資訊|論壇|病例

搜索

首頁(yè) 醫(yī)學(xué)論壇 專(zhuān)業(yè)文章 醫(yī)學(xué)進(jìn)展 簽約作者 病例中心 快問(wèn)診所 愛(ài)醫(yī)培訓(xùn) 醫(yī)學(xué)考試 在線(xiàn)題庫(kù) 醫(yī)學(xué)會(huì)議

您所在的位置:首頁(yè) > 呼吸科醫(yī)學(xué)進(jìn)展 > 圖文丨無(wú)原因的***之肺囊性纖維化(下)

圖文丨無(wú)原因的***之肺囊性纖維化(下)

2015-08-25 10:26 閱讀:1827 來(lái)源:醫(yī)脈通 責(zé)任編輯:李思民
[導(dǎo)讀] 問(wèn):此種情況下,肺一氧化碳彌散量(DLCO)有診斷價(jià)值么?

    問(wèn):此種情況下,肺一氧化碳彌散量(DLCO)有診斷價(jià)值么?

    答:有。DLCO低于35%與不良預(yù)后相關(guān)(圖7)。

    圖7:IPF:與DLCO相關(guān)的3年生存率

    問(wèn):IPF的最重要的風(fēng)險(xiǎn)因素是什么?

    答:雖然根據(jù)定義,IPF是一種病因不明的疾病,但有許多潛在的風(fēng)險(xiǎn)因素,包括吸煙、環(huán)境暴露、感染、胃食管反流、家族IPF和基因因素。

    不明原因慢性勞力性呼吸困難的成年患者均應(yīng)考慮IPF。常見(jiàn)癥狀包括咳嗽、雙側(cè)肺底吸氣性濕啰音和杵狀指(25-50%)。IPF的患病率估計(jì)為2-19/100,00人?;颊咄ǔT诹呤畾q發(fā)病,且好發(fā)于男性。中位生存期為2.5-3.5年。

    問(wèn):至2015年,IPF的治療方法有哪些?

    答:目前IPF的治療方法如下:

    ·支持護(hù)理和非特異性治療,包括氧療,費(fèi)康復(fù),接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗;

    ·加重的治療;

    ·藥物治療;

    ·肺移植。


    問(wèn):IPF惡化的特征?

    答:IPF惡化(發(fā)生于10%-57%的患者)時(shí),伴未知原因的急性或亞急型呼吸癥狀?lèi)夯?。無(wú)顯著細(xì)菌或病毒感染,未檢測(cè)到心臟衰竭。HRCT掃描示蜂窩狀區(qū)域伴毛玻璃影(圖8)。

    圖8:
    問(wèn):IPF急性加重的治療?

    答:IPF急性加重的治療包括如下:

    ·廣譜抗生素;

    ·高劑量激素;

    ·可能的細(xì)胞毒藥物和機(jī)械通氣。

    其死亡率超過(guò)70%。

    問(wèn):IPF任何可行的具體醫(yī)療?

    答:雖然IPF目前無(wú)有效的療法,但有兩種藥物被FDA批準(zhǔn)用于治療此疾病。其中之一是酪氨酸激酶受體阻斷劑尼達(dá)尼布,其可降低肺纖維化,減緩肺功能下降。劑量為150mg 2次/d。在使用尼達(dá)尼布治療前和治療過(guò)程中應(yīng)進(jìn)行肝功能檢查(LFT)。可能高達(dá)62%的患者發(fā)生腹瀉。

    2015年更新的由美國(guó)胸科協(xié)會(huì)(ATS),歐洲呼吸學(xué)會(huì)(ERS),日本呼吸協(xié)會(huì)(JRS)和拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)(ALAl)制定的臨床指南中,推薦尼達(dá)尼布治療IPF。

    FDA批準(zhǔn)治療IPF的第2種藥是吡菲尼酮,其可減緩肺功能下降。推薦劑量如下:

    1-7天:267 mg(1片)口服 q8hr

    8-14天:534 mg(2片) 口服 q8hr

    15天和以后:801 mg(3片) 口服 q8hr

    在使用吡菲尼酮治療前和治療過(guò)程中應(yīng)進(jìn)行肝功能檢查。常發(fā)生皮疹和光敏;因此,患者必須使用防曬霜,避免陽(yáng)光直接照射。

    2015年更新的由美國(guó)胸科協(xié)會(huì)(ATS),歐洲呼吸學(xué)會(huì)(ERS),日本呼吸協(xié)會(huì)(JRS)和拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)(ALAl)制定的臨床指南中,推薦吡菲尼酮治療IPF。2015年指南也條件性反對(duì)使用馬西替坦、西地那非和波生坦。強(qiáng)烈反對(duì)使用華法令、伊馬替尼、安貝生坦或強(qiáng)的松+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨酸三聯(lián)療法。

    外科治療(如肺移植)可能適于一些患者,但并非所有的IPF患者。

    問(wèn):IPF患者進(jìn)行肺移植的指征?


    答:DLCO應(yīng)低于預(yù)計(jì)值的40%,F(xiàn)VC應(yīng)低于預(yù)計(jì)值的80%?;€(xiàn)及惡化時(shí)血氧飽和度應(yīng)低于89%。許多人在等待肺移植過(guò)程中病情惡化并死亡。


 
 

 


分享到:
  版權(quán)聲明:

  本站所注明來(lái)源為"愛(ài)愛(ài)醫(yī)"的文章,版權(quán)歸作者與本站共同所有,非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。

  本站所有轉(zhuǎn)載文章系出于傳遞更多信息之目的,且明確注明來(lái)源和作者,不希望被轉(zhuǎn)載的媒體或個(gè)人可與我們

  聯(lián)系z(mì)lzs@120.net,我們將立即進(jìn)行刪除處理

意見(jiàn)反饋 關(guān)于我們 隱私保護(hù) 版權(quán)聲明 友情鏈接 聯(lián)系我們

Copyright 2002-2024 Iiyi.Com All Rights Reserved