2013中國(guó)濾泡性淋巴瘤診療指南 內(nèi)容預(yù)覽： 

    濾泡性淋巴瘤(FL)是B細(xì)胞淋巴瘤中的一種常見(jiàn)亞型，我們根據(jù)最新的美國(guó)**綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(NCCN)指南及一些相關(guān)的循證醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)，結(jié)合目前我國(guó)淋巴瘤的診治水平和現(xiàn)狀制訂中國(guó)FL指南。

    FL 是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中較常見(jiàn)的類型，在西方國(guó)家占NHL 患者的22%~35%。在國(guó)內(nèi)所占比例較西方國(guó)家偏低，占NHL患者的8.1%~23.5%。我國(guó)發(fā)病率有逐年增加的傾向，發(fā)病年齡與國(guó)外比較相對(duì)較低，地域分布上以沿海、經(jīng)濟(jì)發(fā)達(dá)地區(qū)的發(fā)病率較高。

    FL 來(lái)源于生發(fā)中心的B細(xì)胞，形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為腫瘤部分保留了濾泡生長(zhǎng)的模式，是一組包含濾泡中心細(xì)胞(小裂細(xì)胞)、濾泡中心母細(xì)胞(大無(wú)裂細(xì)胞)的惡性淋巴細(xì)胞增生性疾病。在鏡下FL 有時(shí)可以合并有彌漫性的成分出現(xiàn)，根據(jù)濾泡成分和彌漫成分所占的比例不同可以將FL 分為：①濾泡為主型(濾泡比例>75%);②濾泡和彌漫混合型(濾泡比例25%~75%);③局灶濾泡型(濾泡比例<25%)。

    診斷：FL 的診斷主要基于包括免疫組化和形態(tài)學(xué)檢查在內(nèi)的病理組織學(xué)檢查，必要時(shí)參考流式細(xì)胞術(shù)以及細(xì)胞遺傳學(xué)檢查結(jié)果。

    根據(jù)WHO 淋巴瘤分類方法，F(xiàn)L 進(jìn)一步可以分為1~3級(jí)。1 級(jí)：每個(gè)高倍鏡視野內(nèi)中心母細(xì)胞個(gè)數(shù)0~5 個(gè);2 級(jí)：每個(gè)高倍鏡視野內(nèi)中心母細(xì)胞個(gè)數(shù)6~15 個(gè);3 級(jí)：每個(gè)高倍鏡視野內(nèi)中心母細(xì)胞個(gè)數(shù)>15 個(gè)，其中，仍保留少數(shù)中心細(xì)胞者為3a 級(jí)，成片中心母細(xì)胞浸潤(rùn)，不見(jiàn)中心細(xì)胞者為3b級(jí)。

    在西方國(guó)家1 級(jí)FL 占所有NHL 患者的比例為20%~25%，2 級(jí)FL所占比例為5%~10%，3 級(jí)FL所占比例為5%左右。1、2 和3a 級(jí)FL患者臨床表現(xiàn)為惰性，而FL3b 級(jí)患者的治療則按彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)患者的治療策略進(jìn)行治療。

    目前FL3a 和3b 患者臨床治療效果相似，治療若干年后部分患者可能轉(zhuǎn)化為侵襲性的淋巴瘤，主要為侵襲性DLBCL，預(yù)后差。

    FL 具有特征性的免疫表型，細(xì)胞表面表達(dá)泛B細(xì)胞的標(biāo)記，免疫組化檢查通常選用CD20、CD3、CD5、CD10、Bcl- 6、Bcl- 2、CD21、CD23、cyclinD1 指標(biāo)，此外建議檢查Ki-67。

    典型的免疫組化標(biāo)記為CD20+、CD23+/-、CD10+、CD43-、Bcl- 2+、Bcl- 6+、CD5-、CCND1-，部分病例可以出現(xiàn)Bcl-2-或CD10-。分子遺傳學(xué)檢測(cè)可有Bcl-2 重排，細(xì)胞遺傳學(xué)或熒光原位雜交(FISH)檢測(cè)t(14;18)或t(8;14)可以協(xié)助診斷。

    FL 的檢查、分期及預(yù)后：FL的診斷性檢查類似于其他的惰性淋巴瘤的檢查，必要的檢查包括：全身體格檢查，尤其注意淺表淋巴結(jié)合肝、脾是否腫大，一般狀態(tài);實(shí)驗(yàn)室檢查包括全血細(xì)胞檢查、血生化檢查、血清LDH 水平以及乙型肝炎、丙型肝炎、HIV 相關(guān)檢測(cè);影像學(xué)檢查常規(guī)推薦頸、胸、腹、盆腔增強(qiáng)CT 檢查以及雙側(cè)或單側(cè)的骨髓活檢+涂片檢查，其中骨髓活檢樣本長(zhǎng)度至少應(yīng)該在1.5 cm 以上。

點(diǎn)擊下載***：2013中國(guó)濾泡性淋巴瘤診療指南