患兒女，30分鐘，因“早產(chǎn)，窒息復蘇后，腹壁包塊30分鐘”入院。系雙胎，A胎正常，目前在產(chǎn)科。此患兒娩出后，APGAR評分8-7-6分，立刻給窒息復蘇后，患兒面色轉紅潤，哭聲響亮。生后即發(fā)現(xiàn)腹壁缺損，臟器膨出，膨出物直徑約12cm，表面有一層白色膜狀物覆蓋，內(nèi)部臟器清晰可見。屬于巨型腹裂，臍膨出。此類畸形較為罕見，需要手術治療，但巨型臍膨出往往預后差，兇多吉少。

 

    一、臍膨出

    臍膨出（acromphalus）是先天性腹壁發(fā)育畸形的常見類型是因先天性腹壁發(fā)育不全在臍帶周圍形成腹壁缺損，導致腹腔內(nèi)臟脫出的新生兒畸形。由于該病與染色體異常有關病兒在患有臍膨出的同時還可能伴有其他器官的畸形。處理不當死亡率很高。絕大部分病兒需生后立即手術，否則由于局部皮膚破潰壞死、感染，病兒很難繼續(xù)生存。少數(shù)病例由于囊膜逐漸纖維化形成瘢痕，從而保護了脫出內(nèi)臟，避免了早期死亡。本病死亡率與治療時間有關有條件時應盡早手術。

    根據(jù)缺損的大小，可將臍膨出分為小型和巨型及伴發(fā)畸形3種。
    1.巨型臍膨出（胚胎型臍膨出）
    體壁的發(fā)育停頓發(fā)生在胚胎第10周之前缺損的直徑大于5cm，因此在10周以前移行到體腔外的中腸不能回納入容積較小的腹腔，在整個胎兒期留存腹腔外生長。臍帶上方的腹壁缺損往往較下方為多，故肝、脾、胰腺等均可以突出到體外尤其是肝臟，因體積較大、位置靠前更易膨出，是巨型臍膨出的一個標志。臍膨出的內(nèi)臟有一囊膜包裹著，此層囊膜為羊膜和相當于壁層腹膜的內(nèi)膜融合組成，在二者之間有一層膠凍樣的結締組織（warthon膠凍），囊膜略帶白色透明1～2mm厚，薄厚不均。在巨型臍膨出囊膜下半部或接近下緣處可見有臍帶的殘株。
    2.小型臍膨出（胎兒型臍膨出）
    形成腹壁的體層于10周后出現(xiàn)發(fā)育停頓，腹壁的缺損小于5cm，此時體腔已經(jīng)有相當容積，部分的中腸能夠還納入腹腔，臍帶的殘株在囊膜的中央，這個囊即是擴大的臍帶基底，又稱臍帶疝。囊膜內(nèi)有腸袢而肝、脾等內(nèi)臟均未突出于體外。
    3.伴發(fā)畸形
    1986年Moore報道，在490例腹壁畸形中臍膨出占287例54%有伴發(fā)畸形，與遺傳有關。中國醫(yī)科大學報道56例臍膨出中有17例伴發(fā)其他畸形，占30.4%，伴發(fā)2種以上畸形者7例占12.5%。
    臍膨出口可以合并存在卵黃管未閉、Mcckel憩室臍尿管末閉、結腸缺如、膀胱外翻、腸重復畸形、膈肌發(fā)育不全及缺損胸腹部不完全連體畸形等與腹壁發(fā)育停頓有關的疾病，而腸旋轉不良為最多見的并發(fā)畸形。另外，臍膨出可發(fā)生很多染色體綜合征，如13-1516-18和21-三體性染色體綜合征。40%臍膨出患兒可以合并其他的先天性畸形如唇裂、多指、先天性心臟病等。如臍膨出伴有巨舌，同時身長、體重超過正常水平，則稱為臍膨出-巨舌-巨體綜合征，有時還伴有低血糖癥和內(nèi)臟肥大（Beckwith-Wiedemann綜合征）。
    Contell五聯(lián)征是臍膨出的另一種類型，它是由頭襞發(fā)育停頓造成。表現(xiàn)上腹臍膨出伴有胸骨遠端裂，前中線膈肌缺損心包與腹腔相通，心內(nèi)發(fā)育異常（如室間隔缺損、法樂氏四聯(lián)征等）和心臟向前移位。通過透明的囊膜可見到心臟跳動，有時腸袢可經(jīng)膈肌缺損疝入心包。

