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原發(fā)性腎素增多癥合并嚴(yán)重高血壓

2012-03-07 13:38 閱讀:2600 來(lái)源:海軍總醫(yī)院 責(zé)任編輯:潘樂(lè)樂(lè)
[導(dǎo)讀] 1、病情簡(jiǎn)介 患者,女性,18歲,發(fā)現(xiàn)高血壓近1年?;颊咴诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓升高達(dá)180190/130140mmHg,無(wú)頭痛、頭暈、惡心等不適,服用多種降壓藥物無(wú)效。 既往史:無(wú)特殊。 2、相關(guān)檢查 入院查體:發(fā)育正常,測(cè)血壓左上肢200/160mmHg,右上肢190/150mmH

   1、病情簡(jiǎn)介

    患者,女性,18歲,發(fā)現(xiàn)高血壓近1年?;颊咴诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓升高達(dá)180—190/130—140mmHg,無(wú)頭痛、頭暈、惡心等不適,服用多種降壓藥物無(wú)效。

    既往史:無(wú)特殊。

   2、相關(guān)檢查

    入院查體:發(fā)育正常,測(cè)血壓左上肢200/160mmHg,右上肢190/150mmHg,左下肢220/160mmHg,右下肢230/180mmHg;雙肺呼吸音清晰,心界不大,心律90/min,律齊,心尖部可聞及l(fā)級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音,胸,背、腹部未聞及血管雜音;雙下肢無(wú)水腫,四肢動(dòng)脈搏動(dòng)良好。

    輔助檢查:化驗(yàn)多次血、尿、便常規(guī)檢查正常;血清電解質(zhì)除1次血清K+為3.2mmol/L外,余均正常;24h尿電解質(zhì)排出量正常;各項(xiàng)肝、腎功能化驗(yàn)正常;尿兒茶酚胺陰性,尿香草扁桃酸(VMA)17.2mg/24h;24h尿17-羥、17-酮分別為6.97mg、13.60mg;其他檢查如X線胸片、ECG、分腎功能、靜脈腎盂造影均正常;酚妥拉明試驗(yàn)陰性;腹膜后充氣造影示左腎外側(cè)中部稍突出;放射性核素腎圖見(jiàn)雙側(cè)血流段略延長(zhǎng),放射性核素腎掃描顯示左腎中部外側(cè)有3cm×2.5cm的放射稀疏區(qū);B型超聲橫切時(shí),于左腎外側(cè)可見(jiàn)約0.6cmz的液性暗區(qū);腎動(dòng)脈造影見(jiàn)雙腎血管樹(shù)顯影清晰,分布正常;腎上腺及腎臟CT掃描顯示左腎髓質(zhì)內(nèi)有一圓形密度減低區(qū),范圍約28. 6mm×34.8mm,其內(nèi)尚可見(jiàn)到2個(gè)小的淺淡區(qū)1分腎靜脈血、血漿腎素活性(PRA)及歷次肘靜脈血PRA,血管緊張素Ⅱ(AngⅡ),血和尿醛固酮檢測(cè)值見(jiàn)表1。

   

    病理檢查:左腎縱剖面見(jiàn)外側(cè)腎髓質(zhì)中有一個(gè)3cm×2.5cm×2.5cm的圓形腫物,包膜完整,腫物呈小囊性,囊腔無(wú)內(nèi)容物。鏡檢見(jiàn)幼稚瘤細(xì)胞彌漫一片,瘤細(xì)胞體小,呈圓形或卵圓形,核深染,細(xì)胞質(zhì)少或不清楚,瘤組織中可見(jiàn)腎小球樣結(jié)構(gòu)及平滑肌組織。病理診斷:腎胚細(xì)胞瘤。電鏡檢查見(jiàn)瘤細(xì)胞核卵圓,核常染色質(zhì)豐富。胞質(zhì)內(nèi)有均一的結(jié)晶樣顆粒及大小形態(tài)各異的分泌住顆粒,內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴(kuò)張,細(xì)胞間的電子密度較高。

   3、診斷:腎胚細(xì)胞瘤合并嚴(yán)重高血壓 原發(fā)性腎素增多癥

   

   4、治療

    在復(fù)合全身麻醉下手術(shù)。術(shù)中見(jiàn)左腎中部外側(cè)有一圓形隆起,直徑約4cm,在游離,切除左腎過(guò)程中,血壓為200/160mmHg,切下左腎即刻為160/140mmHg,半小時(shí)后血壓150/120mmHg,5h后140/110mmHg,14h后118/70mmHg,此后維持在100~120/64~80mmHg。術(shù)后第18、28h先后復(fù)測(cè)PRA、AngⅡ,尿及血醛固酮,均降至正常水平(表1)。術(shù)后9個(gè)月隨訪,血壓正常,情況良好。( 楊 曄  高連如  周必大)


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