室性心律失常風(fēng)暴（ventricular arrhythmia storms）系指24h內(nèi)發(fā)生≥2～3次的室性心動過速和/或心室顫動，引起嚴(yán)重血流動力學(xué)障礙而需要立即電復(fù)律或電除顫等治療的急性危重性癥候群，簡稱電風(fēng)暴（electrical storm）。由于室性心律失常風(fēng)暴死亡率高、處理棘手和預(yù)后惡劣，而近年倍受臨床關(guān)注。本文重點介紹室性心律失常風(fēng)暴的臨床診斷及治療。

    1　室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的常見病因和誘因

    1.1　器質(zhì)性心臟病
    是電風(fēng)暴的最常見病因。
    1.1.1　心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病
    心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病主要包括：
    ①急性冠狀動脈綜合征；
    ②心肌病；
    ③各種心臟病引起的左心室肥大伴心功能不全；
    ④瓣膜性心臟病；
    ⑤急性心肌炎；
    ⑥先天性心臟病、急性心包炎、急性感染性心內(nèi)膜炎等。
    其中以急性冠狀動脈綜合征的電風(fēng)暴發(fā)生率最高，國內(nèi)曾有報道因急性心肌梗死并發(fā)反復(fù)持續(xù)性室性心動過速等在1d內(nèi)電復(fù)律50余次，20d內(nèi)電復(fù)律700余次。而電風(fēng)暴?？梢鹦呐K性猝死。
    1.1.2　心臟解剖結(jié)構(gòu)正常性心臟病
    主要指原（特）發(fā)性離子通道病等遺傳性心律失常，包括：
    ①原發(fā)性長QT綜合征；
    ②原發(fā)性短QT綜合征；
    ③Brugada 綜合征；
    ④兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速；
    ⑤特發(fā)性室性心動過速；
    ⑥家族性陣發(fā)性心室顫動；
    ⑦家族性猝死綜合征等。
    該類心臟病的電風(fēng)暴發(fā)生率高，可發(fā)生于任何時間，但由于總體人數(shù)較少，故電風(fēng)暴總發(fā)生人數(shù)少于心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病。
    1.1.3　植入心臟復(fù)律除顫器（implanted heart defibrillator, ICD）患者的電風(fēng)暴
    ICD是一種能及時終止致命性心律失常的多功能、多參數(shù)的電子裝置，主要用于可能發(fā)生室性心律失常而引起心臟性猝死的器質(zhì)性心臟病患者。根據(jù)Israel等報道，已植入ICD患者在3年內(nèi)電風(fēng)暴發(fā)生率約25%，其中早期研究發(fā)生率較高，可能與經(jīng)開胸置入ICD心外膜電極等相關(guān)，在1次電風(fēng)暴中可發(fā)生致命性室性心律失常約5～55次。Sesselberg等報道甚至有個別病例在30h內(nèi)由電風(fēng)暴致ICD電復(fù)律和除顫637次，5d內(nèi)電復(fù)律和除顫>3000次。其誘因包括焦慮、心功能惡化、藥物因素、高速時差反應(yīng)（jet-lag）等。

    1.2　非心源性疾病
    根據(jù)回顧性分析近年國內(nèi)報道的35例電風(fēng)暴患者中，經(jīng)病史、體檢、心電圖、超聲心動圖、冠狀動脈造影和/或心臟磁共振成像等檢查未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性心臟病12例（34.3%），說明非心源性疾病發(fā)生電風(fēng)暴并非少見。
    1.2.1　嚴(yán)重的非心源性系統(tǒng)性疾病
    包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫癥、急性重癥胰腺炎、心臟型過敏性紫癜、嗜鉻細(xì)胞瘤危象、急性腎功能衰竭等，上述疾病通過嚴(yán)重自主神經(jīng)功能紊亂、低氧血癥、損害心肌因子、血流動力學(xué)障礙或電解質(zhì)失衡等可誘發(fā)電風(fēng)暴。
    1.2.2　精神心理障礙性疾病
    該類患者在極度憤怒、恐懼、悲痛、絕望等狀態(tài)時，由于兒茶酚胺過度分泌增加，冠狀動脈痙攣或阻塞、自主神經(jīng)功能嚴(yán)重失衡等可誘發(fā)電風(fēng)暴。
    1.2.3　電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)
    嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)可使心肌細(xì)胞處于電病理狀態(tài)（如自律性增高、心室顫動閾降低等）、加劇原有的心肌病變和/或增加某些藥物（如洋地黃、β受體興奮劑、抗心律失常藥物等）對心肌的毒性作用。其中以重度血鉀、鎂過低或過高和重度酸中毒時極易誘發(fā)心室撲動、心室顫動和電風(fēng)暴。

