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臨床上關(guān)于原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤整合診治指南的解讀

2024-10-10 16:21 閱讀:1623 來源:愛愛醫(yī) 作者:梁偉楠 責(zé)任編輯:柳葉彎刀
[導(dǎo)讀] 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤,可發(fā)生于任何年齡段,其發(fā)病高峰在40到50歲之間,發(fā)生概率占結(jié)外淋巴瘤的4%到6%,占新診斷腦腫瘤的3%到4%?;颊哂捎谘X屏障等因素的存在,其預(yù)后較差。

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL),可發(fā)生于任何年齡段,其發(fā)病高峰在4050歲之間,發(fā)生概率占結(jié)外淋巴瘤的4%到6%,占新診斷腦腫瘤的3%到4%?;颊哂捎?/span>血腦屏障等因素的存在,其預(yù)后較差,因此,本文就原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤整合診治指南的相關(guān)內(nèi)容進行解讀,期望能對患者有所幫助。

一、如何提高原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的正確診斷率?

指南指出想要提高原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的正確診斷率,需要從多方面入手,具體如表一所示。

表一:PCNSL的診斷

名稱

臨床特征說明

癥狀

指南指出PCNSL的癥狀主要有4種(發(fā)生率從低到高):脊髓受到牽連的癥狀(小于1%)<眼部受到牽連的癥狀(10%到20%)<軟腦膜受到牽連的癥狀(10%到25%)<腦部受到牽連的癥狀(30%到50%)。

影像學(xué)檢查

CT:指南指出大部分PCNSL呈團塊狀或類圓形的稍高密度腫塊,增強狀態(tài)下呈“握拳”樣的均勻性強化。

18F-FDG-PET/CT:病灶呈明顯高攝取。

MRS:Cho峰升高。

MRI:T1WI大部分表現(xiàn)為等或稍低信號,而T2WI為等或稍高信號,增強狀態(tài)下呈明顯均勻強化,如果腫瘤內(nèi)部存在組織壞死則為不均勻強化。

PWI:PCNSL的新生血管少。

DWI:稍高信號、ADC值降低。

病理學(xué)檢查:

在進行PCNSL的病理學(xué)檢查時,檢查方向可往彌漫大B細胞淋巴瘤靠攏,因為指南指出80%到90%的PCNSL可歸屬于這一類。

二、如何有效治療PCNSL?

指南指出PCNSL的治療是多學(xué)科、多方案的治療,具體如表二所示。

表二:PCNSL的治療

名稱

具體實施

手術(shù)治療

開顱手術(shù)切除:適用于病情進展快且存在占位效應(yīng)的患者,如果患者出現(xiàn)急性腦疝、占位效應(yīng)明顯,開顱手術(shù)的同時還需進行減壓處理。

化學(xué)治療

1、初治患者:治療順序為誘導(dǎo)治療、鞏固治療。

①誘導(dǎo)治療:能耐受全身化療者可施行甲氨蝶呤(基礎(chǔ)藥物、劑量≥3.5g/m2+甲基芐肼/阿糖胞苷。不能耐受者行全腦放療,脊髓MRI檢查陽性或者腰穿腦脊液檢查陽性者,可脊髓局部放療或鞘注化療藥物。

②鞏固治療:存在CR、CRu情況的患者可選擇每月1次大劑量甲氨蝶呤為基礎(chǔ)的用藥方案(時間需持續(xù)1年),誘導(dǎo)治療遺留病灶者可低劑量全腦放療/大劑量阿糖胞苷+依托泊苷。

2、復(fù)發(fā)難治患者:

①初始治療為大劑量MTX且未接受WBRT者,1年內(nèi)復(fù)發(fā)行WBRT治療,1年后復(fù)發(fā)仍然行大劑量MTX。

②初始治療為大劑量化療序貫造血干細胞移植者,1年內(nèi)復(fù)發(fā)行WBRT或姑息治療,1年后復(fù)發(fā)可選擇二線方案。

靶向治療

初治:

利妥昔單抗+化療[HD-MTX/大劑量阿糖胞苷(HD-Ara-c)、替莫唑胺等]

復(fù)發(fā)難治:

①BTKi單藥治療

②來那度胺+利妥昔單抗

③泊馬度胺

④利妥昔單抗+TEDDi以及伊布替尼

放療

指南指出誘導(dǎo)化療后是放療最恰當(dāng)?shù)氖褂脮r機。

1、放療范圍:

指南推薦全腦照射(包括眼眶后部),化療前眼部如果已被牽連,范圍應(yīng)擴大到整個眼球,推薦放療劑量為30到36Gy。另外,腦脊液受累時還應(yīng)該椎管內(nèi)化療。

2、放療劑量:

①情況未達CR者,需行總劑量為30到36Gy而單次為1.5到2.0Gy的鞏固性全腦放療。

②存在CR情況者需行總劑量為23.4Gy而單次為1.8Gy的鞏固性全腦放療。

③無法接受化療者,需行總劑量為24到36Gy而單次為1.5到2.0Gy的全腦放療。

三、怎么隨訪以保證及時明確PCNSL患者的恢復(fù)情況?

指南指出想要及時明確PCNSL患者的情況,應(yīng)從隨訪時間以及檢查項目入手,具體如表三所示。

表三:PCNSL的隨訪

名稱

具體情況

時間

隨訪頻率可以分為3段。治療后0到2年,3個月復(fù)查1次。2到5年,6個月復(fù)查1次。5年后每年隨訪1到2次。

項目

首選顱腦增強MRI,之后的檢查項目根據(jù)患者情況進行選擇,例如既往存在脊柱病變,還需加行脊柱、腦脊液等方面的檢查。


參考文獻

[1]樸浩哲,王玉林,司馬秀田等.CACA原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤整合診治指南(精簡版)[J].癌癥,2023,42(01):49-57.



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