小兒溶血性貧血  內(nèi)容預(yù)覽：

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    小兒溶血性貧血  內(nèi)容簡介：
   
    溶血性貧血（hemolyticanemia）是指由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細(xì)胞的耗損溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現(xiàn)貧血（一）紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷
    1.遺傳性：
    （1）膜的缺陷：遺傳性球形細(xì)胞增多癥
    （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏
    （3）珠蛋白生成障礙：即血紅蛋白病
    ①肽鏈合成量的異常：海洋性貧血
    ②肽鏈質(zhì)的異常：異常血紅蛋白病
    2.獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）
    （二）紅細(xì)胞外在因素
    1.免疫性因素：
    （1）自身免疫性溶血性貧血（AIHA）
    （2）同種免疫性溶血性貧血：
    ①新生兒溶血癥；②血型不合的輸血反應(yīng)
    2.物理和機(jī)械損傷：
    （1）行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜
    （2）物理損傷：大面積燒傷、放射損害
    3.化學(xué)藥物和生物因素：
    （1）磺胺類、苯類、砷和鉛等
    （2）瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
    （1）急性溶血性貧血：
    ①頭痛、嘔吐、高熱
    ②腰背四肢酸痛，腹痛
    ③醬油色小便
    ④面色蒼白與黃疸
    ⑤嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿
    （2）慢性：
    ①貧血；②黃疸；③肝脾腫大

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