    1.3　醫(yī)源性電風(fēng)暴
    醫(yī)源性電風(fēng)暴常在藥物中毒、圍手術(shù)期和某些創(chuàng)傷性臨床診治操作和試驗時等發(fā)生，特別是當(dāng)患者有心肌缺血、損傷、炎癥、原發(fā)性或獲得性離子通道功能異?；蚋?、腎功能不全時發(fā)生率更高。近年Marketou等和Krupa等相繼有服用胺碘酮、冠脈搭橋術(shù)后、心臟再同步化治療、雙心室起搏、肝移植手術(shù)（因進(jìn)行性肝豆?fàn)詈俗冃?Willson病等）、植入右側(cè)迷走神經(jīng)刺激器等引發(fā)電風(fēng)暴的報道，應(yīng)予及時鑒別和處理。

    2　室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的發(fā)生機制

    電風(fēng)暴的發(fā)生機制尚未完全明晰，至今認(rèn)為與下列因素相關(guān)：

    2.1　器質(zhì)性心臟病變是發(fā)生電風(fēng)暴的病理基礎(chǔ)
    在各種心內(nèi)外和先后天性致病因素的作用下，首先會引起心肌細(xì)胞分子水平、細(xì)胞水平、形態(tài)、功能、代謝和/或遺傳性或獲得性心肌細(xì)胞膜離子通道功能和離子流異常，導(dǎo)致相似的心肌細(xì)胞電生理異常，成為發(fā)生電風(fēng)暴的病理基礎(chǔ)。如缺血性心肌細(xì)胞主要的電生理異常表現(xiàn)為：
    ①缺血早期膜電位降低和動作電位時限縮短，引起異位自律性增高和不應(yīng)期縮短，易于發(fā)生快速性心律失常；
    ②動作電位振幅和Vmax降低以及不應(yīng)期離散，引起傳導(dǎo)性降低，易發(fā)生折返性心動心律失常和傳導(dǎo)阻滯；
    ③膜電位震蕩，引起早期后除極和延遲后除極，易發(fā)生觸發(fā)性心律失常；
    ④心室顫動閾下降，易發(fā)生致命性室性心律失常等。

    2.2　交感神經(jīng)過度興奮是發(fā)生電風(fēng)暴的促發(fā)因素
    電風(fēng)暴亦稱為交感風(fēng)暴，提示交感神經(jīng)在促發(fā)電風(fēng)暴中的重要作用。交感神經(jīng)過度興奮時，末梢釋放大量去甲腎上腺素，通過β等心血管受體，使心肌細(xì)胞膜離子通道功能嚴(yán)重失控：
    ①增強心室肌生理性和病理性具有自律性細(xì)胞4相舒張期自動去極化起搏電流，使自律性明顯增高；
    ②增強心室肌細(xì)胞2位相ICa2+內(nèi)流，誘發(fā)觸發(fā)激動和2相折返性心律失常；
    ③增強心室肌細(xì)胞1～3位相IK+外流 ,使不應(yīng)期縮短，易于發(fā)生快速性心律失常；
    ④降低心室顫動閾值。上述作用可使具有病理基礎(chǔ)的心臟發(fā)生電風(fēng)暴。