    【臍膨出臨床表現(xiàn)】

    1.巨型臍膨出
    腹壁的缺損環(huán)的直徑超過5cm，有時可達10cm以上，膨出部分的直徑往往還要大，可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物，臍帶連接于囊膜的頂部。出生后通過透明膜可以見到囊內(nèi)的器官，囊內(nèi)容物除了小腸、結腸之外，還有肝臟、脾、胰腺甚至膀胱等。6～8h后由于囊壁血液供應缺乏和暴露于空氣之中，囊膜變得渾濁，水腫增厚。2～3天后變得干枯脆弱，破裂、甚至壞死。囊壁的破裂可以導致腹腔的感染和囊內(nèi)臟器的脫出嚴重者可以招致患兒死亡，故應在早期及時處理。約1%患兒囊膜在產(chǎn)前或產(chǎn)程中破裂導致內(nèi)臟脫出。囊膜一旦在宮內(nèi)破裂，脫出的臟器由于長時間浸泡在羊水中，腸壁水腫增厚、表面無光澤，并有炎性滲出物覆蓋，表面有許多胎糞色纖維素，腹腔繼發(fā)感染，死亡率極高。如果分娩時囊膜破裂，內(nèi)臟及腸管顏色較鮮紅沒有黃色纖維素覆蓋，緊急處理，患兒可獲挽救。雖然囊膜破裂的時間不同但均可找到殘余囊膜囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行，最終于囊膜痂下形成結締組織覆蓋于囊膜的表面。皮膚與囊膜連接部易發(fā)生感染，并可擴散到腹腔（圖3）。

    2.小型臍膨出
    腹壁缺損環(huán)的直徑小于5cm在腹部中央突出如橘子，甚至橄欖樣的腫物，因為膨出部分的直徑往往較腹壁缺損環(huán)大，所以可形成腹部中央帶蒂樣物。囊內(nèi)容物大多只有小腸、有時可有橫結腸分娩接生時如發(fā)現(xiàn)臍部擴大，應在臍帶上方結扎，防止將腸管結扎在其中，引起腸壞死。囊壁的血液供給障礙和破裂可導致腹腔臟器脫出和繼發(fā)腹腔感染，嚴重時常可危及患兒的生命。

    【臍膨出鑒別診斷】

    臍膨出需與腹裂相鑒別，兩者鑒別的要點在于臍膨出無正常臍部結構，在腸曲或內(nèi)臟之間可找到破裂殘存的囊膜。而腹裂，臍、臍帶的位置和形態(tài)均正常，只是在臍旁腹壁有一裂縫，腸管由此突出腹外。術前應做X線胸部透視及其他檢查了解有無伴發(fā)畸形，以便手術中一同處理母孕期定期腹部超聲檢查可早期發(fā)現(xiàn)臍膨出以便產(chǎn)后立即采取治療措施。

    【臍膨出治療原則及用藥原則】

    （一）治療原則
    1.腹壁缺損直徑〈5cm，一期手術治療；
    2.腹壁缺損直徑〉5cm，先用非手術治療后行二期手術。

    （二）用藥原則
    1.手術治療時，一般靜脈應用抗生素即可，同時加強支持治療。
    2.非手術治療，應用外用藥（紅汞）等必要時加用靜脈抗生素（如“B”或“C”項）。

    （三）療效評價
    1.治愈：臍膨出修復后，傷口一期愈合，無其他癥狀。
    2.好轉：臍膨出的囊腔表面結痂，形成腹疝。
    3.未愈：未變化。

    （四）輔助檢查
    術前應做X線胸部透視及其他檢查，了解有無伴發(fā)畸形，以便手術中一同處理。

    【臍膨出治療】

    先天性臍膨出病兒不論膨出的大小，都應盡早手術。如能在生后6h內(nèi)完成手術，不但可以減少感染和囊膜破裂的危險而且由于胃腸道內(nèi)沒有食物，氣體少，有利于將膨出的臟器回納腹腔進行修補，可降低死亡率。

