肺發(fā)育不全成人期發(fā)病非常罕見,通常在新生兒期或幼兒期被發(fā)現,其特征為先天性肺、肺血管、氣管的發(fā)育畸形。多數病人反復出現呼吸困難、肺部感染及喘息癥狀[1]。由于臨床癥狀無特征性,易造成誤診和漏診[2]。現將我院收治的13例成人肺發(fā)育不全患者報道如下:
臨床資料
收集2014年7月~2018年5月于我院呼吸內科住院,診斷為肺發(fā)育不全的13例成人患者資料,分析其臨床特點。男性9例,女性4例。年齡27歲~74歲,平均年齡60歲。病程1個月至40余年。
13例患者經常出現的呼吸道癥狀為發(fā)熱、咳嗽、咳痰、胸悶、咯血等,見表1。
表1 常見的呼吸道癥狀
癥狀 |
例數 |
百分比% |
發(fā)熱 |
2 |
13.4 |
咳嗽、咳痰 |
12 |
92.3 |
胸悶 |
8 |
61.5 |
咯血 |
1 |
7.7 |
病變部位:13例患者均行胸部CT檢查。發(fā)育不全的肺均為左肺。左全肺不發(fā)育2例(見圖1),左上肺不發(fā)育2例(見圖2),其余9例可見左肺少許呈蜂窩狀及囊狀改變剩余肺組織(見圖3,圖4)。
圖1 圖2
圖3 圖4
右肺影像表現:右肺均為代償性肺氣腫,向縱隔及左側胸腔明顯移位,其中4例右肺合并明顯的感染灶,1例合并肺占位,3例合并支氣管擴張。
誤診情況:13例患者中,5例首次發(fā)病即就診于我科行胸部CT后,被診斷為本病,其余8例患者都曾被診斷為其他疾病,其中支氣管擴張3例,慢性支氣管炎3例,肺毀損2例。
肺功能檢查:其中有2例患者行肺功能檢查均為中重度混合性通氣功能障礙。
討論
先天性肺發(fā)育不全臨床上比較少見,隨著影像技術逐步成熟,肺發(fā)育不全的診斷水平得到顯著提升,各地肺發(fā)育不全的報道不斷涌現,但較大系列報道甚少。
肺發(fā)育不全先后被Schneider[3]、Lee[4]以及Berrocal[5]等人,根據肺發(fā)育障礙發(fā)生的時期,分為三型:Ⅰ型:患側完全無肺、支氣管、血管發(fā)育,即肺缺如(見圖1); Ⅱ型:一側無肺組織及血管, 僅有支氣管盲端,即先天性肺發(fā)育不全(見圖4); Ⅲ型:肺組織、氣管及血管均存在, 但未達到正常發(fā)育程度, 即肺發(fā)育不良(見圖2,圖3) [3,4,5]。前二型為肺不發(fā)育,第III型為肺發(fā)育不全。本報道13例患者中,I型2例;II型2例;III型9例。
更具體的說,肺發(fā)育不全定義為有缺陷或未完成的肺發(fā)育。這種發(fā)育異常表現為一個肺葉的支氣管和肺泡的不發(fā)育,可能發(fā)生在妊娠第4-24周。分為兩種類型:肺不發(fā)育、肺不完全發(fā)育。大多數病例為肺不完全發(fā)育,是胎兒時期肺發(fā)育受限。然而,肺不發(fā)育是少見的,通常是由于胚胎期肺、組織或子宮的血流感染所致[6]。精確的患病率尚不清晰,一項報道顯示,妊娠15-28周胎膜早破者,患病率為9%-28%[7]。
肺發(fā)育不全患者多數無特征性臨床表現,且與肺部病變范圍的大小及有無嚴重并發(fā)癥密切相關[8]。單側肺不發(fā)育通常在幼兒期,因出現威脅生命的癥狀(例如,出生后早期呼吸窘迫、發(fā)紺、呼吸急促、缺氧、高碳酸血癥和酸中毒)而被診斷[9]。成年患者常表現為反復發(fā)生的肺部感染癥狀:咳嗽、咳痰或胸悶、發(fā)熱、痰中帶血、咯血等,亦可無任何臨床表現,于影像學檢查(胸部CT或X線)時發(fā)現。常見體征為一側胸廓塌陷、氣管移位、患側呼吸音減低以及心臟移位等征象[10]。
臨床上常因滿足于常見呼吸道疾病的診斷,忽略影像學檢查的重要性,以及對于肺發(fā)育不全影像學特征方面知識的不足,導致本病的誤診及漏診率高。目前最新研究表明仍采用臨床診斷標準來確
定[11]。 掌握本病的影像學特點尤其重要。胸部CT常表現為患側肺組織體積縮小,密度增高,發(fā)育不全肺組織可呈囊狀改變,支氣管開口常阻斷或狹窄,阻斷處氣道盲端圓鈍外膨,健側代償性肺氣腫,縱隔、心影向患側移位,可見縱隔疝[13]。
本病常易誤診為肺不張、支氣管擴張、肺囊腫、肺隔離癥等,需加以鑒別[12]。最主要是與肺不張的鑒別,兒童期發(fā)現一側肺發(fā)育不全,需考慮到為痰栓所致的肺不張,經抗炎治療后,一側不張肺可恢復正常。成人期肺不張存在患側肋間隙變窄、胸廓塌陷的特點。而肺發(fā)育不全常無明顯肋間隙變窄,若反復感染或病史較長所致胸廓塌陷時,改變亦較輕微[13],是由于骨性胸廓的發(fā)展不依賴于肺臟的發(fā)展,且患側胸腔早期即被移位縱隔及肺組織填充[14]。與支氣管擴張的鑒別,主要是肺發(fā)育不全存在肺紋理減少及縱隔移位的征象。
由于支氣管狹窄、肺組織供血不佳及縱隔移位等因素影響支氣管的正常引流,易反復發(fā)生呼吸道感染[10]。主要治療為積極控制感染癥狀,保持呼吸道通暢,維持呼吸功能。對于反復發(fā)生肺部感染者,若對側肺無異常,無其他手術禁忌,均應考慮手術切除發(fā)育不全的肺組織[8]。
本病預后與發(fā)病年齡、病變類型程度以及有無合并其他嚴重畸形有關。一般來說,癥狀出現越早,預后越差[15]。該病雙側罕見,單側多見,有50%~60%可活到成年[16]。右側肺發(fā)育不良常合并心臟病變,其死亡率較左側高1倍,合并多發(fā)畸形者早期死亡率高[13]。
參考文獻
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