膀胱外翻治療
2018-11-30 22:20
閱讀：3109
來源：愛愛醫(yī)
作者：曾憲付
責任編輯：點滴管
[導讀] 膀胱外翻是一種復雜的先天性異常，可通過手術(shù)治療。手術(shù)具有挑戰(zhàn)性，因為膀胱外翻涉及泌尿，生殖和肌肉骨骼系統(tǒng)，并且在一些專利中涉及腸道。重建的主要目標是保持正常的腎功能，發(fā)展足夠的膀胱儲存和功能（即尿失禁），并提供可接受的生殖器外觀和功能。
膀胱外翻是一種復雜的先天性異常，可通過手術(shù)治療。手術(shù)具有挑戰(zhàn)性，因為膀胱外翻涉及泌尿，生殖和肌肉骨骼系統(tǒng)，并且在一些專利中涉及腸道。重建的主要目標是保持正常的腎功能，發(fā)展足夠的膀胱儲存和功能（即尿失禁），并提供可接受的生殖器外觀和功能。
手術(shù)方法
以下方法或其變體用于治療膀胱外翻。前兩個干預(yù)措施可以糾正潛在的缺陷。膀胱外翻（MSRBE）的現(xiàn)代分期修復涉及三階段手術(shù)，膀胱外翻（CPRBE）完全一期修復，希望單次手術(shù)可達到節(jié)制和保留腎功能的目的。尿流改道是手術(shù)選擇中最不常見的，并且涉及在尿道和腸道之間建立功能性連接。雖然有幾種變化，但基本方法是將尿液從膀胱轉(zhuǎn)移到腸道（大腸/結(jié)腸）中進行臨時儲存，然后通過直腸間歇性地通過糞便。成功后，尿液的通過處于兒童的控制之下。膀胱和尿道關(guān)閉但是“干燥”，并且它們不暴露于處理尿液或必須處理尿液。這些手術(shù)方法基于出生時或出生后頭兩個月內(nèi)成功的初始膀胱閉合。早期膀胱閉合，特別是當與尿道上裂修復術(shù)（CPRBE）結(jié)合時，假設(shè)確保在新生兒或幼兒中開始膀胱循環(huán)。據(jù)認為，這將優(yōu)化膀胱生長和發(fā)育，導致控制的可能性增加和足夠的膀胱容量，這可能減少對未來膀胱增大和尿流改道的需要。另一種觀點是，初始膀胱尺寸是最終膀胱容量和功能的最佳指標。膀胱外翻的現(xiàn)代分期修復,MSRBE由三個特定成分組成，計劃在以下近似年齡：新生兒-膀胱閉合，后尿道和腹壁缺損導致產(chǎn)生完整的（penopubic）尿道上裂，并在出生后的頭兩個月內(nèi)進行。在新生兒中，由于膀胱硬“模板”或者如果嬰兒是早產(chǎn)，膀胱太小，可能無法關(guān)閉。在后一種情況下，時間可能允許充分的增長，因此關(guān)閉是可行的。六個月至一歲-進行Epispadias修復。我們的目標是在男性患者身上塑造直立且功能性的陰莖，并且具有可接受的美容外觀。4至5歲-當有足夠的膀胱容量和患者參與術(shù)后排尿計劃的動機時，進行膀胱頸重建（BNR）和雙側(cè)輸尿管再植術(shù)。最后階段的目標是提供尿失禁。
手術(shù)時間選擇
初始重建手術(shù)可以在出生后的兩到三天內(nèi)（立即）或在大約6到12周齡（延遲）進行。兒科泌尿科醫(yī)生可根據(jù)其臨床經(jīng)驗或個體的特定解剖結(jié)構(gòu)優(yōu)選延遲閉合。
手術(shù)入路的選擇
目前尚不清楚哪種手術(shù)方法最能滿足保持正常腎功能，尿失禁和提供可接受的生殖器外觀和功能的目標。一般而言，膀胱外翻的外科手術(shù)管理的成功取決于尿失禁率，額外手術(shù)（例如膀胱增大）和腎功能的需要。
新生兒髂骨截骨術(shù)-髂骨截骨術(shù)作為生命最初幾天成功膀胱閉合的一部分，與選擇哪種手術(shù)方法無關(guān)。一般而言，如果沒有極端的分離，膀胱閉合可以在出生后的最初72小時內(nèi)進行而不進行截骨術(shù)。這是因為骨盆環(huán)在生命的前兩天或三天內(nèi)相對具有延展性。如果骨盆不具有延展性或者存在極度的分離，則應(yīng)進行截骨術(shù)以增加膀胱成功閉合的可能性。無論是否進行截骨術(shù)以及選擇哪種手術(shù)入路，骨盆通常在膀胱閉合后通過牽引固定。
并發(fā)癥
