胰島素自身免疫綜合征(2)
2010-12-04 11:48
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來源:搜狐超人博客
作者:大*勒
責(zé)任編輯:大彌勒
[導(dǎo)讀] 胰島素自身免疫綜合癥(IAS)是由于血中非外源性胰島素誘導(dǎo)的高濃度免疫活性胰島素(IRI)和高效價(jià)胰島素自身抗體(IAA)所引起的以反復(fù)性、嚴(yán)重自發(fā)性低血糖為特征的一種罕見疾病。
國內(nèi)有報(bào)道,中藥(如骨刺消增丸)可以導(dǎo)致IAS。
IAS的診斷標(biāo)準(zhǔn)
?。?)有典型的自發(fā)性低血糖癥狀。
?。?)發(fā)作時(shí)血糖水平<2.8 mmol/L。
?。?)盡管從未接受過胰島素治療, 但血中存在IAA, 且活性增高。
?。?)放射免疫法測血漿總免疫反應(yīng)性胰島素顯著增高。
?。?)偶有糖尿病癥狀或尿糖。
?。?)病理組織學(xué)上可見到胰島肥大增生。
第3條是確診本病的關(guān)鍵之一。
當(dāng)然,IAA亦可見于外源性胰島素治療前的1型糖尿病、多內(nèi)分泌腺病患者和2%獻(xiàn)血者中,這些人群中自身抗體產(chǎn)生的觸發(fā)因素不明,自身抗體的水平較低,因而無相關(guān)的低血糖癥狀。因本病為一自身免疫性疾病,當(dāng)?shù)脱腔颊咴跊]有用過任何胰島素制劑的情況下,檢查發(fā)現(xiàn)IAA明顯升高,則是確診本病的關(guān)鍵之一。
IAS的鑒別診斷
本病是比較少見的引起低血糖反應(yīng)的疾病,容易誤診和漏診。胰島細(xì)胞瘤是高胰島素血癥性低血糖最常見的病因,故對(duì)低血糖患者發(fā)現(xiàn)胰島素水平顯著升高,很容易想到胰島細(xì)胞瘤,文獻(xiàn)中就有少數(shù)患者曾被誤診為胰島素瘤而行手術(shù)探查。但I(xiàn)AS患者的血胰島素濃度呈特征性的異常升高,明顯高于胰島素瘤患者;且除自身免疫性低血糖外,其余原因所致低血糖的血胰島素濃度均不會(huì)超過正常的10倍。文獻(xiàn)記載的行胰腺部分切除術(shù)的IAS患者病理均可呈胰腺增生或多型胰島組織,推測是對(duì)胰島β細(xì)胞分泌胰島素的長期**的結(jié)果。在患者出現(xiàn)反復(fù)低血糖發(fā)作而又無胰腺占位性病變時(shí),一定要考慮到本病的可能。