病案摘要

    患者男性，69歲?；颊咦?008年8月開始無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢肌肉酸痛、以小腿為主，并伴反復低熱，體溫最高在38.0℃左右，無明顯黃疸、皮膚瘙癢、皮疹、關節(jié)紅腫、活動障礙等癥狀。當地醫(yī)院擬診為原發(fā)性膽汁性肝硬化，2008年8月至2009年7月間斷口服甲潑尼龍和熊去氧膽酸治療，患者發(fā)熱癥狀漸消失，服藥期間自覺肌肉酸痛癥狀可好轉，但停藥后又復發(fā)。2009年7月患者再次發(fā)生反復低熱四肢出現(xiàn)大量散在紫紅色皮疹、肌肉酸痛癥狀加重、無吞咽困難、胸骨后疼痛、反酸、嘔吐等不適；查體見雙膝、踝關節(jié)輕度紅腫，雙下肢肌力減弱至IV級，雙側大腿肌肉壓痛明顯。
 

  

    查肝腎功能基本正常，肌酶譜示LDH256U/L（正常值110-250U/L），CK正常；血沉115mm/h（正常值0-15mm/h），C反應蛋白100mg/L（正常值0-10mg/L）；類風濕因子、抗核抗體、線粒體抗體ANCA、抗RNP、抗SM、抗SSA、抗SSB等均陰性。

    肌電圖示：雙側股四頭肌肌源性損害。胃鏡檢查室：距門齒26-30cm可見粘膜隆起，表面高低不平，有破潰，質地脆，易出血；胃鏡活檢組織病理示：鱗形細胞癌。PET-CT示：T4、T5水平食管壁增厚，F(xiàn)DG代謝異常增高，縱膈多枚腫大淋巴結，F(xiàn)DG代謝增高；全身骨骼彌漫性FDG代謝增高。

    診斷：皮肌炎；食管癌IV期，多發(fā)淋巴結及骨轉移。

    2009年8月起先后予長春瑞濱、羥基喜樹堿、紫杉醇為主的方案間斷化療共7個周期，化療后患者雙下肢疼痛，肌肉壓痛等癥狀逐漸消失，肌力恢復至V級，但皮疹持續(xù)存在。目前已隨訪21個月，患者腫瘤控制穩(wěn)定，無皮肌炎復發(fā)跡象。

    討論

    皮肌炎是以紅斑、水腫為皮損特點，伴有肌無力和肌肉炎癥、變性的自身免疫疾病。成人常伴發(fā)惡性腫瘤，據統(tǒng)計皮肌炎患者惡性腫瘤發(fā)生率是一般人群的5-7倍。皮肌炎可合并多種惡性腫瘤，但合并食管癌者極少見，目前國內僅有數例報道。皮肌炎并發(fā)的惡性腫瘤類型在不同地區(qū)有較大差異，這可能與種族、地區(qū)及年齡構成等不同有關。

    目前，關于皮肌炎的診斷標準有如下5條：

    （1）典型對稱性近端肌無力表現(xiàn)；

    （2）肌酶譜升高；

    （3）肌電圖檢查示肌源性損害；

    （4）肌活檢異常；

    （5）典型皮疹。

    糖皮質激素仍是首選藥物，對于重癥患者可考慮聯(lián)合應用免疫治療劑。另外，目前還有較多腫瘤得到有效治療后皮肌炎緩解甚至痊愈的報道，腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)和有效治療對預后有重要意義。

    本例患者具有皮疹、近端肌無力、肌酶譜升高、肌電圖改變等特點，基本符合了皮肌炎的診斷標準；曾間斷口服糖皮質激素（甲潑尼龍）治療，療效不理想，停藥后迅速復發(fā)，但化療后皮肌炎癥狀緩解明顯。由于整個病程中患者一直未出現(xiàn)吞咽困難、胸骨后疼痛、嘔吐等食管癌常見癥狀，這為早期發(fā)現(xiàn)、診斷腫瘤造成了困難。

    本例患者具有一定特殊性，提示皮肌炎合并惡性腫瘤可能具有起病隱匿、進展緩慢、癥狀不典型的特點。有研究報道，典型皮疹、皮膚異色癥是皮肌炎合并腫瘤的相關因素，年齡＞45和男性是兩個獨立的預測腫瘤的相關因素。這提醒我們，在臨床上對于年齡較大（＞45歲。尤其是男性）、具有典型皮疹、合并系統(tǒng)損害、糖皮質激素治療反應差的患者，要全面檢查、積極尋找腫瘤的證據、定期隨訪，做到早期發(fā)現(xiàn)、早期治療、改善預后。