病例簡(jiǎn)介

    患者主因“皮下結(jié)節(jié)1年半，黏膜潰瘍5個(gè)月”入院。

    1年半前患者無(wú)明顯原因出現(xiàn)左手食指紅腫，局部發(fā)熱，未治療。后相繼有受涼后出現(xiàn)雙肩關(guān)節(jié)疼痛，活動(dòng)不受限，右手食指近端指節(jié)出現(xiàn)紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，有壓痛，雙手食指掌指關(guān)節(jié)紅腫、疼痛，雙手食指不能屈曲，左手握拳不實(shí)，右手拇指紅腫，局部皮膚瘙癢，晨僵持續(xù)10余分鐘，間有寒戰(zhàn)、發(fā)熱，未測(cè)體溫，發(fā)熱是雙手局部紅腫加重，曾服用風(fēng)濕寧膠囊，共服用10余天，雙肩疼痛減輕。1年前患者曾來(lái)本院住院治療，診斷為結(jié)節(jié)性紅斑，口服克痹康藥酒、諾福丁等，患者雙手結(jié)節(jié)變小，顏色變淡，疼痛消失，雙手活動(dòng)自如?；颊叱鲈汉髨?jiān)持用藥3個(gè)月消失，雙手活動(dòng)自如。患者出院后堅(jiān)持用藥3個(gè)月后停用。8個(gè)月前患者開始出現(xiàn)雙下肢小腿脛前皮下出現(xiàn)大小不等圓形紅色結(jié)節(jié)，高出皮面，有觸痛，無(wú)瘙癢感，患者無(wú)關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)活動(dòng)不受限，無(wú)發(fā)熱，當(dāng)時(shí)未做治療后漸有皮下結(jié)節(jié)顏色變淡，變小，漸有右髖關(guān)節(jié)疼痛，夜間疼痛明顯，影響睡眠，翻身起床困難，下蹲可。偶有右膝疼痛，無(wú)腫脹，晨僵持續(xù)1h左右。晨起稍作活動(dòng)后疼痛減輕。5個(gè)月前出現(xiàn)口腔潰瘍，開始未在意，后口腔潰瘍逐漸增多、疼痛，潰瘍較大，不易消退，1個(gè)月前出現(xiàn)輸液后針眼部位發(fā)紅、化膿。伴有雙下肢小腿皮下結(jié)節(jié)增多。10天前出現(xiàn)雙膝關(guān)節(jié)疼痛，行走后加重，休息后減輕，不能下蹲。1周前出現(xiàn)有生殖器潰瘍，眼睛無(wú)明顯變化。4天前出現(xiàn)左手背皮下結(jié)節(jié)。

    入院查體：行走輕跛，半蹲，脊柱無(wú)畸形，棘突區(qū)無(wú)壓痛，口腔內(nèi)舌下可見一不規(guī)則潰瘍，右手小指近指間關(guān)節(jié)、左手食指遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)紅腫痛，左手背皮下、雙下肢脛前可觸及大小不等皮下結(jié)節(jié)，左下肢皮下結(jié)節(jié)顏色不一，部分較紅，部分顏色變淡，有壓痛，右下肢結(jié)節(jié)與皮色一致，有壓痛。右髖壓痛，右髖外旋、外展運(yùn)動(dòng)受限，右側(cè)4字試驗(yàn)陽(yáng)性。雙膝關(guān)節(jié)疼有壓痛。

    入院后行血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)正常，肝功、血糖、血脂正常，腎功是BUN 8.41mmol/L，抗O正常，C反應(yīng)蛋白17.00mg/L，類風(fēng)濕因子正常，血沉25mm/h。腹部及心臟超聲未見異常，胸部正位片未見異常，眼底檢查正常，心電圖是竇性心動(dòng)不齊，行針刺反應(yīng)陽(yáng)性，頸總動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈、股總動(dòng)脈、股淺動(dòng)脈、腘動(dòng)脈、脛前后動(dòng)脈、足背動(dòng)脈內(nèi)徑及血流未見異常。雙膝、骨盆X線未見異常，自身抗體檢測(cè)正常。

    入院后診斷為白塞病。

    繼續(xù)給予克痹康藥酒、諾福丁，加用甲潑尼龍4mg/d，并給予香丹活血等對(duì)癥處理?；颊哂谧≡汉蟮?天關(guān)節(jié)癥狀緩解，口腔潰瘍逐漸減少，疼痛減輕，生殖器潰瘍完全愈合，左手背及右下肢皮下結(jié)節(jié)消失，左下肢皮下結(jié)節(jié)顏色變淡，部分變小，仍有觸痛。出院后患者堅(jiān)持用藥，隨診3個(gè)月口腔潰瘍?nèi)?，皮下結(jié)節(jié)消失。現(xiàn)仍繼續(xù)服藥，病情穩(wěn)定。

    病例討論

    白塞病是以反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼炎及皮膚損害為特征的累及多系統(tǒng)的慢性炎癥性疾病。本病病因不明，病理基礎(chǔ)為血管炎，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，病程遷延，緩解與復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)。缺乏實(shí)驗(yàn)室特異性診斷指標(biāo)。結(jié)節(jié)性紅斑是由于真皮脈管和脂膜炎癥所引起的結(jié)節(jié)性皮膚病，表現(xiàn)為紅色、暗紅色疼痛性皮下結(jié)節(jié)，好發(fā)于小腿伸側(cè)，少數(shù)發(fā)生于大腿及上肢，常伴有發(fā)熱。其病因及發(fā)病機(jī)制還不十分清楚。結(jié)節(jié)性紅斑是常見病，多見于中青年女性?？紤]誤診原因如下：本患者發(fā)病初期表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑，以皮膚損害為主要表現(xiàn)。符合結(jié)節(jié)性紅斑診斷痛性皮下結(jié)節(jié)，愈后不留瘢痕?；颊叱跗跓o(wú)口腔、生殖器潰瘍出現(xiàn)，無(wú)針刺反映出現(xiàn)。而白塞病診斷以臨床表現(xiàn)為主，病程長(zhǎng)，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，有時(shí)不同癥狀出現(xiàn)時(shí)間的間隔較長(zhǎng)增加了診斷難度。無(wú)特異性血清學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)。（Chinese Journal of Current Clinical Medicine 王小芳，王芳芳，王文劍）