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布加氏綜合征

2011-03-14 16:38 閱讀:8254 來源:愛愛醫(yī) 作者:水**南 責(zé)任編輯:水北天南
[導(dǎo)讀] 布加氏綜合征(Budd—Chiari syndrome)是指由于肝靜脈和(或)肝后段下腔靜脈狹窄或閉塞導(dǎo)致肝靜脈、下腔靜脈壓力增高所引起的臨床綜合征
 
 
 
 
 

       布加氏綜合征(Budd—Chiari syndrome)是指由于肝靜脈和(或)肝后段下腔靜脈狹窄或閉塞導(dǎo)致肝靜脈、下腔靜脈壓力增高所引起的臨床綜合征。布加氏綜合征主要表現(xiàn)為肝腫大,腹水、消化道出血、下肢水腫和色素沉著,布加氏綜合征晚期導(dǎo)致肝硬化。布加氏綜合征 (in ferior vena cavasyndrome簡(jiǎn)稱IVCS)是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞,下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群。 布加氏綜合征是20世紀(jì)初期由法國醫(yī)生布爾·加尼首先發(fā)現(xiàn)并由此得名,這是一種血管源性疾病。布加氏征是一種罕見疑難病,因其無明顯特特異性表現(xiàn),而常常誤診、漏診!

  臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度以及側(cè)支循環(huán)的狀況。

  輕度阻塞可無明確的癥狀或?yàn)樵l(fā)病變的癥狀所掩蓋;

  一旦完全阻塞,癥狀和體征可很典型。

  下腔靜脈下段的阻塞所引起的癥狀,主要是下腔靜脈高壓狀態(tài):

  ①下肢靜脈郁滯;兩下肢以至陰囊明顯腫脹,每于行走、運(yùn)動(dòng)后加劇,平臥休息后減輕。下肢淺靜脈曲張,皮膚出現(xiàn)營養(yǎng)性改變,如皮膚光薄、脫毛、搔癢、濕疹、色素沉著,甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍,尤以兩下肢足靴區(qū)最為明顯。

 ?、谛馗贡陟o脈曲張,大多是豎直長鏈狀,直徑可達(dá)10m m以上,有時(shí)也可盤曲成團(tuán),似靜脈瘤樣改變。曲張靜脈一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹側(cè)壁和后背,血流方向均向上。

  如果病變累及腎靜脈或以上平面,則導(dǎo)致腎靜脈高壓、腎血流量減少、腎功能障礙。表現(xiàn)為腰痛,腎臟腫大,并可有蛋白尿、血尿。如進(jìn)入慢性期,則因長期蛋白尿、全身浮腫、血膽固醇增高等,可形成所謂腎變性綜合征。 病變累及肝靜脈或以上平面,則可有下腔靜脈高壓、門靜脈高壓(包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等)和心貯備功能不足(包括動(dòng)則心悸、氣促)三組臨床表現(xiàn)。急性肝靜脈阻塞可因急劇進(jìn)行性腹水、肝昏迷而死亡。

  下腔靜脈阻塞綜合征多數(shù)病人肝功能較好,白、球蛋白倒置或肝功能異常者約占1/3,可能由于此癥肝細(xì)胞病理改變?yōu)槔^發(fā)性,且程度較輕之故。 倘若為腫瘤所致之下腔靜脈阻塞,則臨床上有腫瘤本身表現(xiàn)的腫塊和疼痛、臟器浸潤或轉(zhuǎn)移的肝腫大、黃疸、消化道功能障礙及咳血、胸痛等。

  布加氏綜合征在臨床上可分以下類型:

  無癥狀型:雖有肝靜脈血栓形成,但無明顯循環(huán)障礙,僅在肝靜脈造影,B超檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

  急性型:起病急,有上腹劇痛、惡心、嘔吐、腹水、黃疸及肝腫大,短期內(nèi)可發(fā)生死亡。

  慢性型:起病和發(fā)展緩慢,逐漸出現(xiàn)腹脹、肝區(qū)不適、隱痛及肝腫大,多年后導(dǎo)致肝硬化,發(fā)生脾大、腹水、消化道出血等。


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