    2.3　電風(fēng)暴的其他相關(guān)觸發(fā)因素
    在器質(zhì)性心臟病變和交感神經(jīng)過度興奮的基礎(chǔ)上，老年人承受和代償能力的降低、急性心肌缺血、急性心力衰竭、不適當(dāng)抗心律失常或兒茶酚胺類藥物的應(yīng)用、心室希氏束-普肯野系統(tǒng)傳導(dǎo)異常、腎功能衰竭所致電解質(zhì)紊亂、創(chuàng)傷、不適當(dāng)運動、ICD放電等引起的患者恐懼或焦慮等心理異常等在部分電風(fēng)暴病例中起了觸發(fā)的作用。但在其余病例中，雖然對病史、體檢和輔助檢查作了全面分析，亦有未能發(fā)現(xiàn)明顯的電風(fēng)暴觸發(fā)因素的報道。

    3　室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的臨床表現(xiàn)

    3.1　基礎(chǔ)心內(nèi)外疾病表現(xiàn)
    如胸痛、胸悶、氣急、心臟雜音、肺部啰音或猝死家族史等。

    3.2　電風(fēng)暴發(fā)作期表現(xiàn)
    常有不同程度的急劇發(fā)作性暈厥、暈厥先兆、意識障礙、胸痛、呼吸困難、血壓下降（早期可升高）、紫紺、抽搐等，甚至心臟停搏和死亡。但反復(fù)單形室性心動過速患者可癥狀較輕，多因血流動力學(xué)障礙不甚嚴(yán)重可表現(xiàn)為電風(fēng)暴發(fā)作前癥狀略有加重或無變化。

    3.3　心電圖特征
    3.3.1　電風(fēng)暴發(fā)作預(yù)兆表現(xiàn)
    ①竇性心動過速、單形或多形室性期前收縮增多（急性心肌梗死患者出現(xiàn)R on T現(xiàn)象）、ST段較前抬高或壓低、T波較前增高或增深、新出現(xiàn)U波異常等；
    ②原發(fā)性（遺傳性）離子通道病可出現(xiàn)QTc間期更長或更短、Burgada波、Epsilon波或Osborn波更顯著等；
    ③獲得性離子通道病可出現(xiàn)Niagarc瀑布樣T波、T波電交替、U波電交替等；
    ④暈厥伴有室性期前收縮患者可合并三度房室傳導(dǎo)阻滯伴室性逸搏心律、束支與分支阻滯或H-V間期延長、H波分裂等。
    3.3.2　電風(fēng)暴發(fā)作時表現(xiàn)：
    24h內(nèi)出現(xiàn)≥2～3次的室性心動過速或心室顫動，其中以反復(fù)發(fā)生室性心動過速居多。但每次發(fā)作持續(xù)的時間、間隔時間及頻率等差異較大，現(xiàn)無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，這可能與每例患者的病因、誘因和發(fā)生機制等不同相關(guān)。雖然多數(shù)教科書和心電圖專著均定義為連續(xù)出現(xiàn)3個或3個以上的室性期前收縮即為室性心動過速，但作者認(rèn)為電風(fēng)暴所指的室性心動過速至少應(yīng)達(dá)到Lown等提出的ⅣB級室性期前收縮標(biāo)準(zhǔn)，即短陣室性心動過速為室性期前收縮連續(xù)>7次，若QRS波群為多形或頻率≥250次/分則意義更大。