    （一）臍膨出手術治療

    （1）適應癥：
    ①不論臍膨出大小，囊膜壁破裂者應急診手術，術中先妥善處理腸道畸形，然后再按囊膜破裂的原則治療臍膨出；
    ②小型臍膨出，基底部直徑<5cm，囊內(nèi)僅含有腸管，而不含有肝臟膨出臟器還納腹腔后不致引起呼吸和循環(huán)功能障礙者；
    ③囊膜基底呈蒂狀，膨出臟器易發(fā)生扭轉引起梗阻或嵌頓者；
    ④合并腸閉鎖、腸狹窄、腸旋轉不良等腸梗阻畸形者。

    （2）術前準備：
    臍膨出病兒因巨大羊膜囊或腸管直接暴露在體外，熱量喪失很快，容易出現(xiàn)低體溫；體液也可迅速丟失，導致水、電解質(zhì)平衡失調(diào)；由于污染則易發(fā)生感染和敗血癥故術前應重點做好體溫管理預防感染和糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào)。
    ①覆蓋羊膜：病兒出生后，立即用無菌溫鹽水抗生素紗布覆蓋羊膜或脫出的腸管，外面置干紗布包裹，在敷料外再敷一層塑料膜，或將患兒軀體放入塑料袋內(nèi)，以防水分蒸發(fā)和熱量丟失。對有腸管脫出者，包裹時應將腸管提離腹壁，并注意防止腸管扭曲和絞窄。
    對就診較晚伴有體溫低下、羊膜或臟器污染的病例，先用溫生理鹽水抗生素溶液反復沖洗，使體溫慢慢恢復，同時可清除臟器表面的污染。對防止低體溫所致的代謝紊亂和腹膜炎引起的敗血癥非常有效。
    ②胃管減壓：留置胃管并經(jīng)常抽吸，防止嘔吐和減少胃腸道氣體。應迅速轉外科處理
    ③快速補液：糾正水，電解質(zhì)平衡失調(diào)，并給血漿20～40ml,γ-球蛋白50mg/kg。同時給廣譜抗生素維生素K吸氧等。
    上述各項處置，包括對病兒的必要檢查，均應在1～2h內(nèi)完成以保證盡快施行手術。

