多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）是一種自身免疫病，累及的部位是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的白質(zhì)，導致白質(zhì)脫髓鞘的后果。多發(fā)性硬化中的“多發(fā)”是說神經(jīng)系統(tǒng)的多個部位都存在著病灶，“硬化”指的是在病灶處所形成的硬化瘢痕。如果把神經(jīng)纖維比作一根電線的話，那么這個病所累及的部分就是包在電線外起絕緣作用的電線皮，一旦電線皮發(fā)生了損壞，那么整個電路的工作都會受到嚴重的影響。

    那么，又是哪些因素把電線外面的這層絕緣皮破壞掉了呢？這就涉及到了環(huán)境、遺傳、病毒感染和免疫等多種機制。研究發(fā)現(xiàn)，離赤道越遠、緯度越高的地方，MS的發(fā)病率越高，包括斯堪的納維亞和北歐其他地區(qū)。這些地區(qū)接受的光照較少，因此一些研究人員認為，維生素D（“陽光維生素”）可能參與多發(fā)性硬化的發(fā)病過程。一些研究表明，維生素D缺乏與自身免疫性疾病可能有聯(lián)系，但這些研究仍在進行中。遺傳基因在其中也起到了一定的作用，與MS具有高度相關性的病毒主要有人類皰疹病毒-6型和EB病毒，他們主要通過分子模擬這樣的機制引起疾病的：病毒身上帶有與電線皮髓鞘的相似成分，這樣當病毒感染人體之后，被激活的T淋巴細胞作為身體中維持免疫秩序的警察，就分不清哪個是免疫系統(tǒng)中的好人（神經(jīng)髓鞘），哪個是壞人（病毒成分），就會將好人錯誤的射殺，誤傷了自己人，這就導致了自身免疫反應的發(fā)生。

    我們再來看一下，神經(jīng)系統(tǒng)這個大電路的電線皮壞掉之后會產(chǎn)生哪些后果呢。就像之前提到的，MS病灶的為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì)，它是神經(jīng)纖維聚集的地方，包括：側(cè)腦室周圍、視神經(jīng)、脊髓、小腦、腦干的白質(zhì)。根據(jù)受損神經(jīng)纖維性質(zhì)的不同，臨床上可以表現(xiàn)為視力障礙、運動感覺障礙、共濟失調(diào)、精神癥狀以及認知功能障礙等。

    視力障礙是MS最常見、也常是首發(fā)的癥狀，它的表現(xiàn)多是急性出現(xiàn)的一側(cè)視力下降，一側(cè)受累以后2~3周出現(xiàn)另一側(cè)受累，常同時出現(xiàn)眼球的疼痛，而雙眼同時受累的情況則很少見。“核間性眼肌麻痹”也是MS的重要表現(xiàn)之一，假設患者的左眼受累，那么當兩只眼睛同時看向右時，左眼不能內(nèi)收，右眼也會有眼震出現(xiàn)，這是因為可以讓兩眼向同一側(cè)注視的聯(lián)系中斷了。

    運動障礙是由于疾病損害了大腦和脊髓之間的聯(lián)系（皮質(zhì)脊髓束）所引起的，它引起的癱瘓一般在身體左右和上下都不對稱，多是下肢受累更常見，神經(jīng)科查體可以發(fā)現(xiàn)受累的部位肌張力增高，腱反射是亢進的，腹壁反射消失，同時病理征是陽性的，這些也可以說明MS的運動障礙是由于上運動神經(jīng)元受累所引起的。當脊髓出現(xiàn)橫貫性損傷或者損傷到了脊髓最下部的圓錐馬尾時，可以引起大小便和性功能的障礙，早期表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿潴留、便秘等，病情繼續(xù)進展，就會出現(xiàn)尿失禁等其他的癥狀。

    感覺障礙是由于脊髓后索或脊髓丘腦束病變以及腦干、大腦的感覺傳導徑路受累引起。 患者的表現(xiàn)多為麻刺、麻木感，也可以有身上被綁了個帶子的束帶感，疼痛也是很常見的。另外一個很有特征性的表現(xiàn)為Lhermitte征，指的是當彎曲脖子的時候，出現(xiàn)從脖子向下、向背部和四肢放射的一種很短暫的像電擊一樣的麻木感，這是由于頸髓的后索損害所引起的。

    精神癥狀和認知功能障礙是由于大腦半球尤其是額葉的廣泛病變引起的，患者多出現(xiàn)抑郁、易怒和脾氣暴躁，有些也可以表現(xiàn)為欣快和興奮，情緒容易激動，后期精神活動衰退的越來越嚴重，注意力渙散，記憶力和判斷力都會下降。

    還有一部分患者會出現(xiàn)發(fā)作性癥狀，是一種類似于癲癇發(fā)作的癥狀，表現(xiàn)為說話時發(fā)音不清楚，走路不穩(wěn)，單個肢體的疼痛性發(fā)作以及感覺遲鈍、面肌痙攣，眼前出現(xiàn)閃光幻覺、陣發(fā)性瘙癢和強直性發(fā)作等，一般持續(xù)幾秒到幾分鐘之后可自行緩解。

    對于MS的治療，目前還沒有太多有效的方法，在急性發(fā)作期，大劑量激素的沖擊療法是最主要的治療，具體的用量還沒有達成共識，現(xiàn)在一般為甲潑尼龍1g/d開始，連用三天，而后改為口服**維持治療，直到病情控制后逐漸減量至停用。在緩解期，干擾素β為主要的治療用藥，它可以減少MS的臨床復發(fā)和在MRI上顯示的疾病活動，其他的治療措施則主要是對癥治療，以緩解其疼痛、膀胱直腸功能障礙和疲勞以及震顫和精神情緒障礙等癥狀，在一定程度上提高患者的生活質(zhì)量。

    原文地址：

    http://www.bazhua.org/2011/05/multiple-sclerosis.html