目前，結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤、毛母細(xì)胞性纖維瘤、結(jié)締組織增生性毛鞘瘤、毛囊周圍纖維瘤、纖維毛囊瘤以及毛盤瘤等是一類累及表皮和(或)真皮并同時(shí)伴隨毛源性上皮及纖維結(jié)締組織間質(zhì)增生的6種獨(dú)立性皮膚附屬器病變，均具有較為特征性的臨床和組織病理學(xué)表現(xiàn)。我們報(bào)道一種具有獨(dú)特病理學(xué)表現(xiàn)的皮膚纖維毛源性腫瘤，表現(xiàn)為皮下緩慢生長(zhǎng)的結(jié)節(jié)狀腫塊，境界清楚，與表皮及真皮不相連，鏡下腫瘤組織與乳腺型纖維腺瘤極為相似，呈明顯的分葉狀，每個(gè)小葉由不成熟毛囊、條索狀上皮細(xì)胞以及富于成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞的纖維勃液樣間質(zhì)構(gòu)成。擬命名為結(jié)節(jié)性纖維毛囊瘤(nodular fbrofolli-culma，NFF)，現(xiàn)將其臨床病理學(xué)特征報(bào)道如下。

　　病例資料

　　患者女，22歲，因左肩部孤立性無痛性腫物逐漸增大2年余就診，門診擬診為左肩腫物，性質(zhì)待查。體檢：病變局部皮膚隆起，表面光滑，色澤正常，腫物位于皮下，約3.Scmx2.Ocmxl.5cm，質(zhì)硬，可移動(dòng)(圖1)；其余體檢未見特殊。家族中無類似疾病史及伴隨其他疾病史。實(shí)驗(yàn)室血常規(guī)檢測(cè)未見異常，無超聲等影像學(xué)資料?；颊咴诰致橄滦心[塊切除，術(shù)中見腫物位于皮下脂肪組織內(nèi)，境界清楚，與周圍組織無粘連，包膜不明顯，易分離，切除腫塊送病理學(xué)檢查。組織病理學(xué)檢查

　　大體所見(圖2)：為帶梭形皮膚的結(jié)節(jié)狀腫物1個(gè)，梭形皮膚展開面積為2.5 cm x 1.0 cm，腫物位于皮下，一側(cè)附著于脂肪組織，表面光滑，略呈分葉狀，色灰白，大小為3.Scmx2.Ocmxl.5cm，境界清楚，局部具有纖維性薄包膜，切面灰白，實(shí)性，略呈分葉狀，中等硬度。

　　顯微鏡下觀察(圖3)：腫瘤組織與乳腺型纖維腺瘤極為相似，境界清楚，局部具有纖維性假包膜，腫瘤組織呈分葉狀，小葉被條梁索狀膠原纖維所分隔，每個(gè)小葉由多少不等的管狀結(jié)構(gòu)及其外周伸出的基底細(xì)胞樣上皮條索以及富于成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞的纖維勃液樣間質(zhì)構(gòu)成。小葉內(nèi)成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞呈卵圓形或胖梭形，散在均勻分布，無原始毛乳頭(乳頭間質(zhì)體)形成，成纖維細(xì)胞無異形性，核分裂罕見?；准?xì)胞樣細(xì)胞排列呈上皮條索，常被一側(cè)富于成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞的貓液樣間質(zhì)所擠壓，形成彎曲的弧狀并包繞在小葉內(nèi)纖維勃液樣間質(zhì)周圍，類似乳腺管周型纖維腺瘤的小葉狀結(jié)構(gòu)，小葉與周圍間質(zhì)無裂隙形成；基底細(xì)胞樣上皮條索少有團(tuán)巢狀聚集及毛球樣結(jié)構(gòu)形成，部分上皮條索周邊局部可見柵欄狀排列。低倍鏡下管狀結(jié)構(gòu)類似于汗管，但高倍鏡下顯示，管腔內(nèi)具有稀薄的嗜伊紅形物質(zhì)，部分呈同心圓樣排列，少數(shù)中央?yún)^(qū)具有色素樣物質(zhì)沉積，內(nèi)層腔緣細(xì)胞扁平，平貼于鄰近外層細(xì)胞的內(nèi)緣，胞質(zhì)略嗜酸性，小葉間膠原纖維性間隔內(nèi)散在少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；未見毛囊漏斗部結(jié)構(gòu)、皮脂腺、汗腺及脂肪組織。

　　免疫組化：34BE12、抗角蛋白單克隆抗體(AE 1/AE3)及細(xì)胞角蛋白5/6(CKS/6)同時(shí)表達(dá)于小葉內(nèi)上皮細(xì)胞及管腔內(nèi)物質(zhì)(圖4)；P63僅表達(dá)于管壁上皮細(xì)胞及基底細(xì)胞樣細(xì)胞，管腔內(nèi)物質(zhì)陰性；CK19表達(dá)于管壁外周及其延伸的條索狀基底細(xì)胞樣上皮細(xì)胞，內(nèi)層毛鞘上皮細(xì)胞不表達(dá)；部分基底細(xì)胞樣細(xì)胞局灶弱陽性表達(dá)平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)及上皮膜抗原(EMA )；所有非上皮組織均表達(dá)波形蛋白；小葉內(nèi)上皮細(xì)胞及成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞不表達(dá)癌胚抗原(CEA)，CD10、廣譜肌動(dòng)蛋白(MSA)、膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)、鈣調(diào)蛋白(calponin ) ， S -100 ， CK8/18及CAM5.2(圖4b)o PAS染色示管壁周圍增生毛鞘細(xì)胞富于糖原，管腔內(nèi)物質(zhì)染色陰性(圖5)，支持管狀結(jié)構(gòu)為不成熟毛囊，腔內(nèi)為角質(zhì)物，非汗管及汗液儲(chǔ)留。

　　診斷及治療

　　根據(jù)組織病理學(xué)特點(diǎn)，結(jié)合臨床及免疫組化表達(dá)特征，擬命名為：結(jié)節(jié)性纖維毛囊瘤。治療：手術(shù)切除。術(shù)后隨訪3月余，患者恢復(fù)良好，無復(fù)發(fā)。

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