    （3）手術方法：
    有一期修補術、二期修補術和分期整復修補術3種。手術步驟分成3步：內(nèi)臟復位切除疝囊、修補腹壁。
    ①一期修補術：主要適應于小型臍膨出。一般腹壁缺損直徑在5cm以下，囊腫直徑在5cm以內(nèi)，膨出物多為小腸通常能將其納入腹腔，可行一期修補術。術中保留1～2mm的皮膚與囊膜相連，環(huán)形切開臍膨出的周邊皮膚和皮下組織。在切口上方找出臍動靜脈，確實結扎。將腹膜切一小口，伸入手指檢查囊膜與臟器有無粘連，有肝臟膨出的病兒，囊膜有時與肝臟緊密粘連，勉強分離易引起肝臟出血或破裂因此，可將黏著的囊壁留于肝上其余的囊壁全部剪除用0.25%普魯卡因溶液10ml做小腸系膜根部封閉檢查有無腸旋轉不良，如有應予以解除。然后將臟器輕輕納入腹腔。還納困難時可用手伸入腹腔，用拳頭強力擴張腹腔，牽拉腹壁。逐層縫合腹壁，必要時做減張縫合。
    值得注意的是臍膨出愈大，腹腔發(fā)育不良，因此手術時將內(nèi)臟完全納入腹腔，修補腹壁缺損往往很困難甚至不可能。由脊柱兩側向前腹壁切口處用手緩慢地反復擴張腹壁，可使本來容積很小的腹腔逐漸擴大；自腸管近端逐漸向遠端擠壓，盡量排出腸道內(nèi)胎糞和氣體，有助于腸管的還納。
    術中密切觀察病兒的呼吸、脈搏、血壓的變化。切忌粗暴和用力過大如膨出的臟器不能全部納入腹腔，或在回納的過程中以及納入之后，病兒出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺等情況時，則不必修補腹壁僅將皮下組織和皮膚縫合即可，使其形成腹壁疝，以減低腹腔內(nèi)壓力。待以后二次手術修補腹壁缺損。
    ②二期修補術：巨型臍膨出需行二期手術修補整復因其腹壁缺損直徑在5cm以上，囊腫直徑大于5cm并有肝臟膨出，一般不易一次還納，即使一次可還納也可使膈肌抬高，影響呼吸，應行分期整復修補術或二期修補術手術開始前可先用手將膨出的內(nèi)臟復位，并向中央拉攏兩側的皮膚如果兩側皮膚能夠對合（或試行回納如膨出的臟器能完全還納入腹腔），而不引起呼吸和循環(huán)障礙者則行一期修補術；否則應行分期整復修補或二期修補術。第1期，游離兩側腹壁，并做腋中線腹部兩側皮膚的縱行減張切口，將皮膚向中線拉攏縫合，覆蓋在臍膨出的巨型囊膜上。第2期，在患兒1～2歲時進行，手術要求切除瘢痕，輕柔分離腸管表面與腹壁粘連，重新整復腸管，解剖腹壁各層，并分層縫合。此法優(yōu)點是能防止感染和腹壁裂開缺點是分離粘連時可能損害腸壁，引起廣泛滲血，因而未被廣泛采用。
    ③分期整復修補術（Schuster法）：主要適應于巨型臍膨出術中利用兩片合成滌綸片或含硅塑料薄膜覆蓋在巨型臍膨出的囊膜上將邊緣分別縫合于游離出來的兩側腹直肌的內(nèi)緣，然后將兩片合成纖維在中線的頂部及上、下端縫合成一個袋子，術后每1～2天緊縮滌綸袋1次，使脫出的臟器逐漸還納入腹腔，促使腹腔容積漸漸擴大（圖5）經(jīng)10余次緊縮縫合內(nèi)臟可以全部還納入腹腔，此時去除合成纖維片，分層縫合腹壁。
    硅袋有異物刺激作用存留時間越長，發(fā)生感染的機會越多，硅袋固定處也容易松脫。國外曾用聚四氟乙烯織品做成網(wǎng)袋或凍干硬腦膜代替硅袋，效果良好。中國有人報道用闊筋膜、臍帶片等自身材料修補，術后感染發(fā)生率明顯降低
    此法的主要優(yōu)點是使腹腔緩慢的擴大腹壓不致急劇增高，使不能行一期修補術的病例得到挽救。其缺點是，即使質(zhì)量優(yōu)良的滌綸織物直接壓迫腸管，也易發(fā)生腸瘺。因此，應盡早除去滌綸織物關閉腹腔。

    （4）手術并發(fā)癥：嬰兒的腹腔較小，在缺損較大，膨出的內(nèi)臟較多時，若強行還納內(nèi)臟，修補腹壁，使腹腔內(nèi)壓力過高，可引起一系列嚴重的病理改變。
    ①呼吸障礙：由于膈肌上推，使呼吸困難引起發(fā)紺，甚而致命。
    ②循環(huán)障礙：腹內(nèi)壓增高壓迫下腔靜脈和門靜脈，使其回流受阻，造成循環(huán)衰竭及下肢充血性水腫。
    ③腸梗阻：壓迫胃和小腸致腸管堵塞、壞死或穿孔
    ④創(chuàng)口崩裂：創(chuàng)口張力太大，容易裂開，再次造成內(nèi)臟脫出

    （5）術后處理：繼續(xù)保溫、補液或輸血、腸道外營養(yǎng)、給抗生素、持續(xù)胃管減壓。

    （二）臍膨出非手術療法

    過去認為手術是挽救病兒生命的惟一方法，但死亡率較高。近年來，有人根據(jù)病兒的具體情況采用不同的治療方法，即對早期就診的病兒仍采用手術治療但對那些就診較晚，全身情況不佳，局部已有感染的病兒，則采用非手術療法，也獲得了較好的效果。

