT（圖1）提示“膀胱后壁結(jié)節(jié)狀軟組織密度灶，范圍約2cm*1.5cm*1cm，邊緣模糊，對比增強(qiáng)后可見強(qiáng)化”，腎上腺CT未見明顯異常，血醛固酮、VMA、皮質(zhì)醇及尿17-羥、17-酮均未見異常。結(jié)合臨床表現(xiàn)考慮膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤可能，隨后予口服鹽酸酚芐明10mg每12h1次控制血壓，并根據(jù)血壓逐漸停用原有降壓藥，最后僅剩鹽酸酚芐明及比索洛爾，血壓穩(wěn)定在95~100/60~80mmHg，心律穩(wěn)定在60~80次/min，膀胱鏡術(shù)前準(zhǔn)備總共2周，術(shù)前3d每天予2000ml晶體液擴(kuò)容。行膀胱鏡檢查示“膀胱右后壁見一2.0cm*1.5cm大小腫物，位于黏膜下且可推動，觸碰腫物時血壓升至137/89mmHg（基礎(chǔ)血壓95~100/60~80mmHg），心律無明顯變化”。膀胱鏡檢查后繼續(xù)予鹽酸酚芐明口服作手術(shù)前準(zhǔn)備，1周后在氣管全麻下行膀胱部分切除術(shù)。術(shù)中先在腫物周圍阻斷血供，操作時盡量輕柔，盡可能避免對瘤體的擠壓，術(shù)中見腫瘤位于膀胱右后壁黏膜下，約2.0cm*1.5cm大小，活動度可，質(zhì)韌，邊界清晰，與膀胱外無粘連，將腫物連同周圍1cm膀胱組織一并切除，手術(shù)過程順利，血壓心律僅有輕微波動。術(shù)后病理檢查（圖2~3）證實為膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤（酶標(biāo)：HCK-，P63-，LCK-，CgA+，Syn+，S100腫瘤巢周+）。術(shù)后未使用降壓藥，患者血壓、心律在正常范圍，隨訪1年半無明顯異常，血壓、心律在正常范圍，無血尿，無腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

　　討論

　　膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤很罕見，它所占比例在膀胱腫瘤中不到0.5%，在所有嗜鉻細(xì)胞瘤中僅占約1%。起源于膀胱壁的副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，以后壁多見，三角區(qū)最少見。多數(shù)僅累及肌層，也可擴(kuò)展至膀胱外甚至累及骨盆。典型臨床表現(xiàn)為發(fā)作性高血壓，與排尿有關(guān)，排尿后癥狀可緩解，伴或不伴肉眼血尿，也有因嚴(yán)重血尿?qū)е滦菘说膱蟮馈０l(fā)作時除血壓升高外，可出現(xiàn)血、尿中兒茶酚胺、尿VMA升高，而平靜狀態(tài)下上述檢查可正常，無功能性膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，內(nèi)分泌檢查可無異常。該病例內(nèi)分泌檢查陰性可能與此有關(guān)，也可能因為充盈的膀胱收縮時，兒茶酚胺分泌只有短暫的升高，如果不是發(fā)作時抽血，結(jié)果可能陰性，另外標(biāo)本獲取、處理方法也可能影響檢查結(jié)果。疑為膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤者，膀胱鏡檢查必不可少，膀胱鏡下表現(xiàn)為正常黏膜下圓形或橢圓形腫瘤，可將黏膜頂起，黏膜光滑完整，表面血管豐富，腫瘤可在黏膜下推動，觸碰腫瘤時可出現(xiàn)心律、血壓的變化。但膀胱鏡檢查動作需輕柔，并按嗜鉻細(xì)胞瘤做好檢查準(zhǔn)備，也有學(xué)者認(rèn)為由于嗜鉻細(xì)胞瘤多位于膀胱黏膜下或肌肉組織中，活檢會有一定的假陰性率，再加上活檢有誘發(fā)血壓驟增的危險，因此一般不主張活檢。對于嗜鉻細(xì)胞瘤的治療，手術(shù)是唯一有效的方法，主張行膀胱部分切除術(shù)，術(shù)前應(yīng)常規(guī)按嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行準(zhǔn)備，以免發(fā)生嗜鉻細(xì)胞瘤危象而措手不及。膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤預(yù)后較好，單發(fā)病灶手術(shù)后治愈。若術(shù)后癥狀無緩解或反復(fù)應(yīng)考慮可能存在多發(fā)病灶，應(yīng)盡可能詳細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)其他的病灶并盡早手術(shù)，仍能取得較滿意的療效。
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