    4　室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的臨床診斷及鑒別診斷

    根據(jù)電風(fēng)暴的臨床表現(xiàn)一般診斷不難，尤其是電風(fēng)暴發(fā)作時的心電圖特征常為電風(fēng)暴的診斷提供了確切的依據(jù)。但鑒于電風(fēng)暴時的室性心動過速多表現(xiàn)為寬QRS波心動過速，而某些室上性心動過速伴束支傳導(dǎo)阻滯、心室內(nèi)差異傳導(dǎo)、經(jīng)旁道下傳、心肌彌漫性病變、藥物中毒或電解質(zhì)紊亂等時亦可表現(xiàn)為寬QRS心動過速，且甚至可引起心臟驟停和嚴(yán)重的血流動力學(xué)異常，故必須認(rèn)真加以鑒別。目前臨床常用的有Brugada分步鑒別法，其中四步法鑒別室性心動過速與室上性心動過速的敏感性可達(dá)99%，特異性為96.5%，但在逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速或室上性心動過速伴束支傳導(dǎo)阻滯時，有較高的誤診率；三步法對鑒別室性心動過速與逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速的敏感性為75%，特異性為100%。2007年和2008年Vereckei等又提出了新的四步法和aVR導(dǎo)聯(lián)法鑒別寬QRS心動過，據(jù)報道鑒別室性心動過速與室上性心動過速的準(zhǔn)確率分別可達(dá)90.3%和91.5%, 均優(yōu)于Brugada分步鑒別法（分別P=0.007和P=0.002）。上述方法均將有無房室分離作為鑒別的重要依據(jù)，但應(yīng)該注意少數(shù)室性心動過速伴室房逆行傳導(dǎo)時也可表現(xiàn)為房室不分離，而房室結(jié)折返性心動過速在以不同比例或不同速率逆?zhèn)餍姆亢拖聜餍氖視r，卻可表現(xiàn)為房室分離的假象，故必要的心電生理檢查仍是確定心動過速性質(zhì)的金標(biāo)準(zhǔn)。

    5　室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的治療

    5.1　盡快電除顫和電復(fù)律
    在電風(fēng)暴發(fā)作期，盡快進(jìn)行電除顫和電復(fù)律是恢復(fù)血流動力學(xué)穩(wěn)定的首要措施，其中對于心室顫動、無脈搏型室性心動過速、極速型多形性室性心動過速等患者更為重要。在轉(zhuǎn)復(fù)心律后，必須進(jìn)行合理的心肺腦復(fù)蘇治療，以對重要臟器提供基礎(chǔ)的血液供應(yīng)。

    5.2　及時靜脈應(yīng)用有效的抗心律失常藥物
    抗心律失常藥物的及時選用能有效協(xié)助電除顫和電復(fù)律控制電風(fēng)暴的發(fā)作和減少電風(fēng)暴的復(fù)發(fā)。推薦應(yīng)用藥物為：
    ①多數(shù)病例首選藥物為β受體阻滯劑（常選用美托洛爾），次選為胺碘酮、索地洛爾，必要時β受體阻滯劑和胺碘酮二者可聯(lián)合應(yīng)用；
    ②對于部分難治性電風(fēng)暴（refractory electrical storm）可酌情選用溴芐銨（bretylium）、非選擇性阻滯Ikr的Ⅲ類抗心律失常藥azimilide、以普萘洛爾替代美托洛爾或聯(lián)合應(yīng)用Ⅲ類和Ic類抗心律失常藥物等；
    ③無器質(zhì)性心臟病患者由極短聯(lián)律間期室性期前收縮引發(fā)的電風(fēng)暴應(yīng)用維拉帕米可取得良性療效；
    ④急性心肌梗死患者的電風(fēng)暴對艾司洛爾、利多卡因有一定療效；
    ⑤Brugada綜合征發(fā)生電風(fēng)暴時首選異丙腎上腺素，在病情穩(wěn)定后，可選用口服異丙腎上腺素、奎尼丁、異波帕胺（denopamine）、磷酸二酯酶抑制劑西洛他唑（cilostazo）或長效廣譜非特異性鈣拮抗劑芐普地爾（bepridil）等；
    ⑥原發(fā)性長QT綜合征1、2、3型均可選用β受體阻滯劑，2型尚可選用鉀通道開放劑尼可地爾（nicorandil）、鉀鹽和選擇性H1受體阻滯劑特非那定（terfenadine），3型尚可選用美西律（maxiletine）等；
    ⑦原發(fā)性短QT綜合征首選奎尼丁，次選氟卡尼或維拉帕米等。

