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小兒急性淋巴細胞白血病診療常規(guī)

2011-03-23 14:03 閱讀:5641 來源:愛愛醫(yī) 作者:i*m 責(zé)任編輯:iam
[導(dǎo)讀] 小兒急性淋巴細胞白血病診療常規(guī),

    一、急性淋巴細胞白血?。ˋLL)診斷及分型   

    (一)ALL診斷依據(jù):    

    1.臨床癥狀、體征:發(fā)熱、蒼白、乏力、出血及肝、脾、淋巴結(jié)等臟器浸潤表現(xiàn)。    

    2.血象改變:血色素及紅細胞計數(shù)降低,血小板減少,白細胞計數(shù)增高、正?;驕p低,分類可發(fā)現(xiàn)不等數(shù)量的原、幼淋巴細胞或不見原、幼淋巴細胞。    

    3.骨髓形態(tài)學(xué)改變是確診的主要依據(jù):骨髓涂片中有核細胞大多呈明顯增生或極度增生,僅少數(shù)呈增生低下,均以淋巴細胞增生為主,原始+幼稚淋巴細胞必須≥30%才可確診為ALL。

    免疫分型:分為T、B二大系列:   

    (1)T細胞型(T-ALL):具有陽性的T淋巴細胞標(biāo)志,如CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、以及TdT等。   

    (2)B細胞型(B-ALL):又分為4個亞型:   

    ①早期前B(early PreB-ALL),又趁早期前B I型淋巴細胞白血病,HLA-DR及CD19和(或)CyCD22陽性,其他B系標(biāo)志陰性。    

    ②普通型(C-ALL),又趁早期前BⅡ型ALL(early Pre B-ALLⅡ)。CD10陽性,CyIg和SmIg均為陰性,其他B系標(biāo)志CD19、CyCD22以及HLA-DR多為陽性。    

    ③前B型(Pre B-ALL),CyIg陽性,SmIg陰性,其他B系標(biāo)志CD19、CD20、CD10、CyCD22以及HLA-DR常為陽性。    

    ④成熟B型(B-ALL),SmIg陽性,CyIg陽性或陰性,其他B系標(biāo)志CD19、CyCD22、CD10、CD20以及HLA-DR常為陽性。   

    (3)伴有髓系標(biāo)志的ALL(My+-ALL):具有淋巴系的形態(tài)學(xué)特征表現(xiàn),伴有個別、次要的髓系的特異抗原標(biāo)志(CD13,CD33或CD14等陽性),但以淋巴系特異的抗原表達為主。 3.細胞遺傳學(xué)改變:   

    (1)染色體數(shù)量改變:有≤45條染色體的低二倍體和≥47條染色體的高二倍體。   

    (2)染色體核型改變:與ALL預(yù)后密切相關(guān)的核型異常有:t(12;21),ETV6-CBFA2融合基因;t(9;22),BCR-ABL融合基因以及t(4;11),MLL-AF4融合基因。

    4.臨床分型:   

    (1)臨床分型分為二型: ①高危(HR-ALL):具備下述任何一項或多項危險因素者。 ②標(biāo)危(SR-ALL):不具備下述任何一項危險因素者。   

    (2)危險因素: ①<12個月的嬰兒白血病;②診斷時已發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL)核(或)睪丸白血?。═L)者,③染色體核型為t(4;11)或t(9;22)異常;④小于45條染色體的低二倍體;⑤診斷時外周血白細胞計數(shù)≥50×109/L;⑥**誘導(dǎo)試驗60mg/(m2·d) ×7天(d1-7,下同),第8天外周血白血病細胞≥1×109/L(1000/μL),定為**不良效應(yīng)者;⑦SR-ALL誘導(dǎo)化療6周不能獲完全緩解(CR)者。

    二、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL)診斷標(biāo)準(zhǔn)  

    (一)治療前有或無中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)癥狀或體征,腦脊液(CSF)中白細胞計數(shù)>0.005×109/L(5/μL),并且在CSF沉淀制片標(biāo)本中其形態(tài)為確定無疑的原、幼淋巴細胞,可以確診。  

    (二)能排除其他原因引起的CNS表現(xiàn)和CSF異常,臨床可疑CNSL者,應(yīng)暫時按CNSL處理,動態(tài)觀察CNSL及CSF的變化。

    三、睪丸白血病診斷標(biāo)準(zhǔn) 單側(cè)或雙側(cè)睪丸腫大,質(zhì)地變硬或呈結(jié)節(jié)狀缺乏彈性感,透光試驗陰性,睪丸超聲波檢查可發(fā)現(xiàn)非均質(zhì)性浸潤灶,活組織檢查可見白血病細胞浸潤。

    四、小兒ALL的治療  

    (一)治療原則:按型選方案,早期連續(xù)強烈化療、長期治療。  


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