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內(nèi)分泌性(繼發(fā)性)高血壓(1)(11)

2011-02-11 18:41 閱讀:13260 來源:搜狐超人在線博客 作者:大*勒 責(zé)任編輯:大彌勒
[導(dǎo)讀] 一個16歲的男孩子,輾轉(zhuǎn)于數(shù)家醫(yī)院,經(jīng)過許多周折,做了眾多的檢查,最終來到門診,只為體檢發(fā)現(xiàn)了血壓升高 那么,對于一個青少年患者,高血壓最常見的原因應(yīng)當(dāng)首先考慮屬于繼發(fā)性的范疇,繼發(fā)性高血壓是指繼發(fā)于其他疾病或原因的高血壓。只占人群高血壓的5%

 

 ?。?)腎上腺B超:直徑大于1.3cm以上的醛固酮瘤可顯示出來,腫瘤體積特大,直徑達(dá)5cm或以上者,提示腎上腺癌。

 

 ?。?)腎上腺CT和磁共振顯象(MRI):CT可檢出直徑小于5mm的腫瘤,腎上腺增生伴大結(jié)節(jié)者易被誤診為腫瘤。特醛癥者CT表現(xiàn)為正常或雙側(cè)彌漫性增大。MRI也可用于醛固酮瘤的定位診斷,其敏感性較CT高,特異性低于CT。

 

  (3)放射性碘化膽固醇腎上腺掃描或照相:一側(cè)腎上腺有放射性濃集,提示該側(cè)有腺瘤。腺瘤直徑在1cm以上者多能正確定位。如二側(cè)放射性濃集,提示雙側(cè)增生。

 

  (4)腎上腺靜脈造影和腎上腺靜脈血激素測定:腎上腺靜脈導(dǎo)管術(shù)采取雙腎上腺靜脈血測定醛固酮/皮質(zhì)醇比值,有助于確定單側(cè)或雙側(cè)醛固酮分泌過多。靜脈插管時還可同時行ACTH興奮實驗,在醛固酮瘤的患者,ACTH興奮后,腺瘤側(cè)靜脈血中醛固酮/皮質(zhì)醇比值顯著增加,而對側(cè)及外周靜脈血中無明顯變化。

 

  4、鑒別診斷

 

 ?。?)繼發(fā)性醛固酮增多癥:1)原發(fā)性高血壓:常因服利尿劑、腹瀉而低鉀。急進(jìn)型高血壓可出現(xiàn)明顯視網(wǎng)膜損害,急進(jìn)性腎功能衰竭。2)繼發(fā)于腎臟疾?。耗I血管性高血壓可行腎動脈造影,分側(cè)腎動脈采血測腎素。腎小管性酸中毒可出現(xiàn)明顯酸中毒,發(fā)育障礙。3)分泌腎素的腺瘤:多見于青年人,高血壓、低血鉀都很嚴(yán)重,血漿腎素活性極高。好發(fā)于腎小球旁,也可見于腎外。腎靜脈插管取血測腎素活性可確定腫瘤所在部位。治療采用選擇性腫瘤切除或腎切除,藥物治療選擇血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。4)Batter綜合征和Gitelman綜合征:系常染色體隱性遺傳性腎小管疾病,主要為鈉/氯共轉(zhuǎn)運(yùn)體基因突變所致,臨床表現(xiàn)為血壓正常伴低鉀、堿血癥,同時合并其他電解質(zhì)如鈣、鎂的異常,腎素-血管緊張素-醛固酮均升高。

 

 ?。?)非醛固酮所致鹽皮質(zhì)激素過多綜合征:1)真性鹽皮質(zhì)激素過多綜合征:由于合成腎上腺皮質(zhì)激素酶系缺陷,產(chǎn)生大量鹽皮質(zhì)激素的類固醇。雙腎上腺可增大,易誤診為腎上腺增生,如17-羥化酶缺陷,11β-羥化酶缺陷所致的兩性畸形伴高血壓。2)假性鹽皮質(zhì)激素過多綜合征:病因為先天性11β-羥類固醇脫氫酶(11β-HSD)缺陷。臨床表現(xiàn)類似原醛癥。本病尿17-羥及游離皮質(zhì)醇明顯低于正常,血漿皮質(zhì)醇正常。尿皮質(zhì)素代謝物/皮質(zhì)醇代謝物比值降低。安體舒通治療有效。 3)Liddle綜合征:為常染色體顯性遺傳病?;颊呖沙霈F(xiàn)高血壓、血腎素受抑、醛固酮低,安體舒通無效。4)Cushing綜合征伴高血壓、低血鉀:可出現(xiàn)于腎上腺癌腫及異位ACTH綜合癥患者。

 

 


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