手術(shù)矯正膀胱外翻后的并發(fā)癥包括：膀胱裂開-膀胱裂開是一種相對罕見的并發(fā)癥。尿路感染（UTI）在膀胱外翻患者中很常見。UTI可能包括腎盂腎炎，感染會影響一個或兩個腎臟。在膀胱增大或回腸導管患者中尤其如此。膀胱結(jié)石（結(jié)石）-由于尿淤滯和/或復發(fā)性尿路感染，可能會形成膀胱結(jié)石。由于粘液分泌增加和細菌定植，結(jié)石形成在膀胱增大患者中更常見；膀胱穿孔-很少發(fā)生膀胱穿孔。在增加膀胱出口阻力的程序（例如膀胱頸重建（BNR））后，患者發(fā)生這種并發(fā)癥的風險增加。這種并發(fā)癥也可能發(fā)生在有膀胱增大的患者；尿道皮瓣或膀胱皮膚瘺管（尿道或膀胱與皮膚的異常連接）是最初報告膀胱閉合后最常見的并發(fā)癥；尿道下裂-在CPRBE患者與MSRBE患者初次閉合時，尿道下裂似乎是更常見的結(jié)果；陰莖損傷-缺血性陰莖損傷，通常以hemiglans和體外萎縮為特征，可能在外翻閉合并伴有尿道上裂修復（CPRBE）后發(fā)生，特別是在不進行截骨術(shù)時。恥骨并置和/或直接損傷陰部血管后陰部血管的壓迫可能在這種并發(fā)癥的發(fā)病機制中起重要作用。
長期并發(fā)癥：附睪炎是一種罕見的長期并發(fā)癥；陰道和直腸脫垂也是長期并發(fā)癥，大約20％的女性患者平均年齡為16歲；外翻患者的惡性風險似乎高于一般人群，特別是在使用腸道成分建立膀胱增生的高風險組中，以創(chuàng)建結(jié)腸直腸儲庫（例如輸尿管乙狀結(jié)腸）
心理及生理影響
雖然主要的早期重點是手術(shù)技術(shù)，手術(shù)結(jié)果和膀胱功能，但后續(xù)研究表明這些患者必須處理其疾病的心理分支，包括身體形象問題和多種疾病的影響。復雜的外科手術(shù)。因此，重要的是這些患者進行心理評估，并在必要時進行心理支持和治療。生殖器和身體形象，基于患者調(diào)查和訪談的一些研究報告說，患有膀胱外翻的青少年和年輕人對其生殖器和身體外觀不滿。他們糟糕的身體形象導致避免在他人面前脫衣或淋浴，手淫和生殖器觸摸率低，建立密切的性關(guān)系焦慮，以及限制性活動。焦慮和抑郁-使用經(jīng)驗證的調(diào)查工具進行心理評估的研究報告稱膀胱外翻患者存在焦慮，抑郁和適應(yīng)障礙的風險。結(jié)果還表明，尿失禁與心理功能障礙增加有關(guān)。性行為，雖然患有膀胱外翻的患者通常對其生殖器和身體形象不滿意，但它們似乎具有足夠的性功能。男性膀胱外翻患者由于少精子癥，無精子癥，弱精子癥，精子活力下降和射精量低而導致生育能力下降。女性膀胱外翻患者也似乎對女性不孕和胎兒以及新生兒結(jié)局有影響。
手術(shù)方法
以下方法或其變體用于治療膀胱外翻。前兩個干預(yù)措施可以糾正潛在的缺陷。膀胱外翻（MSRBE）的現(xiàn)代分期修復涉及三階段手術(shù)，膀胱外翻（CPRBE）完全一期修復，希望單次手術(shù)可達到節(jié)制和保留腎功能的目的。尿流改道是手術(shù)選擇中最不常見的，并且涉及在尿道和腸道之間建立功能性連接。雖然有幾種變化，但基本方法是將尿液從膀胱轉(zhuǎn)移到腸道（大腸/結(jié)腸）中進行臨時儲存，然后通過直腸間歇性地通過糞便。成功后，尿液的通過處于兒童的控制之下。膀胱和尿道關(guān)閉但是“干燥”，并且它們不暴露于處理尿液或必須處理尿液。這些手術(shù)方法基于出生時或出生后頭兩個月內(nèi)成功的初始膀胱閉合。早期膀胱閉合，特別是當與尿道上裂修復術(shù)（CPRBE）結(jié)合時，假設(shè)確保在新生兒或幼兒中開始膀胱循環(huán)。據(jù)認為，這將優(yōu)化膀胱生長和發(fā)育，導致控制的可能性增加和足夠的膀胱容量，這可能減少對未來膀胱增大和尿流改道的需要。另一種觀點是，初始膀胱尺寸是最終膀胱容量和功能的最佳指標。膀胱外翻的現(xiàn)代分期修復,MSRBE由三個特定成分組成，計劃在以下近似年齡：新生兒-膀胱閉合，后尿道和腹壁缺損導致產(chǎn)生完整的（penopubic）尿道上裂，并在出生后的頭兩個月內(nèi)進行。在新生兒中，由于膀胱硬“模板”或者如果嬰兒是早產(chǎn)，膀胱太小，可能無法關(guān)閉。在后一種情況下，時間可能允許充分的增長，因此關(guān)閉是可行的。六個月至一歲-進行Epispadias修復。我們的目標是在男性患者身上塑造直立且功能性的陰莖，并且具有可接受的美容外觀。4至5歲-當有足夠的膀胱容量和患者參與術(shù)后排尿計劃的動機時，進行膀胱頸重建（BNR）和雙側(cè)輸尿管再植術(shù)。最后階段的目標是提供尿失禁。
