Dieulafoy病又稱Dieulafoy潰瘍,文獻(xiàn)定義為胃黏膜下恒徑動(dòng)脈破裂出血,是上消化道出血的罕見病因之一,占0.3%~6.7%,該病發(fā)病年齡20個(gè)月~90歲,男:女比約3.2:1,平均年齡47.4歲,任何能夠造成黏膜損傷、動(dòng)脈粥樣硬化或血壓升高的因素均可增加患病的幾率。該病屬于先天性血管畸形性疾病。
在正常情況下,胃腸道動(dòng)脈分支由漿膜面垂直貫穿至黏膜面,在貫穿過(guò)程中,動(dòng)脈分支逐漸變細(xì)為0.2~0.12mm,最后形成黏膜下毛細(xì)血管網(wǎng)。而在Dieulafoy病動(dòng)脈分支以恒定的管徑穿過(guò)黏膜下層直達(dá)黏膜肌層,然后向漿膜面折返扭曲,呈銳角形或垂直血管袢,“恒經(jīng)動(dòng)脈”與正常的黏膜肌層動(dòng)脈相比,其管徑增粗10倍(>1.8mm),且有Wankon纖維將其固定于黏膜層;與異常增粗的動(dòng)脈伴行有相似直徑的粗大靜脈。迂曲的動(dòng)脈使表面黏膜突向腔內(nèi)呈“帽狀隆起”,動(dòng)脈壓力變化,胃酸刺激,食物摩擦,腹內(nèi)壓力變化等因素使隆起的黏膜糜爛或缺損,裸露出異常粗大的血管,最終導(dǎo)致血管破裂出血。
此病有反復(fù)出血的特點(diǎn),其死亡率達(dá)20%,故對(duì)既往無(wú)任何胃腸道癥狀的急性上消化道出血患者,除考慮常見病外,也要警惕少見原因所致上消化道出血,特別是突然發(fā)作的大出血要想到Dieulafoy病。急診胃鏡檢查為首選的最直觀診斷手段,并可視情況行初步治療,其次為血管造影,可作為獨(dú)立性診斷方法或內(nèi)鏡檢查陰性時(shí)的補(bǔ)救方法,此檢查要在活動(dòng)性出血時(shí)進(jìn)行,出血量在≥0.5ml/min即可有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。在出血的間歇期,血管造影確診率較低,此時(shí)可將導(dǎo)管置于血管內(nèi)24h,一旦再出血即行造影有望確診。
目前大多學(xué)者認(rèn)為Dieulafoy病治療首選內(nèi)鏡治療,具有創(chuàng)傷性小,操作快捷等優(yōu)點(diǎn),常用的方法有:
(1)注射療法:明確出血部位后由于栓塞時(shí)要求超選擇性進(jìn)入供血?jiǎng)用}和胃左動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈遠(yuǎn)端且出血灶無(wú)側(cè)支血管,技術(shù)難度大,最好在生命體征平穩(wěn)時(shí)行栓塞治療,常用的注射劑有無(wú)水乙醇、5%魚肝油酸鈉或1%乙氧硬化醇,一般距出血血管1~2mm處,分3~5個(gè)點(diǎn)注射,深度在2~3mm,然后用冰水沖洗血凝塊,局部注射后黏膜組織水腫,壓迫血管,促使血栓形成。但是注射治療對(duì)于較粗的小動(dòng)脈出血療效可疑,常為以下治療輔助治療。
(2)止血類治療:適用于血管暴露明顯部位,但對(duì)操作人員的技術(shù)要求比較高,國(guó)內(nèi)應(yīng)用鈦類止血的報(bào)道很多,但鈦類脫落會(huì)導(dǎo)致止血失敗。
(3)內(nèi)鏡下皮圈套扎:操作簡(jiǎn)單,尤其是對(duì)于食管胃結(jié)合部和胃體上后壁的病變,其止血效果和安全性與止血類相當(dāng),但對(duì)凹陷病變有時(shí)因套圈脫落止血失敗。
(4)其他方法:包括熱凝固療法,微波凝固療法和激光療法。
(5)手術(shù)治療:主要作為內(nèi)鏡治療失敗時(shí)選擇。但有一部分學(xué)者認(rèn)為治療首選手術(shù)治療,Dieulafoy病有較高的手術(shù)率,要密切監(jiān)測(cè),把握治療時(shí)機(jī),因內(nèi)鏡治療有很高的復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性,寧可做手術(shù),除非不可耐受手術(shù)。手術(shù)后注意抑酸治療,以防病情復(fù)發(fā)。
現(xiàn)報(bào)告一例Dieulafoy潰瘍伴出血病例如下:
病史資料:患者,男,64歲,黑便4天,行胃鏡檢查。
鏡下所見:
食道:中下段粘膜血管紋理清,擴(kuò)張度好,齒狀線清晰。
賁門:開放關(guān)閉自如,粘膜未見異常。
胃底、胃體、胃角、胃竇:胃內(nèi)見大量陳舊暗紅色液體,粘膜暗紅色血液附著,部分粘膜暴露不清,所見粘膜未見明顯異常。
幽門:呈圓形,收縮好。
十二指腸球降部:球腔規(guī)則,見大量較新鮮紅色血液,降部見一裸露搏動(dòng)血管,見新鮮血液涌出。
鏡下治療:予止血夾對(duì)準(zhǔn)創(chuàng)面釋放四枚止血夾后沖凈創(chuàng)面,未見新鮮出血后退鏡。
術(shù)后診斷:十二指腸降部Dieulafoy潰瘍伴出血
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