1 流行病學(xué)

    原發(fā)性PAP的發(fā)病率約為0.37／10 000，并且占所有PAP患者的90％。診斷年齡平均39歲。大多數(shù)患者為男性。72％有吸煙史。男性患者占優(yōu)勢(shì)可能和曾經(jīng)頻繁吸煙有關(guān)。

    2 發(fā)病機(jī)制

    本病的發(fā)病機(jī)制至今仍不清楚。最初，大家認(rèn)為是吸人性物質(zhì)（如硅）或感染性因素增加了肺泡內(nèi)襯自然物質(zhì)的產(chǎn)生，從而導(dǎo)致PAP。但是，在大多數(shù)PAP患者的肺穿刺活檢標(biāo)本中未能發(fā)現(xiàn)此類物質(zhì)，所以并不支持這種觀點(diǎn)。原發(fā)性PAP和吸煙密切關(guān)聯(lián)的現(xiàn)象提示這兩者之間可能存在某種關(guān)系，但有關(guān)這種關(guān)系的更多證據(jù)卻沒有。

    目前認(rèn)為本病的發(fā)病機(jī)制可能為：①肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞肥大增生，板層體分泌過剩，排人至肺泡腔內(nèi)不能及時(shí)清除。②表面活性物質(zhì)的增多，刺激巨噬細(xì)胞增生，并大量吞噬肺表面活性物質(zhì)。巨噬細(xì)胞裂解，將細(xì)胞內(nèi)容物質(zhì)釋入到肺泡腔。③GM-CSF的缺乏。④可能與吸入有害物質(zhì)有關(guān)，如大量絕緣纖維材料、硅、鋁等。⑤抗GM-CSF的抑制性抗體異致肺泡巨噬細(xì)胞的功能缺陷，使肺表面活性物質(zhì)清除減少。

    3 臨床表現(xiàn)

    男性多于女性，男女之比約2.5：1。本病任何年齡均可發(fā)病。從嬰兒到70歲老人，但30～50歲的中年人常見，約占病例總數(shù)的80％。

    本病的臨床表現(xiàn)差異很大，有的可無任何臨床癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，此類約占1／3；約有1／5的患者則以繼發(fā)性肺部感染癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，有咳嗽、發(fā)熱、胸部不適等；另有約1／2的患者隱襲起病，表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難、乏力，少數(shù)病例可有低熱和咯血，呼吸道癥狀與肺部病變受累范圍有一定關(guān)系。體格檢查一般無特殊陽性表現(xiàn)。臨床體征與胸部X線表現(xiàn)不平衡是本病的特征之一。肺底有時(shí)可聞及少量捻發(fā)音，重癥患者可出現(xiàn)紫紺、杵狀指。
 

    圖注：a 45歲女性PAP患者，吸煙，出現(xiàn)呼吸困難和咳痰（白痰）3個(gè)月。胸片顯示不對(duì)稱的網(wǎng)結(jié)節(jié)狀影和多灶實(shí)變影。

    b 31歲男性PAP患者，輕度呼吸困難和杵狀指6個(gè)月。胸片顯示雙側(cè)不對(duì)稱的實(shí)變影、網(wǎng)結(jié)節(jié)狀影及磨玻璃樣影。
 

    圖注：46歲男性PAP患者，輕度進(jìn)行性呼吸困難。

    a 胸片顯示雙側(cè)網(wǎng)結(jié)節(jié)狀影及局限于中肺帶的片狀實(shí)變影。

    b 5個(gè)月后隨訪胸片，顯示右肺陰影增多，左肺陰影部分吸收，這反映了PAP在部分病例中可以自然消散的特征。
 

    圖注：

    a 43歲女性PAP患者，咳嗽6個(gè)月，并發(fā)急性肺炎。胸片顯示左下葉心影后圓形實(shí)變影伴中央空洞形成（箭頭所示）。

    b 46歲女性PAP患者，急性發(fā)熱、寒戰(zhàn)。胸片顯示左側(cè)肺門區(qū)新出現(xiàn)的致密實(shí)變影和胸腔積液，這些表現(xiàn)提示在特定的臨床背景下合并發(fā)生了肺炎。尸檢證實(shí)為諾卡（氏）菌肺炎。