手術(shù)時間選擇
初始重建手術(shù)可以在出生后的兩到三天內(nèi)（立即）或在大約6到12周齡（延遲）進行。兒科泌尿科醫(yī)生可根據(jù)其臨床經(jīng)驗或個體的特定解剖結(jié)構(gòu)優(yōu)選延遲閉合。
手術(shù)入路的選擇
目前尚不清楚哪種手術(shù)方法最能滿足保持正常腎功能，尿失禁和提供可接受的生殖器外觀和功能的目標。一般而言，膀胱外翻的外科手術(shù)管理的成功取決于尿失禁率，額外手術(shù)（例如膀胱增大）和腎功能的需要。
新生兒髂骨截骨術(shù)-髂骨截骨術(shù)作為生命最初幾天成功膀胱閉合的一部分，與選擇哪種手術(shù)方法無關(guān)。一般而言，如果沒有極端的分離，膀胱閉合可以在出生后的最初72小時內(nèi)進行而不進行截骨術(shù)。這是因為骨盆環(huán)在生命的前兩天或三天內(nèi)相對具有延展性。如果骨盆不具有延展性或者存在極度的分離，則應(yīng)進行截骨術(shù)以增加膀胱成功閉合的可能性。無論是否進行截骨術(shù)以及選擇哪種手術(shù)入路，骨盆通常在膀胱閉合后通過牽引固定。
并發(fā)癥
手術(shù)矯正膀胱外翻后的并發(fā)癥包括：膀胱裂開-膀胱裂開是一種相對罕見的并發(fā)癥。尿路感染（UTI）在膀胱外翻患者中很常見。UTI可能包括腎盂腎炎，感染會影響一個或兩個腎臟。在膀胱增大或回腸導管患者中尤其如此。膀胱結(jié)石（結(jié)石）-由于尿淤滯和/或復發(fā)性尿路感染，可能會形成膀胱結(jié)石。由于粘液分泌增加和細菌定植，結(jié)石形成在膀胱增大患者中更常見；膀胱穿孔-很少發(fā)生膀胱穿孔。在增加膀胱出口阻力的程序（例如膀胱頸重建（BNR））后，患者發(fā)生這種并發(fā)癥的風險增加。這種并發(fā)癥也可能發(fā)生在有膀胱增大的患者；尿道皮瓣或膀胱皮膚瘺管（尿道或膀胱與皮膚的異常連接）是最初報告膀胱閉合后最常見的并發(fā)癥；尿道下裂-在CPRBE患者與MSRBE患者初次閉合時，尿道下裂似乎是更常見的結(jié)果；陰莖損傷-缺血性陰莖損傷，通常以hemiglans和體外萎縮為特征，可能在外翻閉合并伴有尿道上裂修復（CPRBE）后發(fā)生，特別是在不進行截骨術(shù)時。恥骨并置和/或直接損傷陰部血管后陰部血管的壓迫可能在這種并發(fā)癥的發(fā)病機制中起重要作用。
長期并發(fā)癥：附睪炎是一種罕見的長期并發(fā)癥；陰道和直腸脫垂也是長期并發(fā)癥，大約20％的女性患者平均年齡為16歲；外翻患者的惡性風險似乎高于一般人群，特別是在使用腸道成分建立膀胱增生的高風險組中，以創(chuàng)建結(jié)腸直腸儲庫（例如輸尿管乙狀結(jié)腸）
心理及生理影響
雖然主要的早期重點是手術(shù)技術(shù)，手術(shù)結(jié)果和膀胱功能，但后續(xù)研究表明這些患者必須處理其疾病的心理分支，包括身體形象問題和多種疾病的影響。復雜的外科手術(shù)。因此，重要的是這些患者進行心理評估，并在必要時進行心理支持和治療。生殖器和身體形象，基于患者調(diào)查和訪談的一些研究報告說，患有膀胱外翻的青少年和年輕人對其生殖器和身體外觀不滿。他們糟糕的身體形象導致避免在他人面前脫衣或淋浴，手淫和生殖器觸摸率低，建立密切的性關(guān)系焦慮，以及限制性活動。焦慮和抑郁-使用經(jīng)驗證的調(diào)查工具進行心理評估的研究報告稱膀胱外翻患者存在焦慮，抑郁和適應(yīng)障礙的風險。結(jié)果還表明，尿失禁與心理功能障礙增加有關(guān)。性行為，雖然患有膀胱外翻的患者通常對其生殖器和身體形象不滿意，但它們似乎具有足夠的性功能。男性膀胱外翻患者由于少精子癥，無精子癥，弱精子癥，精子活力下降和射精量低而導致生育能力下降。女性膀胱外翻患者也似乎對女性不孕和胎兒以及新生兒結(jié)局有影響。
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