您所在的位置:首頁 > 血液科醫(yī)學進展 > 硬膜下原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤一例
病歷摘要:患者,男,53歲,因“頭痛6d”于2011年6月28日入我院。入院前6d出現(xiàn)全頭脹痛,右側重,伴雙眼痛、嘔吐。體檢無陽性體征。6月29日抽搐1次,意識不清,四肢強直,lmin后緩解。此后患者雙眼向左側運動不能,右側鼻唇溝較對側淺,左側肢體肌力Ⅳ一級。增強磁共振(2011年6月30日)示右側額顳頂部顱板下方帶狀等T1、混雜T2信號影,增強掃描可見強化(圖1)。腰穿腦脊液呈線樣流出,腦脊液常規(guī)示總蛋白1054mg/L,細胞數(shù)270×106/L,余無異常。7月1日抽搐2次,此后進食差,嗜睡,左側肢體肌力Ⅲ級。住院期間間斷發(fā)熱,最高38.0℃,白細胞升高。
既往史:無特殊。
可能診斷:顱內(nèi)炎癥可能性大,腫瘤不除外。
治療方案:按顱內(nèi)炎癥對癥治療未見好轉。
病情進展:7月12日復查頭CT示中線結構左移。于2011年7月18日行手術治療。術后病理回報:光鏡下見癌細胞呈灶狀或條帶狀分布,細胞大小不一致,核大,見核仁及核分裂,間質淋巴細胞及組織細胞增生。Vimentin(+),Ki67散在(+),CD3散在(+),CD20局灶(+),CD138(+)。
病理診斷:(右側硬膜下)非霍奇金淋巴瘤(富于組織的B細胞型)。
明確診斷:由于患者無周身淺表淋巴結腫大及結外器官受累,診斷為硬膜下原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤。
隨訪:術后3d及術后2個月隨訪,患者無頭痛,無抽搐發(fā)作,意識清楚,語言流利,四肢肌力V級。全身檢查未見復發(fā)或新發(fā)病灶。
討論:原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)是一種較為罕見且高度惡性的發(fā)生于淋巴結外器官的淋巴瘤,可發(fā)生于椎管內(nèi)和顱內(nèi)。顱內(nèi)PCNSL好發(fā)于中年男性,一般呈亞急性起病,常表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和相應腦損害區(qū)的定位體征。病灶位置多位于中線兩旁的深部腦實質、腦室周圍,而發(fā)生于硬膜下的極為少見。
醫(yī)生觀點:國外曾有數(shù)例硬膜或硬膜下非霍奇金淋巴瘤的報道,一些病灶曾被誤診為硬膜下血腫、腦膜瘤等,最終經(jīng)病理檢查確診。這些病例以抽搐起病的均立即就診,而以頭痛起病的病程較長,進展較慢,個別病例甚至頭痛數(shù)月才就診,如本病例急性起病,數(shù)天后即發(fā)展為抽搐、偏癱、意識障礙者少見。
臨床經(jīng)驗:本病臨床上少見,且此病例起病急,病灶位置不典型,初步診斷時很難考慮淋巴瘤。通過病理診斷后再看病例,淋巴瘤可解釋其發(fā)熱、頭痛、抽搐、血常規(guī)及腦脊液的異常。由于PCNSL進展較快、預后較差,為了避免漏診和延誤病情,對一些診斷不清且進展快的病例,應考慮是否有淋巴瘤的可能。
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