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Rosai-Dorfman病一例

2012-06-12 13:52 閱讀:6466 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] 一般情況: 患兒,女,3歲。 病史: 患兒反復(fù)發(fā)熱20天,雙側(cè)頸部淋巴結(jié)明顯腫大。 檢查: CT示縱隔及腹膜后也有腫大融合的淋巴結(jié),血紅細(xì)胞沉降率(ESR)47mm/h,血紅蛋白,免疫球蛋白均正常。 臨床診斷: 惡性淋巴瘤,遂取頸部淋巴結(jié)1枚送檢。 病理檢查:

    一般情況:患兒,女,3歲。

    病史:患兒反復(fù)發(fā)熱20天,雙側(cè)頸部淋巴結(jié)明顯腫大。

    檢查:CT示縱隔及腹膜后也有腫大融合的淋巴結(jié),血紅細(xì)胞沉降率(ESR)47mm/h,血紅蛋白,免疫球蛋白均正常。

    臨床診斷:惡性淋巴瘤,遂取頸部淋巴結(jié)1枚送檢。

    病理檢查:
    大體檢查:淋巴結(jié)一枚3.0×2.5×1.6cm,表面大致光滑,一側(cè)有剝離的痕跡,稍粗糙,切面灰紅色,細(xì)膩,質(zhì)脆,魚肉狀。
    鏡下觀察:低倍鏡下病變區(qū)呈淡然區(qū)與深染區(qū)相間分布的結(jié)構(gòu),高倍鏡下淡然區(qū)為成片的組織細(xì)胞,細(xì)胞大,卵圓形或多邊形,體積相當(dāng)于小淋巴細(xì)胞10倍以上,胞質(zhì)豐富,淡伊紅色或細(xì)顆粒狀,胞質(zhì)內(nèi)見吞噬的多個(gè)形態(tài)完整的淋巴細(xì)胞及少數(shù)漿細(xì)胞,細(xì)胞核圓形或卵圓形,核大,核仁明顯,分裂相罕見;深染區(qū)為較多的淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞及少量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,可見散在的淋巴濾泡形成;炎細(xì)胞浸潤區(qū)可伴多少不等的纖維化,纖維組織圍繞組織細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀圖像。
    免疫組織化學(xué)染色:組織細(xì)胞S-100(+),SMA(-)。

    病例討論:
    Rosai-Dorfman?。≧DD)又稱巨淋巴結(jié)病性竇組織細(xì)胞增生癥,Rosai-Dorfman病是一種具有特殊臨床和病理特征的特發(fā)性組織細(xì)胞增生性疾病,Azoury和Reed1966年首先描述了發(fā)生在淋巴結(jié)的這種良性病變,Rosai和Dorfman于1969年對(duì)Rosai-Dorfman病做了詳細(xì)的研究報(bào)道,Rosai-Dorfman病臨床表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大,約不到半數(shù)病例伴有結(jié)外累及,皮膚和腦膜是結(jié)外主要發(fā)生部位,患者常有發(fā)熱、乏力、盜汗等癥狀,在低倍鏡下,成片增生的組織細(xì)胞形成淡染的結(jié)節(jié)狀區(qū),該組織細(xì)胞核較大或多形性核,染色質(zhì)稀疏均勻,核膜光滑,核分裂象罕見,內(nèi)見嗜酸性小核仁。細(xì)胞質(zhì)內(nèi)??梢姷酵淌傻牧馨图?xì)胞和(或)炎細(xì)胞,即淋巴細(xì)胞的伸入運(yùn)動(dòng)具有重要的診斷意義。
    在免疫組織化學(xué)方面,組織細(xì)胞表達(dá)S-100蛋白、CD68、波形蛋白,不表達(dá)CD1α、SMA、CD34。結(jié)節(jié)狀分布的組織細(xì)胞和炎細(xì)胞較密集浸潤區(qū)在低倍鏡下形成深、淺相間的分布特征是病理醫(yī)師在診斷Rosai-Dorfman病時(shí)的重要線索,此時(shí)在高倍鏡下確定淡染區(qū)為增生的大組織細(xì)胞且常伴有炎細(xì)胞,特別是淋巴細(xì)胞伸入現(xiàn)象,即可診斷Rosai-Dorfman病。免疫組織化學(xué)S-100蛋白陽性及CD1α陰性有助于確診。
    Rosai-Dorfman病應(yīng)注意與幼年性黃色肉芽腫,Langerhans組織細(xì)胞增生病,網(wǎng)狀組織細(xì)胞瘤,漿細(xì)胞肉芽腫相鑒別,Rosai-Dorfman病病因不清,有報(bào)道HHV-6感染與Rosai-Dorfman病存在一定相關(guān)性,有報(bào)道與EBV感染有關(guān),仍存在爭(zhēng)議。Rosai-Dorfman病預(yù)后較好,目前以外科手術(shù)切除為主要治療手段,大多表現(xiàn)良性過程。


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