病例簡介

    患兒，男，生后1小時，因“蒼白，呻吟1小時”入院?；純合翟?7周加2天，因胎心晚期減速，胎兒宮內(nèi)窘迫，于2010年10月12日下午15:23行急診剖宮產(chǎn)娩出。出生體重3.05公斤，羊水3度渾濁，胎盤胎膜未見明顯異常，Apgar評分3—5—7。生后一般情況極差，全身蒼白，沒有自主呼吸，刺激后反應(yīng)弱，產(chǎn)科立刻給常規(guī)新生兒復(fù)蘇后，10分鐘評分仍然不足8分，即轉(zhuǎn)運(yùn)箱轉(zhuǎn)入我科繼續(xù)治療。

    入院查體：T35.2°C，HR156次/分，RR52次/分。WT3.07千克。監(jiān)護(hù)儀袖帶血壓：80/32。一般情況極差，易驚，激惹明顯，哭聲尖。全身皮膚蒼白明顯，雙下肢，雙上肢，腹部，腰骶部，頸部見明顯凹陷性水腫，前囟張力稍高，雙肺呼吸音粗，肺底吸氣末可及較多細(xì)濕啰音，心律齊，心音低，未聞及較為明顯雜音。全腹軟，未及包塊，肝臟右肋下5CM，劍下4.5CM，質(zhì)地偏中，邊緣鈍。脾臟左肋下剛可及邊。四肢肌張力稍高，新生兒握持反射引出不全，擁抱反射亢進(jìn)，覓食及吸吮反射可引出。

    入院診斷考慮：
    1、蒼白、水腫原因待查（新生兒溶血癥？）
    2、新生兒重度窒息
    3、HIE？

    診療經(jīng)過及分析：

    當(dāng)時主要考慮溶血可能，立刻給患兒查血常規(guī)，定血型，患兒急診血常規(guī)回報：WBC6.7X10^9,中性56%，RBC：2.05X10^12，血紅蛋白：45g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞：16%！血型為AB型，RH陽性。立刻電話追查其母血型，為B型，RH陽性。其父為A型，RH陽性。血型不支持RH及ABO血型系統(tǒng)的溶血，那么會不會是RH亞型的罕見溶血呢？比如E抗原陰性的RH溶血呢？立刻抽母親及胎兒的血送昆明血液中心血型參比室進(jìn)行篩查，結(jié)果回報：coombs實(shí)驗(yàn)陰性，G6PD酶篩查陰性，血紅蛋白電泳陰性！

    檢查結(jié)果回報均不提示溶血。眾所周知，任何能導(dǎo)致嚴(yán)重貧血的原因，除急性失血外，均有可能導(dǎo)致胎兒水腫。因?yàn)閲?yán)重慢性貧血導(dǎo)致肝臟合成功能受損，血漿白蛋白含量下降，所以導(dǎo)致水腫，這是主要原因，另外還有血液中血紅蛋白量下降，也會導(dǎo)致整個血液的膠體滲透壓下降，從而導(dǎo)致水腫。所以既然溶血不是，那就要考慮宮內(nèi)慢性的失血了！我們首先考慮到了胎母輸血。

    胎母輸血綜合征（fetomaternaltransfusion），自1948年Weiner推測大量胎母輸血可引起新生兒期明顯貧血，直至1954年Chow用區(qū)別凝集實(shí)驗(yàn)在母血循環(huán)中檢出胎兒紅細(xì)胞，證實(shí)了Weiner提出的理論。其發(fā)病機(jī)制目前考慮為：
    1、臍動脈和絨毛間隙存在壓力差，胎兒水及代謝產(chǎn)物可達(dá)母體，因此胎兒血亦可經(jīng)此途徑，特別是絨毛有破損的時候，血可直接到母血循環(huán)，有人檢查妊娠各期胎盤，發(fā)現(xiàn)胎盤屏障有不少小裂口，此乃繼發(fā)于血管的阻塞和絨毛梗塞。
    2、經(jīng)腹羊膜穿刺已廣泛用于處理新生兒溶血病及圍產(chǎn)期遺傳代謝性疾病的診斷，穿刺針頭可損傷胎盤引起出血，曾有報告10.8%胎母輸血發(fā)生在診斷性羊膜穿刺之后。
    3、外倒轉(zhuǎn)術(shù)、靜脈注射催產(chǎn)素、母妊高癥等；
    4、胎盤絨毛膜血管瘤、絨毛癌等。胎兒紅細(xì)胞最早可在妊娠4~8周通過胎盤進(jìn)入母血循環(huán)，也可在臨產(chǎn)時，因新生兒失血有急、慢性不同，其臨床表現(xiàn)也各異。

    于是進(jìn)行母血抽血診斷，在母血胎兒血紅蛋白定量中，此患兒母親血液中的胎兒血紅蛋白為5.7%>3%，再做紅細(xì)胞酸洗脫法，進(jìn)一步證實(shí)了母親體內(nèi)大量胎兒紅細(xì)胞的存在，至此，一例嚴(yán)重的胎母輸血綜合征所導(dǎo)致的胎兒水腫癥診斷明確。

    總結(jié)：這例嚴(yán)重的胎兒水腫患者，讓我們以后對胎兒宮內(nèi)慢性失血性貧血的診斷思路更加拓寬了，凡是能夠引起胎兒嚴(yán)重慢性宮內(nèi)貧血的情況，都可以導(dǎo)致胎兒水腫，不能只考慮溶血這一點(diǎn)上。

    后記：這個患兒在積極輸血治療后，目前已經(jīng)好轉(zhuǎn)出院。但是由于窒息過重，目前在康復(fù)中心進(jìn)行康復(fù)。

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