3月28日發(fā)表在《美國醫(yī)學(xué)會雜志》上的一項回顧性隊列研究顯示,對于心電圖提示心臟傳導(dǎo)異常的1型肌強直性營養(yǎng)不良患者,置入永久性心臟起搏器與定期監(jiān)測的非侵入性策略相比,可顯著改善患者的生存率。
巴黎Cochin 醫(yī)院心臟與神經(jīng)科的Karim Wahbi博士介紹,在中位隨訪7.4年期間,接受電生理檢查并在必要時預(yù)防性置入起搏器的患者,死亡率比未接受電生理檢查或起搏器置入的患者降低了僅40%.兩組間的差異主要在于前者的猝死率更低。這一研究結(jié)果提示,傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病"是可預(yù)防性猝死的主要原因之一".
1型肌強直性營養(yǎng)不良又稱Steinert病,是成人中最常見的遺傳性神經(jīng)肌肉疾病,特征性表現(xiàn)是肌無力、肌強直、多重內(nèi)分泌紊亂、呼吸功能不全,以及心臟異常。約有1/3的患者死于猝死。美國心臟病學(xué)會(ACC)和美國心臟協(xié)會(AHA)均建議,如果發(fā)現(xiàn)1型肌強直性營養(yǎng)不良患者存在完全房室傳導(dǎo)阻滯或進(jìn)展性高級別房室傳導(dǎo)阻滯,就應(yīng)當(dāng)置入永久性起搏器;如果心電圖發(fā)現(xiàn)存在1級房室傳導(dǎo)阻滯或分支阻滯,建議預(yù)防性置入永久性起搏器。但這種侵入性干預(yù)措施對于猝死的預(yù)防效果,尚未在臨床研究中得到驗證。
為此,研究者分析了2000~2009年期間參加DM1 Heart注冊研究的連續(xù)914例1型肌強直性營養(yǎng)不良患者的資料。其中486例的心電圖提示輕度傳導(dǎo)異常。在這些受試者中,341例接受心臟病專家的建議接受了侵入性干預(yù)。對這些患者進(jìn)行電生理檢查發(fā)現(xiàn),164例患者的HV間期超過70 ms,70例患者由心室刺激誘發(fā)出了室性快速性心律失常。HV間期超過70 ms的患者置入起搏器(150例)或除顫器(14例)。侵入性干預(yù)組的其他患者未置入器械。其余145例患者根據(jù)心臟病專家的意見接受非侵入性干預(yù)。他們未接受電生理檢查,也未置入起搏設(shè)備,而是由1名神經(jīng)病專家和1名心臟病專家(均擅長治療肌肉疾病)隨訪1年。共有49例患者使用了抗心律失常藥物,包括胺碘酮和β受體阻滯劑。
結(jié)果顯示,在中位7.4年(0~9.9年)的隨訪期間,共有80例患者死亡(侵入性干預(yù)組50例,非侵入性干預(yù)組30例),即總生存率為74.4%.9年時,兩組的生存率分別為76.7%和69.2%.在校正年齡、性別、室上性快速性心律失常病史、左心室射血分?jǐn)?shù)、PR間期、QRS波時限和心律等因素后,侵入性干預(yù)組與非侵入性干預(yù)組相比,死亡危險比(HR)為0.61。
這一差異主要來源于侵入性干預(yù)組的低猝死率:猝死10例,其中8例置入了起搏器、1例置入了除顫器,1例未置入器械);非侵入性干預(yù)組猝死16例。"兩組的9年累計猝死發(fā)生率分別為4.5%和18.0%."
兩組在呼吸衰竭死亡或其他原因死亡方面則無顯著差異。"雖然該研究結(jié)果尚需獲得其他研究的證實,但目前看來可以考慮對這一猝死風(fēng)險高的人群采取侵入性干預(yù)。"
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