一、免疫性血小板減少性紫癜臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對(duì)象。

    第一診斷為免疫性血小板減少性紫癜（ITP）（ICD–10：D69.402）。

    患者年齡在1個(gè)月至16歲之間且為免疫性（原發(fā)性）。

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、《美國(guó)血液學(xué)會(huì)關(guān)于ITP的指南》（Blood，1996，88（1）：3–40）、《臨床診療指南–小兒內(nèi)科分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年，第一版）、《國(guó)際工作組關(guān)于成人和兒童免疫性血小板減少性紫癜名詞學(xué)、定義和診療原則》（Blood,2009，113（11）：2386–2393）、《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）。

    1.病史。
    2.多次檢查血常規(guī)（包括血涂片），除血小板計(jì)數(shù)減少外，無(wú)其他血細(xì)胞數(shù)量和形態(tài)的改變。
    3.除出血表現(xiàn)外，常無(wú)淋巴結(jié)腫大，約10%的患兒有輕度脾腫大。
    4.排除引起血小板減少的其他原因（骨穿等檢查）。

    （三）治療方案的選擇。

    根據(jù)《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）、《美國(guó)血液學(xué)會(huì)關(guān)于ITP的指南》（Blood,1996，88（1）：3–40）、《國(guó)際工作組關(guān)于成人和兒童免疫性血小板減少性紫癜名詞學(xué)、定義和診療原則》（Blood,2009，113（11）：2386–2393）、《臨床診療指南－小兒內(nèi)科分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。

    1.一般治療：禁用阿司匹林等影響血小板功能的藥物，防止外傷，暫時(shí)不進(jìn)行疫苗接種，避免肌肉注射。

    2糖皮質(zhì)激素作為首選治療：可常規(guī)劑量或短療程大劑量給藥。

    3.急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)者。
    （1）靜脈輸注丙種球蛋白。
    （2）輸注血小板。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：D69.402免疫性血小板減少性紫癜疾病編碼，且1月≤年齡<18歲。
    2.血液檢查指標(biāo)符合需要住院指征：血小板數(shù)≤30×109/L，或伴有廣泛皮膚、粘膜出血，或有臟器出血傾向。
    3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

    （六）明確診斷及入院常規(guī)檢查需2–3天（指工作日）。

    1.必需的檢查項(xiàng)目：
    （1）血常規(guī)（包括網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)）、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；
    （2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病篩查、血小板相關(guān)抗體、免疫球蛋白水平測(cè)定。

    2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：
    （1）感染相關(guān)病原檢查（如CMV等）；
    （2）相關(guān)影像學(xué)檢查；
    （3）抗人球蛋白試驗(yàn)；
    （4）骨髓形態(tài)學(xué)檢查。

    （七）治療開(kāi)始于診斷第1天。

    （八）選擇用藥。

    1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：注意觀察皮質(zhì)激素的副作用并對(duì)癥處理；防止臟器功能損傷，包括抑酸、補(bǔ)鈣等。
    （1）常規(guī)劑量：潑尼松1–4mg/（Kg·d），分次口服，用藥1–4周后，逐漸減停。
    （2）短療程大劑量給藥：地塞米松0.5–1mg/（Kg·d），（最大量﹤40mg）x4天/療程，14–28天一個(gè)療程，共4–6個(gè)療程；甲基潑尼松龍15–30mg/（Kg·d），×3–5天后，減量，21天內(nèi)減停。

    2.急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確臟器出血；需要緊急手術(shù)者。
    （1）靜脈輸注丙種球蛋白：2g/Kg，分1–5天用。
    （2）輸注血小板。

    （九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    不輸血小板情況下，血小板>30×109/L，持續(xù)3天以上且無(wú)明顯出血。

    （十）變異及原因分析。

    （1）經(jīng)治療后，血小板仍持續(xù)低于30×109/L并大于2周，則退出該路徑。
    （2）經(jīng)治療，仍出現(xiàn)顱內(nèi)出血等危及生命的并發(fā)癥，則退出該路徑。
    （3）最終診斷為繼發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜，則退出該路徑。

    二、免疫性血小板減少性紫癜臨床路徑表單

    適用對(duì)象：第一診斷為免疫性血小板減少性紫癜（ICD-10：D69.402 ）

    患者姓名：性別：   年齡：     門診號(hào)：住院號(hào)：

    住院日期：     年  月  日  出院日期：     年  月   日  標(biāo)準(zhǔn)住院日：14 天內(nèi)

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