腦腫瘤是兒童時(shí)期常見的腫瘤之一，較多見于5歲以下的兒童。髓母細(xì)胞瘤為急速生長(zhǎng)的腫瘤，好發(fā)于兒童的小腦，鄰近第四腦室頂部，鏡下為未分化圓形細(xì)胞所組成。瘤細(xì)胞常發(fā)生在蛛網(wǎng)膜下腦種植，平均壽命1年。

    本例年齡較小，僅20個(gè)月，先后經(jīng)5個(gè)醫(yī)院的診治，均以臨床癥狀及腦脊液的變化診斷為結(jié)核性腦膜炎，而沒有深入綜合分析資料造成誤診。為吸取教訓(xùn)，特報(bào)告如下。

    病例簡(jiǎn)介

    一般情況：患者，男，20個(gè)月。

    主訴：反復(fù)嘔吐3個(gè)月，雙目失明1周，抽搐1次。

    病史：患兒于2008年7月下旬起煩躁不安，8月下旬出現(xiàn)反復(fù)嘔吐，無(wú)發(fā)熱抽搐，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷咽喉炎。8月24日出現(xiàn)頸項(xiàng)強(qiáng)直，住當(dāng)?shù)亓硪患裔t(yī)院，腰穿陽(yáng)性，診斷為結(jié)核性腦膜炎，給予抗結(jié)核治療1個(gè)月無(wú)效，病情日益加重。9月28日出現(xiàn)口角歪斜又轉(zhuǎn)入第3個(gè)醫(yī)院，經(jīng)住院診斷結(jié)核性腦膜炎、繼續(xù)抗結(jié)核治療。于10月16日出現(xiàn)雙目失明，嘔吐頻繁，來(lái)我院急診室求醫(yī)，腰穿查腦脊液細(xì)胞6個(gè)/mm 3 ，蛋白2300mg%，糖63mg%，氯化物584mg%，繼之出現(xiàn)四肢強(qiáng)直性抽搐，經(jīng)急診室注射止解痙后收入住院，患者無(wú)結(jié)核接觸史，無(wú)產(chǎn)傷史，母孕期未患病。

    體檢：T36.4℃，P128次/min，R28次/min，發(fā)育及營(yíng)養(yǎng)中等，煩躁不安，頸項(xiàng)強(qiáng)直，前囟未閉1.5cm×1.5cm突出，瞳孔大小正常，光反應(yīng)遲緩，左眼球內(nèi)斜、固定，心肺陰性，肝脾無(wú)腫大，四肢肌張力正常，腹壁反射消失，克氏征陽(yáng)性，巴氏征陽(yáng)性。腰穿：腦壓175mmH 2O，細(xì)胞80個(gè)/mm 3 ，蛋白118mg%，糖65mg%，氯化物550mg%，結(jié)核菌濃縮培養(yǎng)均陰性，新隱球菌涂片陰性。

    輔助檢查：肝功能，血、尿常規(guī)均正常。胸片：兩肺不均勻點(diǎn)狀陰影，血行播散不典型。

    入院診斷：結(jié)核性腦膜炎（重癥）

    入院處理：強(qiáng)抗癆（SM，INH，RFP，EMB）及大劑量地塞米松（15mg/d）、甘露醇脫水等對(duì)癥支持治療，病情日益惡化，出現(xiàn)深度昏迷，鼻飼進(jìn)食，陣發(fā)性四肢強(qiáng)直性抽搐，入院1周腰穿復(fù)查，腦壓525mmH 2 O，細(xì)胞20個(gè)/mm 2 ，蛋白680mg%，入院第29天突然呼吸、心跳停止，搶救無(wú)效死亡。

    醫(yī)學(xué)院解剖室尸解報(bào)告：病變?cè)谛∧X左外側(cè)緣處有一大小為5.5cm×3.5cm×1.5cm較腦實(shí)質(zhì)硬的腫瘤。有包膜，結(jié)節(jié)狀，部分與小腦實(shí)質(zhì)連接，大部分呈游離狀態(tài)。切面致密，灰白色。在延腦周圍的小腦軟腦膜處有2個(gè)黃豆大小的腫瘤小結(jié)節(jié)。所有腦脊髓膜（軟腦膜）呈明顯的乳白色。有的部位腦溝和血管看不清，有的部分尚可見。腦實(shí)質(zhì)切面未異常，兩側(cè)腦室及第三腦室有輕度擴(kuò)大。

    鏡檢：腦的瘤細(xì)胞密集，形態(tài)較一致，體積小，胞漿少，淡，邊界不清，胞核小，呈圓形、橢圓形或短梭形，染色質(zhì)致密，深染，分裂相不多，瘤細(xì)胞排列無(wú)一定形，有較少的似假菊花團(tuán)塊，間質(zhì)少，網(wǎng)狀纖維染色陰性。

    瘤細(xì)胞隨腦脊液擴(kuò)散到小腦、脊髓和大腦的所有蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)，部分形成大小不等的結(jié)節(jié)，部分浸潤(rùn)腦實(shí)質(zhì)的表層，其界限不清，其余腦實(shí)質(zhì)水腫，神經(jīng)元變性；心、肺、肝、脾、腎、胃腸等除有不同程度的充血水腫，混濁變性外皆無(wú)特殊。

    病理診斷：（1）小腦髓母細(xì)胞瘤，瘤組織擴(kuò)散至整個(gè)蛛網(wǎng)膜腔，侵犯腦實(shí)質(zhì)。（2）心、肝、腎、腎上腺混濁變性。

    死亡原因：髓母細(xì)胞瘤致衰竭。

    病例討論

    1 兒童腦腫瘤40%～70%在顱后窩，且在小腦幕下，成人70%在小腦幕上；小腦幕下腫瘤特點(diǎn)是腦脊液通道易于受壓而發(fā)生腦內(nèi)積水及顱內(nèi)壓增高癥狀。髓母細(xì)胞瘤為生長(zhǎng)很快的極惡性腫瘤，常發(fā)生在小腦蚓部，易侵犯蛛網(wǎng)膜下腔，可廣泛播散、以至在腦室、顱底、腦池之脊髓膜等處轉(zhuǎn)移。本例小腦髓母細(xì)胞瘤誤診病例即是如此。

    2 腦腫瘤的起病較慢，但癥狀逐漸惡化，腦脊液細(xì)胞增加不明顯，蛋白質(zhì)可以顯著增加。此與結(jié)核性腦膜炎不同，后者起病慢且常見發(fā)熱，可有結(jié)核接觸史及身體其他部位的病灶存在，腦脊液中細(xì)胞、蛋白均見上升，糖、氯化物降低，腦脊液中可已經(jīng)多次檢查而找到結(jié)核菌。

    3 顱后窩的腫瘤多見有反復(fù)嘔吐、斜視、失明，小腦腫瘤常見有陣發(fā)性四肢強(qiáng)直性抽搐，本例小腦髓母細(xì)胞瘤誤診病例均有以上表現(xiàn)。

    4 本例小腦髓母細(xì)胞瘤誤診病例無(wú)結(jié)核接觸史，且經(jīng)強(qiáng)抗癆治療無(wú)效，故應(yīng)警惕兒童時(shí)期的腦腫瘤可能。

    5 今后應(yīng)加強(qiáng)對(duì)兒童時(shí)期腦腫瘤的認(rèn)識(shí)，腦脊液中瘤細(xì)胞檢查不可忽視。