病例資料

患者女性，52歲，漢族，農(nóng)民。2021年3月開始無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽、咳痰，以夜間及清晨為重，痰多為白色，黏稠，量少，無寒戰(zhàn)、發(fā)熱.無心慌，無胸痛、咯血，到當?shù)蒯t(yī)院就診，胸片檢查提示：“右肺紋理增多，右肺模糊陰影，縱隔主肺動脈和右肺動脈部位突出，肺部感染可能性大”。心電圖提示竇性心律，心電軸右偏，右心室肥厚。在當?shù)蒯t(yī)院診斷為“右肺感染”，給予“頭孢類”抗生素（具體藥物名稱和用量不詳）治療10余天，癥狀無明顯改善，咳嗽、咳痰逐漸增多，近7天來伴有間歇性胸悶、氣短。為進一步診治來收入我院內(nèi)科?；颊咂鸩頍o頭痛、頭暈，無午后潮熱，1個月內(nèi)體重下降2.5kg，精神、胃納、睡眠尚可，大小便無異常。查體患者神清，面部輕微蒼白，雙手消瘦，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。T 37.3℃，R21次／分，H 80次／分，BP 150／90mmHg。胸部無壓痛，右中下肺聽診呼吸音減弱，下肺呼吸音消失，未聞及干濕性啰音，無胸膜摩擦音。肺動脈瓣聽診區(qū)第二心音明顯增強，靜息狀態(tài)下SPO2 100％，活動后為98％。

病情分析

本病例中的患者以“慢性咳嗽、咳痰兩月余”入住我院內(nèi)科，臨床特點為：①農(nóng)村中年女性，有明顯呼吸道癥狀和體征，并呈進行性加重；查體右側(cè)肺部呼吸音減弱；②當?shù)蒯t(yī)院胸片檢查提示：“右肺紋理增多，右肺模糊陰影，肺部感染可能性大”并擬診“右肺感染”；③抗感染治療效果較差，當?shù)蒯t(yī)院使用β-內(nèi)酰胺類抗生素，癥狀無改善；④患者進食量無改變，但短期內(nèi)體重下降明顯：⑤心臟聽診肺動脈瓣聽診區(qū)第二心音明顯增強，心電圖提示竇性心律，心電軸右偏，右心室肥厚；⑥胸片提示縱隔主肺動脈和右肺動脈部位突出。結(jié)合以上特點，首先考慮患者肺部感染，但不排除右肺繼發(fā)性肺結(jié)核可能；另外縱隔占位性質(zhì)待定?；颊咝柰晟茩z查以明確診斷，如血常規(guī)、痰培養(yǎng)、PPD實驗、胸部CT等，治療上可予抗感染及對癥支持治療。

診療經(jīng)過

患者先于呼吸內(nèi)科進行抗感染（可樂必妥500mg，1次／日）及抗結(jié)核（異煙肼300mg頓服1次/日；利福噴汀膠囊450mg頓服，1次／日）治療，并行血常規(guī)、痰培養(yǎng)、PPD實驗、胸部CT等檢查。2周后癥狀無顯著改善。血常規(guī)提示為非感染血象．PPD試驗陰性、痰檢抗酸桿菌陰性，胸部CT提示“右肺動脈及其3個分支阻塞，右中下肺不張”（圖1），雙下肢血管超聲提示“深靜脈正常，未見血栓形成”。于是修正診斷為肺動脈栓塞，并給予尿激酶100mg，每日一次，溶栓和低分子肝素0.4ml，每日兩次抗凝治療7天，患者咳嗽、咳痰癥狀改善不明顯。復查胸部CT：未見肺動脈栓子減小、胸部MRI提示：左肺血流正常，右肺血流阻斷（圖2）。由于溶栓治療無效，需考慮肺動脈栓塞為其他原因所致。胸外科醫(yī)師會診后認為患者肺動脈栓塞不排除惡性腫塊引起，有開胸探查指征，遂于2021年6月轉(zhuǎn)入胸外科行手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤阻塞了右肺動脈并延伸到分支及末端，主肺動脈和左肺動脈亦有腫瘤生長。由于病變廣泛且惡性程度高，在體外循環(huán)輔助下行主肺動脈和左肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)加右全肺切除術(shù)。組織病理學檢查證實為低分化平滑肌肉瘤。最后患者診斷原發(fā)性肺動脈肉瘤，術(shù)后患者恢復良好出院。隨訪前7個月患者一般情況良好，能從事家務工作。第8個月后，患者重新出現(xiàn)胸悶、氣短，胸部CT證實腫瘤復發(fā)。術(shù)后1年患者死亡。

圖1 胸部CT 圖2胸部MRI

病例總結(jié)

本病的臨床表現(xiàn)與病灶所在部位、向腔內(nèi)或腔外生長以及生長速度、浸潤器官有關(guān)。胸骨旁腫塊及疼痛是較為常見的癥狀，后者主要表現(xiàn)為脹痛、隱痛，進行性發(fā)展，偶伴有咯血，咯血量視肉瘤侵犯血管的程度而定。當腫塊阻塞肺動脈后就會引起肺動脈高壓、右心功能衰竭等，若壓迫氣管、支氣管則引起呼吸困難、肺不張，容易合并感染，導致咳嗽、咳痰。本病例則首先出現(xiàn)肺部感染的臨床癥狀。肺動脈肉瘤較少脫落，若斑塊脫落則形成肺栓塞，死亡率極高。影像學檢查為該病診斷的提供主要參考依據(jù)：胸部X線可見肺動脈區(qū)腫塊陰影，有學者描述為“三葉草”征，部分呈肺不張，肺部感染征象，CT與MRI能進一步觀察肺動脈實質(zhì)性腫物大小、形狀、肺動脈腔壁、肺動脈瓣受侵犯及右心室流出道的情況，需與肺動脈血栓形成鑒別，必要時可行PET/CT-檢查，進一步排除診斷及發(fā)現(xiàn)有無遠處轉(zhuǎn)移。

回顧本病例，臨床表現(xiàn)以肺感染癥狀為主，首先進行了對廣譜抗生素及抗結(jié)核治療，并完成相關(guān)臨床檢查。但癥狀并無改善，入院的胸部CT提示“右肺動脈和它的3個分支阻塞”，由于考慮到肺栓塞病情進展可以非常迅速，肺動脈阻塞的面積比較大，需緊急處理，進行溶栓治療是必需的。然而，當時并未結(jié)合患者起病時間研究病情及對本病的認識不足，導致診斷片面，之后超聲檢查排除了引起肺栓塞最常見的原因-深靜脈血栓及溶栓治療無效均印證了這一點。雖然最后開胸探查及手術(shù)切除腫塊及時明確了診斷，給予了患者正確的治療，但該病例還是給我們臨床工作敲響了警鐘。為此，筆者提出以下誤診防范措施：加深對肺動脈肉瘤的認識，提高警惕，尤其在肺栓塞患者抗感染及抗凝、溶栓等治療效果不佳時，應考慮到本病的可能，并應及時行肺CT、MRI、肺通氣灌注顯像或肺動脈造影等檢查；注意觀察CT、MRI或PET影像學特點，惡性腫瘤表現(xiàn)為肺動脈主干及主要分支內(nèi)有較大腫塊，邊界

特點，惡性腫瘤表現(xiàn)為肺動脈主干及主要分支內(nèi)有較大腫塊，邊界不規(guī)則，可見分葉或分隔現(xiàn)象。