膽管囊腫是囊性擴張,可能在整個膽道中單獨發(fā)生或多次發(fā)生。由于它們主要發(fā)生肝外膽管,它們最初被稱為膽總管囊腫。然而,最初的臨床分類于1977年修訂,包括肝內(nèi)囊腫,膽管囊腫伴有明顯的并發(fā)癥,如導(dǎo)管狹窄,結(jié)石形成,膽管炎,破裂和繼發(fā)性膽汁性肝硬化。此外,某些類型的膽管囊腫具有高度惡性風(fēng)險。
一、膽管囊腫的類型
I型囊腫(50%至85%的囊腫):I型囊腫的特征是膽總管囊性或梭形擴張,I型囊腫不涉及肝內(nèi)膽管。
II型囊腫(2%的囊腫):II型囊腫是肝外膽管的真正憩室,并通過狹窄的莖與膽管溝通。它們可能來自肝外膽管的任何部分。
III型囊腫(1%至5%的囊腫):III型囊腫是僅限于遠(yuǎn)端膽總管十二指腸內(nèi)部的囊性擴張,也稱為膽總管囊腫。III型囊腫可以由十二指腸或膽管上皮排列,并且可以在胚胎學(xué)上作為涉及壺腹的十二指腸**而出現(xiàn)。
IV型囊腫(15%至35%的囊腫):IV型囊腫由多個囊腫的存在來定義。
V型囊腫(20%的囊腫):V型囊腫的特征是肝內(nèi)管道的一個或多個囊性擴張,沒有肝外膽管疾病。肝內(nèi)導(dǎo)管的多個囊狀或囊性擴張的存在被稱為Caroli病。
VI型囊腫(罕見):膽囊管的孤立囊性擴張。
二、流行病學(xué)
一些亞洲國家的發(fā)病率較高,膽管囊腫在女性中更常見,女性與男性的比例為3:1至4:1。
三、發(fā)病機制
已經(jīng)提出了幾種膽管囊腫形成的理論,很可能沒有一種機制可以解釋所有膽管囊腫。在許多患者中,異常的胰膽管結(jié)合似乎起重要作用。囊腫可能是先天性或后天性并且與多種解剖異常有關(guān)。有關(guān)囊腫的家族性發(fā)生的報道以及一些亞洲國家的發(fā)病率增加,提示膽管囊腫的遺傳或環(huán)境易感性。
四、相關(guān)病癥
胰膽管交界異常,膽道閉鎖,十二指腸閉鎖,結(jié)腸閉鎖,**閉塞,胰腺動靜脈畸形,Multiseptate膽囊,具有顱外側(cè)畸形的面部微小癥(OMENSplus綜合征),室間隔缺損,主動脈發(fā)育不全,先天性門靜脈缺失,異位胰腺組織,家族性腺瘤**肉病,常染色體隱性遺傳和常染色體顯性多囊腎病。
五、臨床表現(xiàn)
大多數(shù)膽管囊腫患者將在10歲之前出現(xiàn)。經(jīng)典的表現(xiàn)包括腹痛,黃疸和可觸及腫塊的三聯(lián)征,并且在兒童中比成人更常見。然而,大多數(shù)患者將只有三分之一的一個或兩個元素?;颊哌€可能有惡心,嘔吐,發(fā)燒,瘙癢和體重減輕的癥狀。新生兒通常伴有阻塞性黃疸和腹部腫塊,而成人常出現(xiàn)疼痛,發(fā)燒,惡心,嘔吐和黃疸。膽道囊腫也可能是產(chǎn)前超聲檢查或無癥狀患者的偶然發(fā)現(xiàn),因為其他原因正在接受成像或內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)(ERCP)。
六、鑒別診斷
膽管囊腫應(yīng)與不與膽管結(jié)腸的囊腫區(qū)分開,包括胰腺,腸系膜和肝囊腫。如果在橫斷面成像(計算機斷層掃描[CT]或磁共振胰膽管造影術(shù)[MRCP])后仍有疑問,可進(jìn)行肝膽閃爍掃描或內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)(ERCP)以確認(rèn)囊腫與膽管樹相通。
急性或慢性膽道梗阻可能導(dǎo)致明顯的膽管擴張,模仿I型囊腫。此類患者通常出現(xiàn)黃疸或升高的血清肝臟檢查,有易于識別的阻塞性病變,如結(jié)石,狹窄或腫塊,并且在適當(dāng)?shù)闹委熀?,它們的膽管擴張常常得到改善。仔細(xì)評估異常的胰膽管連接(例如,使用ERCP)可能有助于在不確定的病例中進(jìn)行診斷。
七、治療方法
膽管囊腫患者的治療方法取決于囊腫類型?;加蠭型,II型或IV型囊腫的患者通常會進(jìn)行手術(shù)切除囊腫,因為它們具有顯著的惡性風(fēng)險,前提是它們是良好的手術(shù)候選者。應(yīng)該通過產(chǎn)生Roux-en-Y肝臟空腸吻合術(shù)完全切除I型和IV型囊腫。病理學(xué)家應(yīng)檢查囊壁的連續(xù)切片以尋找任何惡性變化。II型囊腫可以用簡單的囊腫切除術(shù)治療。III型囊腫(膽總管囊腫)如果有癥狀需要治療,可以用括約肌切開術(shù)或內(nèi)鏡切除術(shù)治療。V型囊腫的治療在很大程度上是支持性的,旨在解決復(fù)發(fā)性膽管炎和敗血癥等問題。V型囊腫可能難以控制,一些V型囊腫患者最終需要肝移植。
無論囊腫的類型如何,患有上行性膽管炎的患者都需要使用抗生素和引流治療。通??梢酝ㄟ^內(nèi)窺鏡支架置入,內(nèi)窺鏡鼻膽管引流或經(jīng)皮經(jīng)肝膽管引流來獲取阻塞和感染的膽管的引流。
八、手術(shù)的替代方案
對于拒絕手術(shù)切除或手術(shù)切除效果較差的I型,II型或IV型膽囊腫患者,較少的干預(yù)措施(如腹腔鏡膽囊切除術(shù),內(nèi)鏡下括約肌切開術(shù)或內(nèi)鏡支架置入術(shù))可治療膽結(jié)石引起的癥狀或結(jié)石。要警惕膽囊腫演變成粘膜內(nèi)癌的。一般來說導(dǎo)管內(nèi)超聲(通過ERCP進(jìn)行)可能是檢測囊壁中早期惡性腫瘤的最敏感的檢查方式。無創(chuàng)的方法是使用周期性磁共振成像(MRI)。