    （1）治療機理：非手術療法是將結痂劑涂在囊膜表面使其干燥并結痂，痂下生長出肉芽組織，然后由外周皮緣再向肉芽組織表面生長出上皮細胞，囊膜由上皮細胞和結締組織覆蓋，形成類似腹外疝的形式，以后選擇適當時機再修補腹外疝。

    （2）適應癥：
    ①囊膜完整大小不同的臍膨出，特別是早產(chǎn)兒合并其他嚴重畸形或并發(fā)癥而不適合手術者，如膀胱外翻、嚴重心臟病多發(fā)畸形等；
    ②巨大臍膨出囊膜完整脫出內(nèi)臟不能還納入腹腔又無條件行分期手術修補者；
    ③生后3～4天才就診，羊膜表面已有感染者

    （3）常用結痂劑：芐烷胺（zephiran）0.5%硝酸銀液、1%碘酊或0.5%紅汞加65%乙醇等，由于紅汞吸收后可引起全身性中毒近年來極少應用。

    （4）操作方法：選擇適當結痂劑涂擦在囊膜及其周圍每天涂擦囊膜l～2次，保持局部干燥，每次涂擦后用無菌紗布覆蓋，外用彈性繃帶包扎。因為乙醇和硝酸銀有殺菌、凝固蛋白及收斂的作用，一般在1～2天后囊被呈干痂狀，1周后整個囊膜上會結成一層厚厚的結痂，干痂逐漸脫落，創(chuàng)面有肉芽組織增生，而周圍的上皮組織逐漸向中央生長，一般在2～3個月內(nèi)皮膚可以覆蓋整個囊膜。由于瘢痕的收縮，腸管逐漸退入腹腔，在此過程中，隨著患兒的生長發(fā)育，腹腔的容積逐步擴大，突出體外的臟器如肝臟、腸管等緩慢還納入腹腔。待1～2歲后手術修補腹壁。

    非手術療法不需要特殊設備及技術，方法簡便易行，效果可靠。但亦有缺點：不能發(fā)現(xiàn)腹內(nèi)其他伴發(fā)畸形；上皮細胞、瘢痕組織愈合覆蓋囊膜所需治療時間較長；腸管與瘢痕間常有廣泛粘連，致使修補手術較為困難。

    二、腹裂

    由于臍帶周圍腹壁全層缺損而致內(nèi)臟脫出稱為腹裂（laparoschisis，gastroschisis），為較少見的畸形，發(fā)生率為臍膨出的1／10。

    【腹裂病因及病理】

    本病原因尚不明了，有人認為由胚胎發(fā)育中臍靜脈循環(huán)障礙引起，或與胚胎期缺氧、葉酸缺乏或某些藥物損害等有關。胚胎早期腹壁側襞發(fā)育不全，在腹中線旁出現(xiàn)缺損，裂口縱向約2～3cm長，而臍孔及臍帶正常。原腸包括胃、小腸、結腸由裂口處脫出體外，無羊膜囊及腹膜包被，暴露在腹腔外羊水中，腸管常較肥大而短縮，如為正常腸管的可伴有中腸旋轉不良、小腸結腸共同系膜等畸形，除胃腸外無其他臟器脫出。很少伴有其他系統(tǒng)畸形。

    【腹裂臨床表現(xiàn)】

    出生時即出觀部分腸管由裂口處突出在腹壁外，80％在右側，腸管水腫并增厚，腸襻相互粘連，伴有膠凍樣物質(zhì)披蓋或胎糞色纖維假膜，腸管呈暗紫色，漿膜下可有血腫，有時有腸壞死或伴腹膜炎。

    【腹裂治療】

    出生后立即用無菌鹽水紗布將脫出腹外的腸管覆蓋，做好術前準備，施行急癥手術。由于腹腔容積較小，手術時胃腸復位困難，近年多采用二期或分期整復修補術。由于手術技術的改進，術后使用有效的監(jiān)護手段，國外成活率已達90％，國內(nèi)病死率仍＞50％，尤其是早產(chǎn)兒＞70％。

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