一例36歲的年輕男性,以藥物性皮疹就診,住院后短期內(nèi)迅速出現(xiàn)泵功能衰竭、心肌損害和嚴(yán)重心律失常,最終死于心臟性猝死。尸檢結(jié)果最終證實(shí)為罕見的巨細(xì)胞性心肌炎(GCM)。GCM具有起病急、進(jìn)展快、病情重、預(yù)后差等特點(diǎn),對(duì)于既往體健,近期出現(xiàn)進(jìn)行性心力衰竭、惡性心律失常者,應(yīng)考慮到巨細(xì)胞性心肌炎的可能性,心內(nèi)膜心肌活檢有助于明確診斷,給予免疫抑制等針對(duì)性治療。
病歷摘要
現(xiàn)病史患者男性,36歲,因雙耳疼痛16天,皮疹6天入院?;颊?6天前無誘因出現(xiàn)雙耳疼痛,外耳道流黃色液體,外院予頭孢菌素治療,上述癥狀緩解。用藥10天后,全身出現(xiàn)充血性皮疹,瘙癢明顯,我院急診考慮“藥疹”,收入院。既往身體健康,否認(rèn)心臟病史、過敏史。
檢查
入院査體 BP100/70mmHg,全身滿布紅色斑丘疹,壓之褪色,頸靜脈無怒張,唇無發(fā)紺,雙肺無啰音,心界不大,律齊,HR 86次/分,未聞病理性雜音,肝脾未觸及,下肢不腫。
實(shí)驗(yàn)室檢查 病毒學(xué):乙型肝炎病毒表面抗原陰性,甲、丙、戊型肝炎病毒抗體陰性,巨細(xì)胞病毒 PP65 抗原陰性,單純皰疹病毒、EB病毒、風(fēng)疹病毒抗體陰性。免疫學(xué):抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗可提取核抗原抗體、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體、抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物陰性。
診治經(jīng)過
入院后按藥疹,予琥珀酸氫化可的松400 mg/日靜脈點(diǎn)滴,皮疹逐漸消退。入院4天后,患者反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難,平臥位時(shí)明顯。
體格檢查:雙肺可聞及散在哮鳴音。
輔助檢查:血白細(xì)胞10.4×10^9/L,粒細(xì)胞占52.5%;肝、腎功能正常;心電圖正常;胸片示右下肺片狀滲出影,心影大小正常;動(dòng)脈血氧分壓67.9>mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。
予左旋氧氟沙星200 mg倍,2次/日靜脈點(diǎn)滴,氨茶堿250mg,2次/日靜脈點(diǎn)滴,癥狀無緩解。
入院2周后,患者出現(xiàn)右上腹脹痛。
體格檢查:頸靜脈怒張,肝下界位于右鎖骨中線肋緣下5 cm。
輔助檢查:谷丙轉(zhuǎn)氨酶9320 IU/L,總膽紅素154μmol/L,直接膽紅素94μmol/L, 凝血酶原時(shí)間28.2s,肌酐186μmol/L,肌鈣蛋白I 43.6ng/ml;心電圖示加速性交界性心律,頻發(fā)室性早搏,心室率90~100次/分;入院2周后超聲心動(dòng)圖示左心房、左心室擴(kuò)大,左心室室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱,收縮功能重度減低(左心室射血分?jǐn)?shù)29%),肺動(dòng)脈壓輕度升高(39mmHg),下腔靜脈增寬;血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)示中心靜脈壓、肺毛細(xì)血管楔壓明顯升高(分別為26 cmH2O和21 mmHg)(1 cmH2O =0.01 kPa),心輸出量明顯下降(3.12L/min)。
治療方面,給予正性肌力藥物、利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑控制心力衰竭,停用可能對(duì)肝臟有損害的藥物,大量補(bǔ)充凝血因子。經(jīng)上述治療,中心靜脈壓降至10 cmH2O,心輸出量無明顯變化,室性早搏有所減少,肝下界回縮至右鎖骨中線肋緣下1 cm,肝功能明顯好轉(zhuǎn),肌酐、肌鈣蛋白I降至正常。
入院后33天,患者反復(fù)于坐起時(shí)發(fā)生一過性意識(shí)喪失,平臥后可緩解,心電圖示心律較前無明顯變化,但心室率降至60~70次/分,出現(xiàn)肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓。
入院后38天,患者突然出現(xiàn)意識(shí)喪失,血壓0/0mmHg,心電圖示室性逸搏心律,心室率30~40次/分。經(jīng)搶救,心律恢復(fù)加速性交界性心律,頻發(fā)室性早搏,心室率60~ 70次/分,在給予正性肌力藥物及機(jī)械通氣情況下,血壓低于90/60 mmHg,動(dòng)脈血氧分壓低于60 mmHg,意識(shí)狀態(tài)無恢復(fù)。次日,患者死亡。
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