    5.3　必須加強病因等治療
    對于可驅(qū)除電風(fēng)暴病因和誘因的患者，病因治療是及時終止和預(yù)防電風(fēng)暴再發(fā)的基礎(chǔ)，如及時的缺血心肌再灌注治療，心力衰竭患者的腎素-血管緊張素系統(tǒng)和交感-腎上腺系統(tǒng)拮抗劑的聯(lián)合應(yīng)用，瓣膜性心臟病的瓣膜矯治，精神心理障礙、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)的糾治，醫(yī)源性致病因素的驅(qū)除等?？墒闺婏L(fēng)暴易于糾正和預(yù)防再發(fā)。此外，尚有冬眠療法、全身麻醉、應(yīng)用抗焦慮等藥物治療電風(fēng)暴的報道。

    5.4　積極選擇非藥物治療
    5.4.1　植入ICD和調(diào)整ICD參數(shù)
    發(fā)生電風(fēng)暴的患者不僅治療棘手，而且預(yù)后較差。根據(jù)AVID等研究，電風(fēng)暴有較高的死亡率和復(fù)發(fā)率，且是其后死亡的顯著獨立危險因素。在排除左室射血分?jǐn)?shù)降低等危險因素外，電風(fēng)暴后3個月內(nèi)死亡率可增加5倍，2年死亡率仍高達(dá)24%～30%。因而，植入ICD是目前及時治療和預(yù)防電風(fēng)暴發(fā)作的最佳非藥物治療方法，特別對于無法驅(qū)除或未能完全驅(qū)除電風(fēng)暴病因（如遺傳性離子通道病等）的患者更為重要，因為此類患者電風(fēng)暴可發(fā)生于任何時間。
    對于已植入ICD發(fā)生電風(fēng)暴的患者，應(yīng)驅(qū)除其他相關(guān)誘因，如約66%患者可由新發(fā)生或惡化的心力衰竭、抗心律失常藥物的更改、合并其他疾患、精神焦慮、腹瀉和低鉀血癥等誘發(fā)電風(fēng)暴。同時，應(yīng)酌情調(diào)整ICD的相關(guān)參數(shù)和抗心律失常藥物，如調(diào)整抗心動過速起搏的V-V間期和陣數(shù)、短陣快速起搏和陣內(nèi)遞減起搏的聯(lián)律間期及起搏周期等，以達(dá)到更合理的分層治療和防止電風(fēng)暴。有時，調(diào)整抗心律失常藥物控制相關(guān)心律和心律也能協(xié)助ICD發(fā)揮更好的效能。
    5.4.2　射頻消融治療
    應(yīng)用射頻消融成功治療心肌梗死后的電風(fēng)暴在2003年即有報道，近年來類似報道日益增多。2008年Carbucicchio等報道了對連續(xù)95例藥物難治性電風(fēng)暴進(jìn)行射頻消融的前瞻性單中心研究結(jié)果，其中72例為冠心病，10例為特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病，13例為致心律失常性右室心肌病。經(jīng)射頻消融治療后，全部病例電風(fēng)暴即予終止。在隨訪中位數(shù)22月（范圍1～43月）期間，87例（92%）未再發(fā)作電風(fēng)暴，63例（66%）未再發(fā)生室性心動過速，8例（8%）電風(fēng)暴復(fù)發(fā)，其中4例（4%）盡管適時地植入了ICD，仍發(fā)生了猝死。說明射頻消融術(shù)對電風(fēng)暴患者的短期療效滿意，而長期療效尚需聯(lián)合應(yīng)用相關(guān)藥物和ICD等。
    5.4.3 其他非藥物治療
    除了在病因治療中需要對冠心病、瓣膜病心臟病、心肌病等進(jìn)行介入治療和手術(shù)治療外，尚有交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)、甚至進(jìn)行心臟移植等報道。