大年初四，清晨，一個孩子從云南江川縣醫(yī)院轉(zhuǎn)入我科，主訴是“黃疸”。我比較討厭大過年的轉(zhuǎn)病人，而且主訴居然是黃疸，更是讓人氣惱。我當時想，黃疸有必要轉(zhuǎn)來嗎？于是來到入院窗口接診病人。當我第一眼看到這個孩子的時候，我驚呆了——我敢說這是我工作以來見過的，最黃的一個孩子。全身皮膚金燦燦的，就像一個金娃娃。刺激后幾乎沒有反應(yīng)，不會哭！我的第一反應(yīng)就是，膽紅素腦病警告期。

    見了鬼了，這是一個四天大的新生兒，因為“皮膚黃染三天，加重一天伴反應(yīng)差”入院的。我用經(jīng)皮膽紅素儀測黃疸，機器幾次的提示都是：“hi-erro”。要么就是機器故障，要么，就是黃疸已經(jīng)高過了機器測量值的上限。我為了驗證機器的好壞，接連測了好幾個其他的黃疸患兒，都很正常。證明了我可怕的擔(dān)心：孩子的黃疸已經(jīng)高到測不出來了！一邊緊張細致的做體格檢查，一邊迅速的詢問病情：G2P1，孕38周，瘢痕子宮，足月剖宮產(chǎn)。出生體重3.2千克，羊水清，胎盤，胎膜正常。無臍繞頸，apgar評分9-10?；純涸谏蟮谝惶扉_始出現(xiàn)黃疸，初始不重，以頭面部為主，TCB最高在額頭，182μmol/l。無發(fā)熱，無皮疹，無咳喘吐瀉。大便色黃，軟便，小便清亮無染色。當?shù)蒯t(yī)院給予“茵梔黃”口服，并給行藍光治療。然而近一天以來，患兒皮膚黃染迅速加重，波及軀干及四肢。入院前夜間開始出現(xiàn)拒乳，嗜睡，不易喚醒。當?shù)蒯t(yī)院給人血白蛋白靜滴后，于今晨轉(zhuǎn)入我院。當?shù)蒯t(yī)院診斷：1、新生兒高膽紅素血癥2、核黃疸？

    我當時第一考慮就是溶血，于是詢問父母血型。結(jié)果父母均是O型，RH陽性。給孩子抽血查肝功，定血型。孩子的血型回報亦是O型，RH陽性。但是血清的總膽紅素值達到了664μmol/l。其中間接膽紅素為623，所以可以確定這個孩子是溶血無疑。

    可是，究竟是什么溶血會讓孩子的黃疸如此之高呢？我們知道，引發(fā)溶血的原因無外乎四個：1、紅細胞膜的問題。比如鐮狀紅細胞。2、紅細胞酶的問題，因為紅細胞成天在高氧環(huán)境下工作，所以必須要有遞氫還原酶——葡萄糖六磷酸脫氫酶（G6PD）的保護。而此酶缺乏就會導(dǎo)致紅細胞膜被氧化，脆性升高，從而經(jīng)過脾臟的時候被破壞，比如蠶豆病。3、血紅蛋白的問題，比如珠蛋白生成障礙性貧血，又稱地中海貧血，就是如此。4、免疫的問題，外來的免疫破壞，比如血型不合的溶血。

    這個四個可能迅速在我腦海里飛快轉(zhuǎn)動，立刻就被排外了兩個：血片觀察提示患兒的紅細胞形態(tài)是正常的，第一個可能被排外。血生化回報G6PD酶在正常范圍，第二個可能被排外。還剩最后兩個。地貧？？？是的，極重型地貧是有的，但是表現(xiàn)的往往是胎兒水腫，在宮內(nèi)就溶血嚴重，幾乎很難存活。而且這是一個遺傳病，然而這家人反復(fù)問了，都沒有類似的家族史，所以地貧很難支持。而且地貧剩下幾型也都不是新生兒期發(fā)病的呀。那么還是最后一個可能，血型不合性溶血。

    然而，這個孩子的血型和父母都是一樣的，O型，RH陽性。哪兒來的溶血呢？我忽然想到一個極其微小的可能，就是，母親是RH陰性血的罕見類型！我們知道，一般來說，在RH血型系列中，決定紅細胞RH抗原性的抗原共有六種：D、C、E、d、c、e。其中以D抗原最為常見，且抗原性最強。所以一般我們把紅細胞膜上缺乏D抗原的人，稱之為RH陰性血。這種人如果一旦孕育了一個紅細胞膜上有D抗原的新生兒，也就是RH陽性的新生兒，那么母親很容易被胎兒致敏，導(dǎo)致血液中產(chǎn)生大量的抗D抗體，初生的抗D抗體一般是IGM，大分子五聚體，不能透過胎盤屏障，這就是為什么第一胎豁免的原因。而當IGM降解后，母體將產(chǎn)生永久的，特異的抗D抗體——二聚體小分子IGG。而這種抗體很容易透過胎盤，所以導(dǎo)致第二胎溶血。

    然而，如果這個母親如果是D抗原存在，而缺乏其他抗原呢？那她就會產(chǎn)生其他抗原的相應(yīng)抗體，不是一樣有可能溶血嗎？為了證實這種想法，我立刻給母親和孩子都抽了血，將血液送到昆明市中心血站——血型參比室做溶血篩查。不到一個小時，電話回報：母親紅細胞膜缺乏E抗原，也就是說，母親是RH陰性血中更為罕見的類型，RH（E）-！

    換血！我當時頭就大了，我們知道，RH血型不合的溶血，如果要給孩子換血，最理想的血源是：RH系同母親，而ABO系同患兒的紅細胞。何其難哉！如果實在不行，只能退而求其次，選用兩系都與胎兒相同的洗滌紅細胞，慢慢的換。結(jié)果，我抱著試一試的心情聯(lián)系中心血站，答案是，居然有E抗原陰性的RH陰性血！簡直是新年行大運??！我高興的差點瘋掉，立刻申請。之后給這個患兒進行了兩次換血治療，終于將他從死神的邊緣挽救回來了。

    隨著血中膽紅素的下降，患兒的反應(yīng)也逐漸好轉(zhuǎn)起來，讓我最擔(dān)心的膽紅素腦病痙攣期沒有出現(xiàn)，謝天謝地！現(xiàn)在這個患兒病愈出院。

    這個病人給我的感悟就是：一切皆有可能，一個好的臨床醫(yī)生，必須要有扎實的專業(yè)功底，在緊急情況下不能慌亂，冷靜的逐一篩選各種可能性，那么即使是罕見的疾病，也會被一步步的找到真相。