在 2013 年 09 月在意大利佛羅倫薩召開的第四屆無癥狀性原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥（Primary Hyperparathyroidism,PHPT）國際研討會上，來自不同國家地區(qū)的無癥狀性 PHPT 專家詳細分析了近年來本領域的研究進展，共同制定了新版“無癥狀性原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥診療指南”,并于 2014 年 08 月 27 日將該指南在線發(fā)表在 The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 雜志。

    在全世界范圍內，無癥狀性原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥是一種常見的內分泌疾病。這篇指南收集了當前無癥狀性 PHPT 診斷、臨床表現和治療的最新進展，并對 2009 年無癥狀性 PHPT 診療指南做了一系列的修訂。

    其主要更新內容如下：

    1. 推薦對無癥狀性 PHPT 患者的骨骼肌和腎臟系統(tǒng)進行更徹底的評估。

    2. 通過進一步評估，確定無癥狀性 PHPT 患者骨骼肌和腎臟受累情況，并作為無癥狀性 PHPT 手術依據的一部分。

    3. 對于不適宜行甲狀旁腺手術治療的患者，需要更詳細的指南對其進行監(jiān)測。

    這份指南還分別從診斷、藥物治療和手術治療等方面分別對無癥狀性 PHPT 進行了闡述。

    無癥狀性 PHPT 診斷方面，這份指南給出下列建議：1. 從維生素 D 充足的健康個體中確定血清 PTH 參考值范圍；2. 第二代和第三代 PTH 檢測技術對 PHPT 診斷均有幫助；3. 正常血鈣型 PHPT 是高鈣血癥型 PHPT 的一個變異型；4. 檢測 PHPT 患者血清 25 羥維生素 D 濃度，如果患者合并維生素 D 缺乏，應給予維生素 D 補充治療；5. 基因檢測可能會對家族性甲狀旁腺功能亢進癥或高鈣血癥的鑒別診斷有幫助。

    這份指南建議，僅通過藥物治療就能降低血鈣濃度、增加骨密度（BMD），并獲得滿意療效的患者，可考慮使用現有藥物進行治療。對于 PHPT 患者鈣攝入量問題，建議所有患者都遵循現有指南，不推薦對未接受手術治療 PHPT 患者限制鈣攝入。血清 25 羥維生素 D 水平較低的 PHPT 患者應接受維生素 D 補充治療，將血清 25 羥維生素 D 水平維持在 50nmol/l 以上，最好能達到 75nmol/l.

    建議使用西那卡塞控制 PHPT 患者的高鈣血癥癥狀，對大多數 PHPT 患者而言，西那卡塞可將血鈣濃度降至正常，且對血清 PTH 無明顯影響。同時，指南推薦使用雙膦酸鹽治療以改善患者 BMD.其中，證據最充分的是阿侖膦酸鈉，此藥可顯著改善 PHPT 患者腰椎 BMD,且對血鈣濃度無明顯影響。此外，這份指南還指出，為了降低血鈣、改善 BMD,可考慮不同藥物聯合治療，但是，缺少聯合治療有效性方面的證據。

    這份指南指出，所有符合手術指征的 PHPT 患者，都應由經驗豐富的內分泌外科醫(yī)師評估手術風險、獲益和潛在并發(fā)癥。對于無手術指征、但也不存在手術禁忌癥的 PHPT 患者，可邀請有經驗的內分泌外科醫(yī)師會診，或是通過有外科醫(yī)師參與的多學科內分泌研討會，可幫助解決相關問題。雖然影像學檢查不是 PHPT 診斷所必須，但可幫助外科醫(yī)師定位，從而優(yōu)化手術治療方案。由于手術治療的治愈率高、并發(fā)癥發(fā)生率低，手術治療可為患者帶來顯著獲益，此外，有證據表明，手術治療還可逆轉 PHPT 患者骨骼異常。

    第四屆無癥狀性 PHPT 工作組成員、美國哥倫比亞大學的 John P.Bilezikian 教授最后總結道，我們相信，這些指南可以幫助內分泌醫(yī)師和外科醫(yī)師診治無癥狀性 PHPT 患者。同時，我們也提出了未來研究計劃，以開展進一步的研究解決當前那些仍未明確或有爭議的問題。