病理改變
BCS患者HV和(或)肝段IVC阻塞,肝臟血液持續(xù)流出障礙導(dǎo)致肝臟淤血腫大。早期肝小葉中央靜脈及其周圍肝血竇擴(kuò)張淤血,嚴(yán)重者淤血處及其周圍肝細(xì)胞由于受擴(kuò)張血竇的壓迫及缺氧,變性壞死。小葉中央及周圍肝組織變性壞死導(dǎo)致纖維組織增生,增生主要發(fā)生在小葉中央?yún)^(qū),由于中央靜脈周圍有極明顯的纖維組織增生,進(jìn)一步向外發(fā)展與鄰近的中央靜脈周圍纖維組織彼此聯(lián)結(jié)起來(lái),這樣門脈區(qū)被包圍在這些纖維束的中心,形成一種反小葉結(jié)構(gòu)。肝尾葉部分因?yàn)榇嬖趩为?dú)的靜脈回流到下腔靜脈而不會(huì)受影響。晚期出現(xiàn)肝臟密度不均、體積縮小、外形不規(guī)則等肝硬化征像。
一般而言,在***內(nèi)何處有組織細(xì)胞壞死,何處就有炎癥反應(yīng)。有研究表明各種原因引起的肝硬化患者多數(shù)肝內(nèi)有不同程度的炎性細(xì)胞浸潤(rùn),這提示多數(shù)BCS患者肝內(nèi)病變?nèi)栽谶M(jìn)一步進(jìn)展,說(shuō)明BCS患者肝臟損害是持續(xù)存在的,即使建立一定的側(cè)支循環(huán)也只能在一定程度上減緩而不能從根本上阻斷病變的繼續(xù)發(fā)展.
治療:
急性型肝靜脈閉塞癥,如由血栓形成引起者應(yīng)及早做抗凝治療。
肝段下腔靜脈膜性阻塞,可考慮作下腔右心房旁路術(shù),不完全梗阻者可行手術(shù)或介入治療,如用帶球囊導(dǎo)管腔內(nèi)成形術(shù)、作球囊擴(kuò)張支架置入術(shù)。
手術(shù)治療,根據(jù)病情作門奇靜脈斷流、脾切除、脾腎靜脈分流等,以降低門靜脈壓力,根治脾機(jī)能亢進(jìn)。
總起來(lái)說(shuō),傳統(tǒng)的手術(shù)因需在大血管上實(shí)施手術(shù),不但創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢,而且操作復(fù)雜,風(fēng)險(xiǎn)極大。所以近年來(lái)介入治療已成為布加氏綜合征的首選治療措施。至于這項(xiàng)手術(shù)的成功率怎樣,應(yīng)該說(shuō),醫(yī)生要有一定的把握才能為你進(jìn)行治療,當(dāng)然做手術(shù)都會(huì)有風(fēng)險(xiǎn),各個(gè)病人又有各自的特殊性,所以你最好到條件好一些、技術(shù)力量強(qiáng)的醫(yī)院治療。
在治療前明確下腔靜脈綜合征的病因、阻塞部位、程度以及側(cè)支循環(huán)狀況,有利于選擇治療方案。
由于下肢或盆腔深靜脈血栓繁衍擴(kuò)展所造成的下腔靜脈阻塞,在急性期可采用抬高患肢,應(yīng)用溶栓、抗凝、祛聚藥物,如尿激酶、鏈激酶、肝素、雙香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。為消除腹水,可進(jìn)低鹽飲食,并服用利尿藥物。
如出現(xiàn)肺栓塞癥狀,可酌情考慮作下腔靜脈結(jié)扎或下腔靜脈濾網(wǎng)成形術(shù),以防再栓塞。
對(duì)慢性期病人,經(jīng)積極內(nèi)科治療病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn),可考慮外科手術(shù),以恢復(fù)下腔靜脈血流。
?。ㄒ唬┦中g(shù)適應(yīng)征
下腔靜脈阻塞的手術(shù)適應(yīng)征應(yīng)嚴(yán)格掌握。
1. 下腔靜脈血栓形成慢性期病人,經(jīng)積極內(nèi)科治療病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)者。
2.下腔靜脈隔膜阻塞者。
3.惡性腫瘤引起,并可能切除原發(fā)病灶,保存或重建下腔靜脈者。
?。ǘ┦中g(shù)禁忌征
1.肝功能衰竭者。
2.惡性腫瘤無(wú)法切除或已轉(zhuǎn)移。
3.全身情況差不能耐受手術(shù)者。
對(duì)癥狀輕微且病程已較長(zhǎng),全身情況較佳者,手術(shù)應(yīng)慎重考慮。特別是下腔靜脈—右心耳旁路移植術(shù)創(chuàng)傷大,可發(fā)生肝、腎功能衰竭;部分胸壁測(cè)支靜脈又遭破壞;凝血機(jī)制差可造成縱隔血腫;術(shù)后回心血量猛增還可導(dǎo)致急性心力衰竭等。因此需仔細(xì)權(quán)衡利弊得失,再?zèng)Q定手術(shù)問(wèn)題。
詳細(xì)內(nèi)容參見(jiàn)愛(ài)愛(ài)醫(yī)論壇:http://m.700170.cn/bbs/thread-1948433-1.html
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